刘秀

目前认为系统性血管炎属于自身免疫性疾病，无法做到根治，大多数患者需要在医生指导下进行疾病缓解。 系统性血管炎总治疗原则是在疾病诊断后，根据患者具体病情选择治疗药物剂量，进行个体化治疗。选择药物最常用或基础治疗用药是糖皮质激素，配合免疫抑制剂进行长期治疗，在正规治疗下，大多数患者病情可以缓解。 在大血管炎疾病中，患者相对预后较好，5年生存率可以达到90%以上。但小血管炎患者预后相对较差，据统计5年生存率在38%-80%，此病预后取决于受累脏器情况和疾病诊断治疗时间。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。

系统性红斑狼疮皮疹较为多样，皮肤科常见皮疹可能在狼疮患者中均会出现，最典型是面颊部蝶形红斑，属于狼疮典型具有特征性的表现。 其它皮疹例如斑丘疹、斑疹，还可以存在脱屑、环形红斑、盘状红斑、脂膜炎、冻疮样皮疹。另外，存在不特异皮疹称为非特异皮疹，例如光过敏，患者在日光照射以后可以出现皮疹或皮疹加重，同时伴有脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象、银屑病样皮疹、毛细血管扩张及手掌皲裂、出血等。

孕早期如发现未闭导管，口径比较大，但没有出现明显右向左分流，可考虑手术矫治。如果已有肺动脉高压，并有明显的右向左分流，可以人工流产终止妊娠。动脉导管未闭小、分流少者可没有任何症状，导管大、粗，分流量大，可出现的症状是乏力、劳累后心慌、气喘、胸闷、咳嗽、咯血。妊娠32-34周是心脏负荷最大的时期，孕妇很容易发生心力衰竭。妊娠合并动脉导管未闭的发病率较低，如孕前发现较大的动脉导管未闭，应于妊娠前结扎或切断未闭导管，进行手术矫治。 未闭导管口径较小，肺动脉压正常者，妊娠期通常无明显症状，可继续妊娠到足月。分娩期应加强对产妇的监护，如产程较长或出现胎儿窘迫，应放松剖宫产手术指征。妊娠期除注意休息、补充营养外，应预防上呼吸道感染，积极防治妊娠期高血压疾病。如果未闭动脉导管口径较大或合并妊娠期高血压、胎位不正，患者虽无明显症状，宜于妊娠37周或胎儿已能存活时，采取选择性剖宫产终止妊娠。妊娠过程中若出现心悸、气喘、胸闷等先兆的心力衰竭症状者，应积极控制心衰后终止妊娠。分娩或剖宫产手术前后应给予抗生素防治感染性心内膜炎的发生，心功能良好者产后可以哺乳。

心房纤颤的治疗应尽量寻找引起房颤的基本病因并加以治疗，如纠正心脏瓣膜病变、纠正低血压、改善心功能、缓解心肌缺血、控制甲亢等；消除易患因素，如甲状腺功能亢进、高血压等，转复和维持窦性正常心律；预防心房纤颤的复发；控制心室率；预防栓塞并发症，减少病残率，提高患者生活质量，延长生命。 房颤病因治疗至关重要，积极治疗原发性心脏病才容易使房颤转复为窦性心律，并使之转复后长期维持正常的心率。即使不能治愈病因，能解除血流动力学异常也很重要。在冠心病、高血压、心肌缺血等情况下，如改善心肌缺血，纠正心力衰竭，血压控制良好，房颤转复的机会增大，并能长时间维持正常的窦性心律。风湿性心脏病二尖瓣狭窄并房颤的患者实施外科手术去除病因后，许多患者能在复律后长期维持正常的窦性心律。 药物治疗包括药物复律、控制心室率、预防房颤的复发。已经不适合药物转复或药物及电复律转复失败的老年患者，治疗目的是控制心室率。控制心室率的药物包括地高辛、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂以及非药物治疗等。预防房颤复发及复发后窦性心律的维持，应根据临床原则维持药物抗凝治疗。 非药物治疗包括同步直流电复律、射频消融、冷冻消融治疗、左心耳结扎或封堵或切除、起搏治疗等。

