崔志强

三叉神经痛的发作一般没有先兆，间歇期也没有不适的地方，即不发作时面部没有痛苦表情。但仔细观察一般可以看到患者表情呈紧张或焦虑状态，因为在说话、吃饭或洗脸、刷牙时可以诱发疼痛，以至于病人精神萎靡不振，行动非常谨慎，疼痛发作时，患者突然停止说话、停止吃饭、停止活动，有时不自主的便把手放在疼痛的面部，但又不敢去抚摸面部，疼痛的面目可呈现痉挛、抽搐，一般叫痛性痉挛。面部表情很痛苦，也可以流泪或流口水，这种表情一般持续1-2分钟，然后自然缓解，患者面部表情基本恢复正常，总体三叉神经痛发作时，面部表情非常痛苦。 三叉神经痛的疼痛一般由面部或口腔下颌某位置扩散到三叉神经的某支或多支，一般以第二支还有第三支发病最为常见，第一支比较少见，一般右侧多于左侧，疼痛范围一般不超过面部中线位置，也不超过三叉神经分布区域。疼痛一般为单侧，偶尔也有双侧，双侧比例比较低，一般占3%左右。

三叉神经痛属于神经科，因此首先到神经科就诊，明确诊断是原发性三叉神经痛，还是继发性三叉神经痛。对于继发性三叉神经痛需神经外科切除压迫神经的肿瘤，术后一般疼痛会消失。对于原发性三叉神经痛的患者，因为发病早期疼痛不是很明显，间歇期也比较长，可以口服药物治疗。最常见的且有效的药物是卡马西平，可以到神经内科、神经外科或疼痛科就诊开药。 对于原发性三叉神经痛大于半年的患者，因为疼痛剧烈药物效果差，且严重影响生活、工作者，可以到功能神经外科，考虑微血管减压手术，手术立竿见影、效果较好，术后恢复比较快；对于疼痛剧烈的老年患者，尤其是心血管疾病或其它疾病有手术禁忌症的患者，可以到疼痛科专门调整药物治疗，也可以在疼痛科做射频毁损手术或球囊压迫手术，这些是创伤性比较小的手术，但最终疼痛容易复发，面部发生麻木的比例稍高。

原发性三叉神经痛面部有扳机点，又叫触发点，一般位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌的位置，轻触或刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸，有些只能用毛巾擦一擦面部，有些也不敢刷牙或不敢剃胡须，碰到胡须也可以引起疼痛发作，更不敢用手来抚摸面部，因此三叉神经痛的患者不建议面部按摩，按摩只会加重或诱发疼痛发作，一般没有治疗作用。 一旦明确诊断为原发性三叉神经痛，建议药物治疗或手术治疗，患者要注意生活方式，如在饮食方面要有规律，应该选择质比较软，容易嚼碎的食物，因为咀嚼可以诱发疼痛，不进食刺激性食物，如过酸、过甜、寒性食物，饮食要营养丰富，多吃维生素丰富的食物及新鲜水果、蔬菜。饮食以清淡为主，吃饭、漱口、说话、刷牙、洗脸动作要轻柔，以免诱发疼痛。此外，需注意头面部要保暖，避免局部受冻或受潮，一般不用太冷、太热的水来洗脸，还要保持精神愉快，避免精神刺激，可适当参加体育锻炼、体育活动。

