周莉

小儿骨髓增生异常综合征的危害有以下几个方面： 1、此病表现为难治性血细胞减少，行输血治疗亦不能使血细胞升高； 2、易转化为白血病，缓解率较低； 3、起病快、进展快、治疗效果不佳、预后差。 为避免发生此病，小儿应尽量避免接触有毒、有害的物质，生活规律。提倡大家保持健康洁净、无污染的环境，有益于身体健康。

丙肝治疗费用如下： 1、之前我国没有口服药物，抗丙肝病毒方案是长效干扰素加上利巴韦林。一支长效干扰素大概1000多元，1个月4支，1年52支。利巴韦林口服比较便宜，花费不高。称为PR方案，即干扰素加上利巴韦林； 2、现在主流方案是DNA方案，我国目前已经有DNA抗丙肝病毒的口服药物。当然有很多种，不同公司产品，但是价格范围基本接近，一个疗程大概都在5万多元到6万元。DNA药物非常突出的特点就是方便，而且治愈率也比PR方案有很大提高，至少都在90%以上。当然有的失代偿期肝硬化的患者，用药选择范围可能更少，但是也有的药可以用，需要根据每个患者具体情况，由专科医生做出准确选择。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

肝功能多久检查一次，需要分情况说明，比如正常人进行健康体检，通过抽血、腹部超声等检查，肝功检查1年1次即可；如果是慢性肝炎患者。在没有得到规范治疗之前，或者抗病毒治疗刚刚开始时，需要增加肝功查次数，可能1个月需要复查1次；等到控制稳定肝功维持正常、DNA转阴，这时复查间隔时间可以拉长，3-6个月复查1次；如果是肝硬化患者，复查的间隔时间就不能太长，需要比慢性肝炎短。因为肝硬化已经是比较严重的状态，肝脏的病变比慢性肝炎严重，而且可能出现新发的并发症，所以这时最少3个月要全面复查1次，有问题随时到医院检查。 无论患有肝炎或者肝硬化，几个月查一次，上述情况都不是肯定的检查次数，这里只是指最少的情况，最长间隔上述时间，必须要复查1次。但当身体出现任何情况时，比如自己感觉有任何不适，或者出现以前没有的情况，不知道是否跟肝脏相关，这时不要犹豫，赶紧到医院进行检查。不要局限于大夫以前说的3个月查1次，当病情有变化时，要随时到医院就诊。

肝功能白蛋白偏高，如果只是轻微偏高，而一般状况又没有问题，比如吃饭、睡觉、生活状态都没问题，不会是大问题。通常这种轻微升高会由于饮食中的蛋白质太多，一段时间之内有可能造成白蛋白轻微偏高；也有可能因为不喝水时间维持太长，比如抽血前一天，连着两顿饭都没吃，这时可能会因为轻度脱水状态导致血液浓缩，而造成白蛋白检测结果稍微偏高。 严重的问题，比如严重烧伤、严重休克、血液极度浓缩，这种状态会发生血液白蛋白明显升高。当然，比如严重烧伤这种严重情况，不会只有白蛋白升高一种表现，一定有其它很多明显外在表现。

肝回声增粗是超声下的一种表现，提示肝脏有问题；而所谓肝功能正常指只是抽血肝功能正常，并不能代表肝脏真的完全没有问题。当出现这种情况的时候，一定要由医生制定更进一步检查方案，比如全面检查患者血常规、凝血项、纤维化程度、肝纤维化检测等，甚至有的时候还会进行病因方面的检查，例如有没有乙肝感染、有没有丙肝、有没有自身免疫问题等。要及时发现存在病因的因素，比如经检查发现由HBV乙肝病毒感染，只不过这次抽血肝功能正常，但并不代表之前和之后肝功一直都会正常，所以要进行进一步动态全面检查。 监测肝功变化状态，包括所有指标的变化状态。动态结果比单独一次静态检查结果更有意义，能够反映出肝脏整体变化，甚至有时通过抽血和超声都不能够完全明确到底需不需要治疗。有的时候还需要做有创伤性检查，比如肝脏穿刺，通过活检、通过病理结果进一步明确肝脏到底有无病变，病变的程度，是否需要治疗，因此病理结果是金标准。

讲解医师：周莉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京佑安医院肝病科
肝肾综合征是严重肝病患者，在无肾脏原发病变的情况下，发生的进行性、功能性肾衰竭。常见于肝硬化晩期、肝衰竭等慢性肝病终末期。临床以少尿或无尿、肌酐清除率降低及稀释性低血钠等，为主要表现。最显著的特点是尽管肾功能严重减退，但无急性肾小管坏死或其他病理学异常，或仅具有与肾脏损害严重程度不成正比的轻微病理损害。

小儿骨髓增生异常综合征需要进行对症治疗。如感染患儿，应行抗感染治疗，贫血患儿应输血治疗。严重贫血的患儿，可使用促红细胞生成素或促粒细胞生长因子，纠正贫血症状及粒细胞、血小板减少；对症治疗效果欠佳时，可进行免疫抑制治疗。目前临床中最有效的治疗方法是骨髓干细胞移植，是治疗骨髓增生异常综合征最有效的方式。

小儿骨髓增生异常综合征可发生粒细胞减少，较易出现感染。患者需要进食含植物蛋白较高的食物，补充足够营养；血小板减少的患者，要尽量避免食用热性食物，如牛、羊肉，不要吃坚硬、粗糙的食物，以免引起内脏或消化道大出血，多进食易消化及富含纤维素的食物，利于排便。血小板减少的患者，也要避免服用影响凝血功能的药物，如阿司匹林类药物。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。