孙玉明

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的病因目前不是很明确，总体来说有两种原因，有些学者认为它与先天性因素有关系，包括遗传因素、自身免疫因素；还有学者认为它与后天因素有关系，主要与环境因素、感染或者自身免疫出现问题导致疾病的发生。总体来说，病因比较复杂，还没搞清楚，也可能和先天性因素和后天性因素都有关系。现在该病病因国内国外都在逐渐探索，也需要医生们付出不断的努力。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
儿童型烟雾病，在临床是不少见。如果患者会出现癫痫发作、头痛、偏瘫、失语这些表现，家长发现后去医院就诊，发现是烟雾病。有些患者觉得症状不是很重，也不影响上学，所以没治疗。随访时一定要注意病情有没有变化，如果病情突然加重的情况下就要去医院积极治疗。临床上有些病人是自愈，即刚开始发病情况比较重，药物治疗以后症状就比之前有好转，有的小孩甚至智力也不受影响，这种病人也可以说算是自愈。但是从远期来看，比如患者长大了以后，缺血症状可能会进一步再发作，所以还是要密切随访、观察，如果发现症状加重就及时治疗。

以下几种情况容易导致老年痴呆： 1、孤僻者：这种人一般为丧偶独居、情绪抑郁者，是老年痴呆的高危人群； 2、绝经患者：女性老年痴呆的患者发病率明显高于男性，男女比例是7:26； 3、摄铝多的患者：铝对神经细胞有毒性，摄取过多铝，晚期会出现老年痴呆； 4、家族史患者：据统计在患有老年性痴呆的家族中，近亲发病率为一般人群的4倍多。所以有家族史的情况下，如果上一辈或大上一辈有病史，自己一定要小心该情况； 5、免疫力低下的患者：免疫力低下容易产生各种病毒感染，细菌感染，容易使脑部产生病变，可以出现老年痴呆； 6、药物滥用者：长期大量饮酒、滥用抗焦虑药物或抗痉挛药物以及镇静安眠药的患者容易出现老年痴呆，药物不是太好的东西，俗话是药三分毒，所以药物不要滥用； 7、患脑疾病的患者：如帕金森病、脑肿瘤、脑炎的患者容易继发老年痴呆； 8、一氧化碳中毒的人也容易发生老年痴呆； 9、外伤患者以及文化层次较低的人容易老年痴呆，有资料表明，文化程度对智力衰减有一定的影响； 10、岁数大的患者即高龄患者容易老年痴呆，一般老年性痴呆多见于75岁以上的老年人。

烟雾病手术后创伤较小，出现后遗症的几率较小。后遗症出现主要与术前的病情有关，比如患者术前有偏瘫表现，术后一般也会有偏瘫表现，但经过治疗后，偏瘫会逐渐好转。一般来说，术前病情重，术后也会重；术前情况好，术后后遗症也相对较少。

烟雾病患者在术后能活多久，与多种因素有关，包括术前的病情轻重、环境因素、治疗方法等。经过积极的外科治疗以后，大多数患者生存期比较长，我们随访过的病人有的随访二十几年；也有部分患者，因为术前病情较重，术后反应又较重，所以出现较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床表现。

烟雾病是逐渐进展的，血管闭塞以后会逐渐恶化，目前没有好的办法预防，重点是要及早发现和治疗。建议平常体检时注意检查脑血管，如果发现血管异常，可以进一步诊治。警惕早期症状，例如轻偏瘫、说话不利索、癫痫发作、头痛等，一定要及时去医院就医，进行CT和磁共振检查，以排除烟雾病。

一般情况下颅咽管瘤是良性肿瘤，如果第一次手术找对了正规医院，找对正规大夫，手术完整切除，效果应该非常好。所以针对颅咽管瘤手术，第一次手术非常重要。第一次手术一般来说肿瘤与周围边界粘连不是很重，比较容易找到边界，容易进行全切。有个别颅咽管瘤和周围组织粘连比较紧，与大血管、大神经粘得非常紧，很难全切，只能残留一部分，做到大部分切除。理论上讲大部分切除，远期肿瘤还要复发，因为颅咽管瘤比较特殊，目前最有效的方法是手术治疗，包括术后放疗和化疗都无效，伽马刀也无效。所以颅咽管瘤还是以手术切除为主，争取第一次手术把肿瘤给切除干净。如果确实术中特殊情况，如出血或肿瘤包绕血管，或肿瘤和周围重要结构粘连很紧，无法全切只能部分切除或大部分切除。该情况下，术后要远期随访病人，隔3个月，半年或1年复查磁共振，看肿瘤有无复发，有复发要及时治疗。

手术后1个月还发烧，一定要除外颅内感染。颅内感染包括两个方面：1、细菌性感染；2、病毒性感染。确定细菌性感染和病毒性感染通过做腰穿就可以进行诊断。做腰椎穿刺化验脑脊液就可以确定，该发热是否为脑脊液产生了变化，是否为颅内感染，在排除了颅内感染前提下，要考虑中枢性发热。因为颅咽管瘤手术部位与下丘脑关系非常密切，所以术后有可能出现下丘脑功能障碍，出现体温调节的变化。患者体温会随着外界温度变化而变化，属于中枢性发热，一般不用过于担心，经过一段时间调养以后会慢慢好转起来。但是术后1月发热一定要排除颅内感染。这两种类型的发热治疗方法完全不一样，如果是细菌感染或病毒感染发热，需要用抗生素或抗病毒药物来治疗，如果是中枢性发热不需要用特殊药物治疗，只需要脑功能慢慢恢复就可以。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，相对边界比较清楚。第一次手术如果把握好机会，一般都能进行全切，全切掉以后基本上肿瘤不会复发。但是有特殊情况，即颅咽管瘤发生部位是从垂体柄起源。垂体柄是非常重要的结构，有好多手术者在术中切肿瘤时，垂体柄结构比较重要予以保留，保留下来以后，部分患者就会术后出现复发问题，相当于肿瘤根没有切掉，所以肿瘤还会再继续复发。术中肿瘤体积比较大，虽然边界比较清楚但体积非常大，在脑子的间隙到处钻，所以有时会遗漏，肿瘤残留等，该肿瘤也会复发。颅咽管瘤生长特性比较特殊，只要1个细胞或1-2个细胞脱落在周围脑组织，就会种植转移，就会继续生长。所以颅咽管瘤现在切除提倡薄膜切除，即薄膜内把肿瘤切除，尽量不要破坏肿瘤薄膜，做到边界很清楚的全切，这样肿瘤不容易复发。总之颅咽管瘤手术，一定要找对医院，找对大夫，该问题非常重要。

颅咽管瘤离下丘脑非常近，所以手术中或手术后会出现下丘脑损伤症状，术后会出现高热。该类高热一般无汗，病人体温非常高但是没有出汗，称为中枢性发热。该发热和一般细菌性感染或病毒性感染出现的发热不一样。该发热是体温调节中枢的问题，周围环境温度高，本身体温也会跟着高，外边环境温度低，体温又跟着低，类似于冷血动物的表现。该情况不必太担心，一般围手术期会出现该情况。经过一段时间调养以后，下丘脑功能慢慢恢复，该症状会逐渐好转。若出现发热，一定要先排除细菌感染或病毒感染，排除感染性发热才能考虑中枢性发热。中枢性发热一般对症处理就可以，家属或患者不必过于紧张，经过一段时间休养或脑功能恢复以后，血管瘤会慢慢好转。该类发热主要是对症处理，如果高热不出汗，注意保暖，一般用物理降温就可以，用退热止痛药恐怕不太管用，所以一般用物理降温就可以。