三叉神经痛的诊断主要依靠典型临床表现，体格检查方面一般没有特殊表现。在发病早期，如果疼痛间歇即不疼时，体格检查没有变化，跟正常人没有区别。有些患者表现为面部感觉过敏，或轻微抚摸面部、头皮或头发，即可以诱发面部疼痛，因三叉神经痛受血管压迫刺激，神经处于高敏状态或激惹状态，几年后有些患者便表现为面部感觉减退，角膜反射也减退，面部皮肤比较粗糙，因三叉神经受血管压迫，导致神经功能减弱。 原发性三叉神经痛面部一般都有扳机点，即触发点，位于上唇或鼻翼、齿龈、口角位置，体格检查时轻微刺激扳机点便可以诱发疼痛，因此患者几天甚至几个月不洗脸或只洗半边脸。通过体格检查诱发疼痛，有助于三叉神经痛的诊断。辅助检查包括CT和磁共振，可以明确是继发性三叉神经痛，还是原发性三叉神经痛，一般继发性，如肿瘤压迫，需要手术切除肿瘤，如果没有肿瘤压迫，可以做特殊的磁共振扫描，多数患者可以见到三叉神经有血管压迫，从而指导减压手术治疗，总之三叉神经痛的体格检查方面，阳性体征或有意义的体征并不是很多。

抽搐是指全身或局部肌肉不自主抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直，2次以上抽搐，多称为癫痫。所以，大部分抽搐患者实际是癫痫患者。我国癫痫发病率约7‰，大约有900万癫痫患者，癫痫发作有很多种因素，常见原因如下： 1、遗传因素，如良性家族性新生儿惊厥、青少年肌阵挛性癫痫、良性癫痫伴颞部棘波、夜间额叶癫痫等，均为遗传性癫痫； 2、围产期因素，比如子宫内膜感染、难产、产伤、新生儿脑内出血、缺氧、黄疸、早产均可导致癫痫发作，双胎癫痫发生率比单胎高； 3、颅内感染性因素，比如脑脓肿，大约70%患者会有抽搐发作。脑囊虫患者30%左右会出现癫痫发作，脑膜炎、病毒性脑炎均可以引起抽搐发作； 4、脑血管疾病，50岁以上30%以上脑血管疾病患者可以出现癫痫发作，老年人发生癫痫首先考虑脑血管疾病； 5、脑内肿瘤，神经系统原发性肿瘤并发癫痫发生率在10%左右。脑发育不良，是引起癫痫发作的主要原因，难治性癫痫最重要致病因素是脑发育不良。颅脑外伤，发生抽搐几率为20%左右； 6、其它因素，如如中毒、疫苗反应、药物反应、电解质紊乱、维生素B缺乏、肝肾功能不全等。 长时间看电视、用电脑、睡眠不足、过度疲劳、饮酒、情绪剧烈波动、感冒发烧等，可以引起抽搐发作频率增加。以上是诱发因素，而不是直接导致抽搐原因，应该尽量避免。总之，抽搐发作致病因素有很多，大多数能够查明病因，从而指导治疗。一旦发生抽搐，应立即到医院检查，查明病因，从根源上治疗。

帕金森包括原发性帕金森病和继发性帕金森病，后者又叫帕金森综合征，与帕金森病有本质区别。帕金森微创手术是指脑起搏器手术治疗，即在脑内置入电极，并给予患者长期刺激，可以减少药物副作用，从而改善生活质量、延长寿命。帕金森病脑起搏器术后平均症状改善率一般在60%-70%，只要选择好手术适应症，手术电极放置脑内的位置精确，一般都能达到理想手术效果。 帕金森综合征的治疗与帕金森病完全不同，帕金森综合征是综合治疗，如果药物控制不是很理想或患者生活极其不方便，也可以考虑脑起搏器手术。但术前患者及家属要充分了解，脑起搏器手术的疗效不如帕金森病，国外单纯报告帕金森综合征DBS术后疗效的文献非常少。

特发性震颤又称家族性震颤，约60%的病人有家族史，一般认为是常染色体显性遗传病，手抖是特发性震颤典型症状，部分患者表现为头部抖动或头部、手部均有抖动，一般紧张时上述症状会加重。现在已经明确手抖病因是在大脑，但确切病因还不是很清楚，通过电刺激大脑内丘脑核团，即丘脑腹中间核，可以控制手部震颤，症状改善在80%-90%，同时电生理也可以记录，看到这些区域与手部震颤相同的频率电生理变化，说明该区域相连的这些区域存在功能紊乱。 有一种假说是丘脑皮层环路功能紊乱，跟这种假说相吻合的PET研究发现下橄榄核代谢亢进，功能磁共振显示患者对侧皮层还有感觉区。总之，特发性震颤的患者头部磁共振没有结构性改变，推断只是功能紊乱，脑起搏器可以控制手抖症状，到目前为止震颤具体的发病机制尚未明确，仍需长期探索和研究。

