刘玉岗

心律失常性心肌病，指由房性或室性快速心律失常所导致心脏收缩力下降、心力衰竭的一种疾病。心律失常性心肌病最主要病因是快速性心律失常导致的心肌纤维化，可损伤整个心脏功能，所以本病治疗目标是有效控制心律失常，减弱心肌病导致心衰的症状，具体如下： 1、随着导管消融治疗心律失常进步，心动过速心肌病有了根治方法。在心律失常心肌病病因中，房颤占较大部分，有调查显示10%-50%的心衰患者会发现有房颤。所以以房颤为例，可对阵发性房颤进行导管射频消融治疗，有效率能够达到80%-90%以上，属于根治房颤非常重要的方法。所以改善阵发性房颤导致的心动过速心肌病，是一个非常有效的方法，也是全世界公认的首选方法； 2、部分房颤患者并不适合进行射频消融治疗，所以对于此类患者，则应降低患者心率，将静息时心率控制在80次/分以下，活动后心率控制在110次/分以下； 3、一部分心动过速，如房性心动过速或频发室性早搏，利用导管消融治疗成功率在90%以上，也是治疗心动过速心肌病，即心律失常心肌病的有效方法。

大部分心肌炎都是由病毒引起，而病毒感染可通过人体免疫系统清除，所以较轻症病毒性心肌炎可以自愈。但少部分病毒性心肌炎可逐渐发展成心力衰竭，导致心脏扩张。这种因心脏扩张引起的心力衰竭多不能治愈，在后期发展过程中可成为病毒性心肌炎并发症。 另外，有极少部分的心肌炎发展特别迅速，在短时间内会造成严重的后果，如低血压状态、阿-斯综合征发作，或严重致命性心律失常，这种呈快速发展的心肌炎称作暴发性心肌炎，预后相对较差。

原发性心肌病指心肌病变仅发生在心肌本身，由其它心血管疾病继发的心肌病理改变不包含在此范畴之内。根据发病机制，原发性心肌病可以分为遗传性、获得性和混合性三种类型。在上述三种类型中，遗传因素占据比例较大。原发性心肌病在临床心肌病中较为常见，根据体征主要分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病和限制性心肌病，具体如下： 1、肥厚型心肌病，顾名思义有心肌肥厚的特点，虽然整个心脏外观和正常心脏没有区别，但这种心肌的肥厚是向心腔内变厚，从而导致心腔容积变小。并且心脏出口也可能会发生梗阻，进而导致心脏射血受到影响，所以最终症状和并发症原因是心肌肥厚导致的出口狭窄； 2、扩张型心肌病，主要发生病理改变是心室扩张，看起来心脏比正常心脏大，但体积增大后收缩力反倒下降，整个心脏相当于像气球一样长大，心室容积增大，但收缩力没有相应增加； 3、限制性心肌病，外观上既不增厚也不增大，但心肌变得更加僵硬，柔韧性变差。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

心肌肥厚通常指构成心肌的细胞体积增大，而不指数量增多。一般情况下，心肌肥厚绝大多数情况无法痊愈，该过程不可逆。临床因高血压导致的心肌肥厚较为常见，即使将血压控制到正常，肥厚的心肌通常也不会转换为正常。如果为遗传性心肌病、肥厚梗阻性心肌病，因梗阻位置位于心脏射血出口位置，可将出口梗阻清除，让心肌不再继续加重。 临床也可采取医疗手段人为去除心肌肥厚，如可通过外科手术切除肥厚心肌，或介入酒精消融，通过内科射频消融将肥厚的心肌人为处理、人为削薄，或让瘢痕挛缩。但若没有外界力量支持，自身一般无法恢复，或者即使使用药物通常无效。另外，如是糖原贮积症或者心肌淀粉样变导致的肥厚，一般也无法恢复到正常。 有一些少见情况，如因肢端肥大症引起的心肌肥厚，通常多因使用过多的生长激素而逐渐产生肥厚。当生长激素水平降为正常，并对肢端肥大症进行有效治疗，则肥厚的心肌可有一定程度恢复。特别是早期、短时间内形成，未导致心肌细胞坏死的心肌肥厚，可以恢复到正常。

心尖肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊表现类型。心尖梗阻性心肌病梗阻位置位于心尖部侧壁和前壁，本病发生肥厚部位和经典肥厚型心肌病部位不同，症状有所不同。临床常见于30-50岁人群，以男性居多，发病率占肥厚型心肌病总数的16.8%。因肥厚位置并不发生在左心室流出道部位，所以一般不引起心脏射血能力下降，症状较轻微，甚至没有症状，常体检时发现，也有一部分人是在医院做心室造影或者冠状动脉造影时发现。 另外，部分患者会出现类似于冠心病的胸闷、胸痛等症状，但心尖肥厚型心肌病症状相对较轻微，预后相对较好，很少会出现严重的心衰或严重心律失常，故极少发生猝死的情况。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

心肌致密化不全既可散发，又可呈家族聚集，是否会遗传不能一概而论。散发指家系中只有单个人出现特殊病例，如心肌致密化不全疾病，在上一代或下一代中不会遗传。家族聚集现象，是指在某一个家族中发现一个病人，在上辈查找可找到类似病例，表明符合一定家族遗传规律。 当发生心肌致密化不全时，散发或家族聚集两种情况都可以发生，有30%-50%的患者有家族聚集现象，所以对于此类病例进行基因图谱制作非常必要，因为基因图谱可以绘制出遗传规律，从而能更加清晰地认识到自身病情符合哪一种遗传规律，并且基因检测也可以帮助患者认识自己突变基因。如可提前预测怀孕之后的胎儿是否有致病基因，故提示患者在胚胎期做好相应准备，为优生优育计划提供相应支持。 另外，心肌致密化不全遗传模式既可以是常染色体显性遗传，也可以是X染色体遗传，还可以是线粒体遗传。在婴幼儿和青少年较早期阶段发生心肌致密化不全心肌病，一般X染色体遗传。而在成年后才发病的患者往往是常染色体遗传疾病，目前已经发现有17种致病基因与该种心肌病发病有关。

肥厚型心肌病属于一种常染色体显性遗传病，在早期时，并不容易发现有心肌肥厚，通常是在体检或者进行遗传咨询时才发病。而在基因方面，这种基因突变并没有确定下来，遗传年龄并没有明确。 但通过临床观察，最常见发病年龄区间段是30-50岁，所以建议大家做遗传咨询。只要上一代或下一代家人出现肥厚型心肌病，应及早进行遗传咨询，评估自身发病概率。下一辈人并不是100%会出现遗传，是否遗传需用概率学理论解释。

肥厚型心肌病导致的呼吸困难在活动后最常见，首先要停止活动，使心跳逐渐减慢，心肌收缩率减低，从而使心肌需氧量下降。再就是可通过药物减慢心率，减弱心肌收缩力。如果上述两种方法都不能改善呼吸困难症状，或即使没有运动也会有缺氧症状，说明病情加重，可能需要手术治疗。 肥厚型心肌病导致的呼吸困难，最主要是由心脏供氧和需氧之间失衡导致。肥厚型心肌病因心肌变得肥厚，需氧量因此增加，但供氧只取决于心脏外面冠状动脉一些细小血管的供血，当需氧量增大而供氧量并未随之增大，会出现胸闷、呼吸困难的症状。所以可采取减少心肌耗氧，或者增大冠状动脉供氧的方法改善。