孟杰

骨髓增生异常综合征是一种抑制性、后天性克隆性疾病，临床上主要表现为贫血、感染、出血症状。骨髓多呈现为增生活跃或者明显活跃，三系造血细胞有明显的病态造血情况，可以转化为急性髓细胞白血病。对于2A以及RS病人出血是比较轻的，而REB和EBT患者出血比较明显，时常发生有自发性内脏性出血，尤其是颅脑出血，是骨髓增生异常综合征患者死亡的主要原因。而感染，尤其是败血症长期是骨髓增生异常综合征终末期的并发症，也是患者死亡的主要原因。根据IPSS评分，我们将患者预后分为低危组、中危-1、中危-2以及高危组，相对应的中危生存期分别在5.7年到0.4年之间，大约有25%的患者可以转化为急性髓系白血病。科学治疗是治愈以及缓解延长骨髓异常综合征患者寿命，提高生活质量的唯一途径。

急性白血病英文名称是acute leukemia，也就是造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，在发病时候骨髓中的异常原始细胞以及幼稚细胞也就是白血病细胞，大量增值蓄积于骨髓，并且抑制正常造血。白血病也可以广泛浸润在肝脏、脾脏、淋巴结等髓外脏器，表现为贫血、出血、感染以及外周浸润等征象。根据受累细胞类型，急性白血病通常可以分为急性淋巴细胞白血病，也就是acute lymphoblastic leukemia和急性髓细胞白血病。目前我国急性髓系白血病的发病率大概在1.62/100000，而急性淋巴细胞白血病发病率在0.69/100000，成年人主要以急性髓系白血病多见，而儿童以急性淋巴细胞白血病多见。急性白血病如果不经过特殊治疗，平均生存期仅仅只有3个月左右，短的甚至在诊断数天以后出现死亡，经过现代治疗，已经有不少患者获得病情缓解，甚至长期存活，甚至达到治愈。

白血病是血液系统最常见的恶性疾病，由于白血病细胞在骨髓内大量无序的增殖，正常造血功能受到破坏，病人因此出现贫血、感染、出血和器官浸润等一系列症状。白血病患者出血症状比较突出，容易出现皮肤淤青症状，其特点一般以四肢淤青多见，尤其是轻微外伤以后，淤青会更加明显。在皮肤淤青的周围还会分布有大量出血点，这种出血点呈现针尖状，往往密密麻麻分布。在白血病晚期，患者除皮肤淤青以外，还会出现类似于鼻腔以及牙龈出血，出血难以控制，最终因为严重颅脑出血而导致病人死亡。

在1976年，法国France、美国American和英国Britain，三个国家的血细胞形态学专家制定了关于急性白血病的分型诊断标准，简称为FAB分型。根据1985年重新修订的FAB标准，可以将急性髓系白血病分为M0到M7共8个亚型，而急性淋巴细胞白血病则分为L1-L3共3个亚型。这种分类方法是依据细胞的形态学对急性白血病进行分类，所以诊断不够完善，目前已经逐渐被MICM诊断标准来取代，也就是通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学以及分子生物学来进行分型的一种方法。

目前认为，特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多造成的血小板减少。其发病原因尚不完全清晰，发病机制也没有完全阐明，对于儿童血小板减少症的患者，其发病可能与病毒感染密切相关，其中就包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒以及风疹病毒和肝炎病毒。通常这类患儿会在病毒感染后的第2-21天发病，而对于育龄期女性，慢性ITP的发病率高于男性，妊娠期容易复发，这也提示了雌激素可能参与了血小板减少症的发病。

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则主要是针对病因，治疗方针是个体化治疗方案。一般来说，对于血小板计数＞50×10^9/L的病人，没有明显出血倾向，可以定期观察。而对于血小板计数在20-50×10^9/L之间的患者，则需要根据患者的临床表现以及出血程度风险来制定治疗，而血小板少于20×10^9/L的病人通常需要住院治疗。常用治疗手段有药物性治疗，比如一线治疗里边有糖皮质激素，对于重症有大出血高度风险的病人，可以使用大剂量丙种球蛋白。目前刺激血小板生成的药物比如血小板生成素、罗米司亭也在临床上广泛应用，而硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱在临床上的应用越来越少。手术治疗方面主要用于对于激素和丙种球蛋白治疗无效，病情发展较快，反复发作的病人，可以考虑做切皮治疗。

很多病人都会关心做治疗的时候应该吃什么，吃什么最有营养。我们给出的建议就是注意合理搭配，选择一些容易消化吸收的蛋白质食物，适当摄取一些补血食物，避免辛辣刺激食品。在饮食调理方面加强营养，饮食以易消化以及营养丰富的软食为主，给予高蛋白、高热量、高维生素、容易消化、没有刺激的饮食，鼓励患者少食多餐，避免过硬油炸食物。日常护理方面注意保暖，避免感冒，注意个人卫生以及饮食安全，定期更换内衣，保持皮肤、口腔、肛周的清洁，注意三餐后漱口，便后坐浴，充分休息，适当活动，卧室要定时通风，保持空气清新，少去人群比较拥挤的地方，出门要记得戴口罩。最重要的是要保持积极乐观的情绪，增强战胜疾病的信心，坚持用药，定期复查，学会自我观察，如出现贫血加重、出血、发烧这些情况要及时到医院就诊。

再生障碍性贫血和白血病在临床上都会表现为头晕、乏力、面色苍白、活动后气短等贫血表现，也会有感染以及不同程度的出血情况，但从本质上这两种是完全不同的。 再生障碍性贫血是由多种原因导致的造血干细胞数量以及功能障碍所引起的一种贫血，又称骨髓造血功能衰竭症，而慢性再生障碍性贫血的治疗有效率是非常高的。 对于急性白血病和慢性白血病患者，属于造血系统的恶性肿瘤，是骨髓、肝、脾等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可以进入血液循环系统，并进入到全身各组织脏器内。临床上可以见到有不同程度的贫血、出血、感染、发热以及肝脾淋巴结浸润。 其特征是白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无节制性的增生，浸润全身各个组织以及脏器，产生不同的症状，周围血液血细胞有数量和质量的变化。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。