孟杰

再生障碍性贫血患者能活多久取决于病情严重程度以及是否接受了积极有效的治疗。再生障碍性贫血分为极严重性、严重性和非严重性，各种类型再生障碍性贫血均可以出现有贫血、出血以及感染等症状。极严重型和严重型的患者起病急，进展快，病情严重，甚至可能出现死亡。而非严重型患者的起病和进展相对缓慢，病情也比严重型要轻，对寿命影响相对较小。积极接受治疗的患者比不配合治疗的患者预后是肯定要好的，积极接受治疗将尽可能的提高生活质量，延长寿命。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。

很多病人都会关心做治疗的时候应该吃什么，吃什么最有营养。我们给出的建议就是注意合理搭配，选择一些容易消化吸收的蛋白质食物，适当摄取一些补血食物，避免辛辣刺激食品。在饮食调理方面加强营养，饮食以易消化以及营养丰富的软食为主，给予高蛋白、高热量、高维生素、容易消化、没有刺激的饮食，鼓励患者少食多餐，避免过硬油炸食物。日常护理方面注意保暖，避免感冒，注意个人卫生以及饮食安全，定期更换内衣，保持皮肤、口腔、肛周的清洁，注意三餐后漱口，便后坐浴，充分休息，适当活动，卧室要定时通风，保持空气清新，少去人群比较拥挤的地方，出门要记得戴口罩。最重要的是要保持积极乐观的情绪，增强战胜疾病的信心，坚持用药，定期复查，学会自我观察，如出现贫血加重、出血、发烧这些情况要及时到医院就诊。

现在的医保政策比较好，现在我们科室，像硼替佐米、雷利度胺这些药物，都可以在病人医疗保险报销范围内给予尽大程度报销，现在我们病房大概有七八个骨髓瘤病人正在接受RVD方案治疗。 多发性骨髓瘤患者的生存期有很大区别，对于多发性骨髓瘤患者，自然病程具有高度抑制性，中位生存期总体在3-4年，有些患者可以存活10年以上。 影响患者寿命的因素主要包括年龄、C-反应蛋白水平、血清乳酸脱氢酶水平、骨髓中浆细胞浸润程度、肾功能受累、多发性骨髓瘤疾病分期以及细胞遗传学异常情况。无论病情如何，积极接受治疗都可以有助缓解症状以及延长患者寿命。 多发性骨髓瘤目前是一种无法治愈性的疾病，将病人的疾病控制之后拉到一个平台期，实现长期带瘤生存。目前骨髓瘤已经进入慢性病的一种治疗，类似于高血压、糖尿病这样的定期检测、用药就可以达到长期生存。

骨髓增生异常综合征是一种起源于造血细胞系干细胞或者多能造血干细胞的异常克隆性疾病，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓细胞白血病，临床表现为造血细胞在质量和数量上出现不同程度的异常变化。骨髓增生异常综合征属于极少见病，我国目前没有全国性的发病率统计，在上个世纪80年代，天津地区统计显示，在10万人口中大概有0.23人发病，这个数据和国外差距是比较大的，目前在美国、德国、日本的统计数据显示，一般发病率在2.1/100000-4.1/100000。

骨髓增生异常综合征的治疗，选择主要有单纯支持治疗以及刺激正常残存造血干细胞、总细胞治疗和改善病态造血干细胞造血效率，根除病态造血克隆，并恢复正常造血。对于IPSS低危组和中危-1患者，特别是高龄老年人，输注血细胞抗感染，去铁以及应用细胞因子是其主要阶段，并不是所有的骨髓增生异常综合征病人都需要做化疗。临床科室工作中重要的是讲究对病人因人而异，我们会根据病人的身体状态以及疾病分期，对疾病的耐受性来做出具体治疗方案，治疗过程中也会观察病人病情变化，来随时调整治疗策略。

急性白血病英文名称是acute leukemia，也就是造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，在发病时候骨髓中的异常原始细胞以及幼稚细胞也就是白血病细胞，大量增值蓄积于骨髓，并且抑制正常造血。白血病也可以广泛浸润在肝脏、脾脏、淋巴结等髓外脏器，表现为贫血、出血、感染以及外周浸润等征象。根据受累细胞类型，急性白血病通常可以分为急性淋巴细胞白血病，也就是acute lymphoblastic leukemia和急性髓细胞白血病。目前我国急性髓系白血病的发病率大概在1.62/100000，而急性淋巴细胞白血病发病率在0.69/100000，成年人主要以急性髓系白血病多见，而儿童以急性淋巴细胞白血病多见。急性白血病如果不经过特殊治疗，平均生存期仅仅只有3个月左右，短的甚至在诊断数天以后出现死亡，经过现代治疗，已经有不少患者获得病情缓解，甚至长期存活，甚至达到治愈。

白血病是血液系统最常见的恶性疾病，由于白血病细胞在骨髓内大量无序的增殖，正常造血功能受到破坏，病人因此出现贫血、感染、出血和器官浸润等一系列症状。白血病患者出血症状比较突出，容易出现皮肤淤青症状，其特点一般以四肢淤青多见，尤其是轻微外伤以后，淤青会更加明显。在皮肤淤青的周围还会分布有大量出血点，这种出血点呈现针尖状，往往密密麻麻分布。在白血病晚期，患者除皮肤淤青以外，还会出现类似于鼻腔以及牙龈出血，出血难以控制，最终因为严重颅脑出血而导致病人死亡。

在1976年，法国France、美国American和英国Britain，三个国家的血细胞形态学专家制定了关于急性白血病的分型诊断标准，简称为FAB分型。根据1985年重新修订的FAB标准，可以将急性髓系白血病分为M0到M7共8个亚型，而急性淋巴细胞白血病则分为L1-L3共3个亚型。这种分类方法是依据细胞的形态学对急性白血病进行分类，所以诊断不够完善，目前已经逐渐被MICM诊断标准来取代，也就是通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学以及分子生物学来进行分型的一种方法。