肌张力障碍是一种肌肉持续收缩综合征，经常造成患者扭曲，重复运动或异常姿势。根据症状部位、发病年龄、病因分几类，如下所示： 1、如按解剖部位：分成局灶性肌张力障碍，局灶性仅累及身体某部位，如颈部肌肉或痉挛性发声困难，或眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍或书写痉挛等。阶段性肌张力障碍累及两个或两个以上的相邻身体部位，如梅杰综合征，眼睑、下颌都有可能受累，头颈肌肉的肌张力障碍，如双臂肌张力障碍等。多灶性肌张力障碍，累及两个或两个以上不相连的身体部位，如眼睑痉挛再合并书写痉挛，眼部和手部都受累。偏身性肌张力障碍累及身体一侧，这种比较少见，通常继发于外伤或脑卒中，还有围产期损害。全身性肌张力障碍累及身体多个部位，几乎身体各个部位都会受累； 2、按年龄分类：主要针对原发性肌张力障碍，如局灶性肌张力障碍是早发性，一般26岁前发病，表现为肢体并且逐渐进展，累及身体多个部位，50%患者最终才会发展为全身性肌张力障碍，迟发性是26岁后发病，一般都累及头部、颈部，进展比较慢，患者一般保持为局灶性或阶段性，成年发病的痉挛性斜颈，一般都属于该类； 3、按病因分类：分原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。

肌张力障碍根据病因、表现分型，其治疗方法不同，治疗过程非常复杂，根据病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍主要和遗传有关，而继发性由一组疾病造成。遗传性疾病如肝豆状核变性、舞蹈病以及神经节苷脂病，在临床上无法达到治愈，需要长久治疗，即需要终身治疗。有些患者因为疗效差，患者有可能因这种疾病而死亡，而外源性因素所造成的肌张力障碍，如围产期感染或应用药物，这种情况下可以通过药物进行治疗，一般以缓解症状和治愈为目标，部分患者可以达到很好的缓解效果。 此外，对于局灶性肌张力障碍，还可以局部注射肉毒素，经药物和肉毒素治疗多年无法治愈或疗效较差的患者，称为难治性肌张力障碍，这种患者可以考虑进行手术治疗，如脑起搏器治疗。脑起搏器治疗一般终生治疗，国外报道个别病例经过短期的1-3年治疗后停用脑起搏器的患者，但在临床治疗过程中，一般98%以上的患者需要终生治疗。

肌张力障碍自愈的可能性非常小，患有肌张力障碍大多数患者需要马上治疗。首先要查找肌张力障碍的病因，对于诊断为继发性肌张力障碍的患者，即有明确病因，便要对因治疗，如多巴反应性肌张力障碍，因为基因突变，导致体内左旋多巴合成障碍，口服美多芭有戏剧性变化。而外伤、感染、肿瘤等，这种基底节区损伤，虽然有明确病因但是没有特效方法，可以考虑对症治疗，以物理治疗为主，如按摩、针灸、理疗等康复，也可以使用肌松类药物来进行治疗。 对于儿童和青少年患者，常以阶段性或全身性肌张力障碍为主。口服药物为主要治疗方法，可以先试用左旋多巴或抗胆碱能药物或巴氯芬等。对于药物治疗无效的患者，在严格评估的情况下，可以选择脑起搏器治疗。对于成年起病的患者，其病灶多是局灶性，肉毒杆菌毒素局部注射是首选方法，抗胆碱能药物可以作为辅助治疗，对于肉毒素治疗和药物治疗无效的患者，可以考虑周围神经离断或脑起搏器治疗。