马小娟

妊娠期急性脂肪肝是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病，发病率很低约1/10000，多发生于妊娠期，以明显的消化道症状、肝功能异常以及凝血功能为特征，起病急，起病重，进展快，危及母体以及围产儿的生命。大部分患者诊断前数天或者数周，有非特异性的前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头疼和右上腹疼痛，之后出现肝黄疸进行性加重，以及多系统功能的衰竭。急诊到医院化验，实验室检查如转氨酶中度升高，碱性磷酸酶以及胆红素明显升高，还会出现肝酶分离现象，低血糖、高血氨，伴肾功能异常，凝血时间延长，以及纤维蛋白原降低，白细胞显著增高，血小板减少。一旦发生这种情况，应该尽快终止妊娠，加强支持治疗，维持内环境稳定。产科处理最主要的是尽快终止妊娠，是改善母儿预后的关键。对于阴道试产，适用于病情趋向平稳，临产后没有胎儿窘迫的症状，一般就可以采取阴道试产。但如果短时间内无法阴道分娩，一般情况下改善凝血功能后应尽快剖宫产终止妊娠。对于急症的支持，维持内环境的稳定，补充能量以及蛋白质，监测血糖，防止低血糖，预防产后出血，预防感染的治疗。

妊娠期胆汁淤积是妊娠晚期出现的以皮肤瘙痒和血胆汁增高为主的病变，可引起孕妇凝血功能的异常以及不能预测的胎儿突然死亡，南方高发。主要好发于孕妇的年龄大于35岁，有慢性的肝胆疾病，如丙肝、肝硬化、胆结石、胆囊炎和胰腺炎等，还有家族史中有胆汁淤积综合征者，前次妊娠是胆汁淤积综合征的病人，再次的复发率大约会在40%-70%。临床主要症状以瘙痒为首发症状，一般都是手掌、脚掌和脐周瘙痒，可逐渐加剧延及四肢躯干和颜面。瘙痒的程度各有不同，一般以夜间加重，严重者会失眠。70%的一般都发生在妊娠晚期，在妊娠30周后，也有在孕中期出现，瘙痒大多是在分娩后24-48小时缓解，少数＞1周。一般身上的皮肤症状就是没有原发的皮损，主要以抓挠皮肤，出现条状的抓痕，皮肤的活检没有明显的异常。而且瘙痒发生2-4周后，多数病人就会出现黄疸，一般都是轻度，分娩后1-2周会就会消退。还有少数病人伴有恶心、呕吐、食欲不振，如腹胀、腹泻等非特异性的表现。还有的孕妇会表现为体重下降，如果发现有这些症状，一般在门诊跟踪血胆酸的变化，发现黄疸、甘酶和胆红素升高，测定总胆汁酸。一般情况下在孕28-32周测，结果如果正常的3-4周后重复测定，主要的诊断依据就是靠总胆汁酸≥10mmol/L，即可诊断。

治疗的主要目的是缓解瘙痒症状，降低血胆酸水平，改善肝功能延长孕周，改善妊娠的结局。妊娠胆汁淤积症的主要治疗方法是门诊监护及住院监护，门诊监护一般在有高危情况，孕30-32周的时候，孕妇开始有临床症状时，检监测孕妇的总胆酸和丙氨酸转氨酶，一般至少每周检查1次，直到分娩。对于程度比较严重的可缩短检测的时间。监测胎儿宫内情况，如监测胎动，胎心监护，重症者每周可以监测2次。孕妇的监护对于ICP的患者是比较重要，关乎到可以明显的改善妊娠结局。一般处理，饮食上要清淡饮食，适当休息，这样会增加胎盘的血流量。还有监测胎心、胎动，每日吸氧，还要重视其他不良高危因素，如子痫前期、妊娠期糖尿病等。胆酸的治疗，常用的是熊去氧胆酸，是一线治疗药。激素治疗，促胎肺成熟。如果皮肤瘙痒特别厉害，用炉甘石洗剂，可以改善。如果＜34孕周，塞米松可用于有早产风险的患者，用维生素K1，预防产后出血。产科这种ICP，常发生就是无任何先兆的胎心消失，选择最佳的分娩方式和时机可获得良好结局。

妊娠合并甲状腺功能减退，治疗目的主要是将血清TSH和甲状腺激素水平恢复到正常范围，降低围产期不良结局的发生率，常需与内科医生共同管理。主要药物有左旋甲状腺素，即LT4，孕妇在孕前一定要先检查甲功，如果有甲状腺功能减退，应暂时避孕，使用左旋甲状腺素替代治疗，最好使甲状腺素TSH<2.5mmol/L。在妊娠期母体与胎儿及甲状腺素的需求从妊娠第6周开始增加，直至孕20周达到平衡水平，所以妊娠期LT4的用量较非孕期增加30%-50%。如果孕妇在妊娠期发现甲减，可以选择继续妊娠，但应开始选择LT4替代治疗，使血清TSH尽快在妊娠8周内达标，以保证胎儿大脑快速发育期的甲状腺激素有足量的供应。甲状腺功能应与妊娠28周前每4周检查1次，妊娠28-32周至少检测1次。根据甲状腺功能调整它的用药量，使甲状腺素水平，即TSH水平，在妊娠早期控制在0.1-2.5mmol/L，孕中期控制在0.2-3.0mmol/L，孕晚期控制在0.3-3.0mmol/L。