郑州大学第三附属医院小儿神经外科 / 主任医师
药物治疗:性早熟的HH不是真性肿瘤,生长缓慢,肿瘤体积可多年无变化,因此若仅表现为性早熟单一症状,可使用促性腺激素释放激素类药物,如曲普瑞林,疗效肯定,如条件允许应为首选,缺点是价格较高,用药周期长,通常需坚持治疗到正常青春期年龄。手术切除:下述患者可选择手术治疗,性早熟药物治疗无效者,或虽治疗有效但用药期间发生共济失调,发作性癫痫等神经系统症状者,或经济上无力承担药物治疗费用者,痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者,肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜,随着影像学的发展及显微科技技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后,性早熟症状停止,激素水平恢复正常,部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。其他治疗方法:普通放射治疗对HH无效,伽马刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿治疗效果好,对性早熟患儿理论上有效,但缺乏相应的临床资料,且手术难度较大,或肿瘤未能全切者可作为辅助治疗。
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