风湿性心脏病源头疾病是风湿热，风湿热多发生于冬春季节寒冷、潮湿和拥挤的环境下。初发年龄多在5-15岁，通常是链球菌感染致病。选择青霉素规范治疗，如果治疗不规范、不及时，会在初发后的3-5年内复发，反复发作大约10-20年的时间，可使风湿热的细菌累及心脏瓣膜及腱索，引起瓣膜狭窄，主要是见于二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣，此时称为风湿性心脏病。 病变主要是瓣膜边缘及瓣尖发生水肿、渗出，并逐渐扩大至瓣膜根部及瓣环，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界处的瓣叶腱索所融合与缩短，以及瓣叶纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口的狭窄或关闭不全等。风湿性心脏病常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣。对于二尖瓣轻度狭窄、没有症状的患者，无需特殊治疗，但应避免剧烈体力运动，同时预防各种并发症发生。 二尖瓣狭窄中度以上的患者可有临床症状，如呼吸困难、咳嗽、咯血、血栓栓塞以及其它症状等，应积极处理并发症。对于药物治疗效果欠佳，具有外科手术指征的患者，建议采取介入或外科手术治疗，积极处理。因为二尖瓣狭窄会引起左房容量负荷和压力负荷增加，从而引起心房增大，引起心律失常、心房纤颤，导致心房内血栓形成。血栓脱落容易引起全身动脉栓塞，如脑栓塞、肺栓塞等，后果较严重。

风湿热是一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染后，反复发作的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎症为主，可伴有发热、身上长皮疹、皮下结节以及舞蹈病等。本病呈自限性，可以自愈。急性发作经常以关节炎较为明显，通常选择青霉素规范治疗。如果治疗不规范、不及时，会在初发后3-5年复发，反复发作大约10-20年，可引起风湿热的细菌就会累及心脏的瓣膜及腱索，引起瓣膜狭窄。除遗留关节炎症状不适外，常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病。 确诊主要是靠心脏彩色多普勒及心脏超声，心脏超声具有确诊意义。心脏超声提示特征性改变包括二尖瓣狭窄曲棍球杆样改变和城墙样改变，瓣膜病变瓣尖比瓣根严重，高度提示风湿性心脏病的可能。根据病因给予相关对症治疗，减轻患者症状，中度以上病变多建议进行瓣膜置换或成形治疗。

除其它畸形行心外开胸手术，通常选择进行动脉导管未闭封堵术。封堵术后72小时内局部压迫沙袋4-6个小时，卧床24小时；检查穿刺部位是否有出血；观察是否有溶血情况，并且复查心脏超声；观察封堵以后是否有残余分流；应静脉给予抗生素治疗2天；术后需要服用阿司匹林半年；术后1个月、3个月、6个月至1年内复查心电图，超声动电图。 动脉导管未闭又称PDA，介入适应症包括患有PDA、年龄≥6个月、体重≥8 kg、不合并需要外科手术的其它心脏畸形等，相对适应症包括： 1、年龄＜6个月，体重低于8kg，具有症状和超负荷表现，不合并需要外科手术的心脏畸形; 2、沉默型PDA，指＜2mm的动脉导管未闭； 3、合并感染性心内膜炎，但4周以上的体温均正常； 4、合并需要外科治疗的疾病，但因PDA的存在外科手术风险，可先行PDA封堵介入治疗； 5、合并轻到中度的二尖瓣关闭不全，轻至中度的主动脉瓣狭窄和关闭不全。 禁忌症如下： 1、合并未控制的感染性心内膜炎，心脏瓣膜和导管内有细菌性赘生物； 2、严重肺动脉高压出现右向左分流，介入治疗后肺动脉平均压下降＜30%，且肺动脉平均压＞60mmHg； 3、合并需要外科手术矫治的心脏畸形； 4、依赖PDA存活的患者； 5、合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。

不断有家长咨询小朋友已经牙疼，是否还可以做活髓切断术。牙疼分为很多种类型。如果仅是食物嵌塞引起的牙疼，不是牙神经出现的自发痛，夜间痛等情况，可以做活髓切断术。但如果牙疼已经影响到牙神经，甚至已经波及到牙根部神经，该情况便不适合做活髓切断术。具体能不能做活髓切断术，需要医生临床上的观察来进行进一步处理，若需要做医生会建议，若做不了也不要强求。

如果是儿童患者牙摔断了，要及时到专科医院就诊。因为牙断了很多时候牙神经已暴露出来，裸露在空气中，受感染的几率较大，需要尽快到医院就诊。到医院后医生会拍术前片判断牙根发育情况，如果牙根发育没有完成，还处于发育状态，医生需要尽量保留活髓。如果牙根已经发育完成，可以直接做根管治疗，上面再进行冠修复。如果没有完成，需要做活髓切断，因为活髓切断保留牙根部下面的健康神经，健康神经如果保留住牙根也会再进一步发育。治疗越快，感染越小，成功率也越高。