丁晓庆

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，为良性贫血，分为重型及非重型再生障碍性贫血。通过ATG/ALG联合环孢治疗，以及骨髓移植等治疗方式，再生障碍性贫血治疗效果均有明显提高。ATG/ALG联合环孢素治疗，其治疗效果可提高到60%-80%，五年生存率也明显提高70%-80%。如果是慢性再生障碍性贫血或者轻型再生障碍性贫血，患者在刺激骨髓造血治疗的同时，联合免疫抑制剂治疗以及中药治疗，可有效提高其治疗效果。再生障碍性贫血发病机制主要是免疫紊乱，若不规范治疗、不适当减药或者停药，再生障碍性贫血可能会再次复发。

服用中药对治疗再生障碍性贫血有一定作用，但是需要根据个体化调整处方。 慢性再生障碍性贫血的患者，中药甚至是纯中药、中药联合免疫抑制剂和雄性激素治疗，可提高其疗效。此外，中药能够减轻西药副作用，甚至减轻西药用量。 重型再生障碍性贫血属于中医的虚劳，在辨证方面会出现气虚、阴虚、肾虚、阳虚等症状，中药可起到扶正祛邪、减轻西药副作用等治疗作用。 因此，再生障碍性贫血的患者，中药联合西药治疗可提高西药疗效。

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血衰竭性疾病，主要以造血干细胞质和量的异常，以及造血微环境的异常为主。临床表现为血细胞减少，出现感染、出血、贫血为主要表现。但并非所有出现血细胞减少都是再生障碍性贫血，因此再生障碍性贫血是排除诊断性疾病。 再生障碍性贫血的骨髓造血衰竭、骨髓增生低下，在外周血表现为网织红细胞绝对值降低、全血细胞减少，但肝脏、脾脏、淋巴结均无增大。同时应排查叶酸、维生素B12是否正常，如果叶酸、维生素B12减低，常引起巨幼红细胞性贫血，表现也是血三系减少。此外，其他疾病也可引起血三系减少，再生障碍性贫血应与其它引起血细胞减少的疾病鉴别。

白细胞的正常值大概在(4-10)×10^9/L。当白细胞单纯轻度升高，生理情况下也可以出现，如当剧烈运动，情绪激动，或生理周期，像月经期、妊娠期，都可以出现轻度的白细胞增多。但是有病理的情况下，常见的像细菌性感染，会出现白细胞升高，并且白细胞升高的数量，与感染的严重程度是成正比的。 除了细菌性感染，还有其它情况，如血液系统疾病，急性白血病、慢性白血病，还有骨髓增殖性肿瘤，这些血液系统的疾病，都可以伴随白细增多。慢性粒细胞白血病，出现白细胞数量的增多，同时也会伴随着脾脏的肿大，还有骨髓增殖性疾病，像真红细胞增多症、血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，白细胞数量增多的同时，也会伴随着其它两系细胞的异常。

血小板计数的正常值为100-300×10^9/L，血小板升高，分为生理性和病理性，具体如下所述： 1、生理性增高：一天内血小板的数量会有波动，波动范围大概在10%以下，会表现为轻度升高。此外，上下午的血小板数量会有差异，动态监测血小板数量时不是进行性升高，只是轻度升高。 生理周期、月经周期、妊娠后期，血小板数量都会相对升高，季节不同，血小板数量也会有变化。因此，轻度的血小板升高，属于正常生理现象，无需特殊处理； 2、病理性增高：若血小板高于400×10^9/L时，需判断其病理因素。原发性疾病主要指原发性血小板增多症、骨髓增殖性肿瘤以及其它恶性血液病，如粒细胞白血病、急性白血病或其它慢性白血病，都会导致血小板数量升高。继发性因素，如风湿免疫性疾病、肿瘤等，均可引起血小板增多。 综上所述，发现血小板增多时，需判断其升高的具体原因。此外，也可前往医院找专科大夫就诊，根据个人病史、用药史，判断到底是否为病理性升高。

不同病因的溶血性贫血，治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血，停药以后大部分病人能完全恢复；由机械性原因引起的溶血性贫血，不能完全治愈；免疫性溶血性贫血，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈，红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

真性红细胞增多症是红细胞增多，伴白细胞、血小板增多，并发症主要是栓塞和出血，造成生活质量下降。西医通过减少细胞，降低细胞合成，副作用比较大。通过中药调理肝脏，改善生活质量，减少出现血栓和出血，达到治疗目的，减轻致残率。中医中药调理能减轻血栓、出血、血压升高、头晕、耳鸣等，中医中药治疗非常重要，效果非常好。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，现在的治疗主要就是靠刺激骨髓造血的药物，如糖皮质激素、雄性激素，新出现的药物，JAK2抑制剂这些药物。 能够治愈骨髓纤维化的一个治疗手段，可能就要依赖于骨髓移植，所以骨髓纤维化的病人，可以进行骨髓移植。虽然骨髓纤维化能够进行骨髓移植，也是唯一能治愈骨髓纤维化的手段。 但由于年龄和身体状况，还有经济条件等限制，很多病人不能够选择这个治疗方案。还有其它的西药，不能够忽略中医中药的治疗。很多骨髓纤维化，在选择中医中药的治疗过程当中，能够减轻患者的临床表现，如乏力、出血。 可能有一部分病人，经过中医中药的治疗，脾脏可能会适当缩小。所以如果有条件做骨髓移植尽量去选择这个治疗，因为它是唯一一个能治愈的手段。还有其它中西医结合的治疗手段，来改善临床症状。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。