马健

讲解医师：马健  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
根据左、右两侧及大血管之间有无分流的情况，可以将先天性心脏病分为三型：一、左向右分流型，即潜伏青紫型，病理情况下可出现暂时性的青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。二、右向左分流型，即青紫型，均可出现持续性的青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。三、无分流型，即无青紫型，通常无异常的通路或分流，如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
脐膨出-巨舌-巨体综合症是一种少见的先天性畸形病变，是先天性过度增长综合征，也叫泊-韦综合征。此病常为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。脐膨出-巨舌-巨体综合征发病率较低，但是亡率很高，它的主要特征为脐膨出、巨舌、巨体，可伴有其他的畸形和异常，如低血糖、半身肥大、小头、脐部异常、隐睾、阴蒂肥大、面部红斑痣、心脏畸形、巨眼球、巨肾、巨输尿管等，与一些肿瘤有一定的关系。

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就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
卡介苗注射引起的淋巴结强反应，多发生在接种后的6个月。一般情况新生儿多无先天免疫缺陷，发育良好，病变局限，此时病变轻微者热敷即可奏效。若B超已显示结节内钙化，说明寒性脓肿已形成，此时用针吸法将脓液吸出，同时结节内注射异烟肼，可促进卡介菌死亡。 对于已化脓者，要强调每次换药时，伤口需彻底清创，同时伤口内置以异烟肼引流条为引流，目的是以局部高浓度药物杀灭病灶内残存的卡介菌，有利于伤口的尽快愈合。局部治疗，患儿的痛苦小，花费少，但对于病变较重，炎症范围较广，伤口较大较深，伤口经久不愈者，可加用口服抗结核药物治疗。

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生长痛是一种原因不明的发生在小儿生长最旺盛期之前的一种肢体痛症。小儿生长痛有如下特点：患儿多有肢体疼痛症状，但查体和相关的辅助检查很少有阳性发现；女性发生率要高于男性，平均发病年龄在十岁左右；肢体疼痛部位以膝关节周围最为常见，其次为髋部及股骨上段；生长痛是一种非关节性疼痛，主要部位为肌肉。本病的发病原因目前还不清楚，可能与小儿发育过快、腿部的负担过重、下肢骨垢发育充血有关，或因小儿膝关节韧带松弛，在发育迅速的年龄，步态不稳，关节面受力不平衡，负重的力线不正，致膝关节摇摆不稳而引起疼痛。

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小儿超过三岁卵圆孔仍未闭合，称为卵圆孔未闭。卵圆孔通常是由原发间隔的一个瓣膜所覆盖。胎儿期由于血流是从右向左，使卵圆孔开放。生后建立了正常的肺循环，由于左心房内压力增加，迫使原房间隔的薄片压在卵圆孔的表面，而使卵圆孔闭合，此为功能性闭合，通常在一年后达到解剖性的覆合。由于卵圆孔通常在生后一年内逐渐达到解剖覆合。既往认为卵圆孔未闭患者多无症状，不需要进行特殊处理，故大多数临床研究将超过三岁仍未闭合，称为卵圆孔未闭。

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肠绞痛是小儿急性腹痛中最常见的一种疾病，常常发生在夜间，大多发生在3个月以内的婴儿。它是由于婴儿肠壁的平滑肌阵阵强烈收缩或肠胀气引起的疼痛。当婴儿肠绞痛发作时，应将婴儿竖抱，头伏于肩上，轻轻拍打婴儿的背部，以排出胃内过多的空气，并用手轻轻按摩患儿的腹部，或者用布包着热水袋放在婴儿的腹部，使痉挛缓解。如婴儿腹胀的很厉害，可用小儿开塞露进行通便排气，并密切观察婴儿有无发热、呕吐、便血等情况。如有上述情况，应立即到医院进行检查，不可耽误诊疗时间。

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小儿一般3-5岁时出现腺样体面容。腺样体又称咽扁桃体，出生时就有。腺样体因炎症的反复刺激而发生病理性增生，引起相应症状者称腺样体肥大。多见于儿童（3-5岁），常于慢性扁桃体炎合并存在。 主要表现是患儿鼻塞、张口呼吸、睡眠时打鼾、睡不安稳、白天嗜睡、注意力不集中、饮食不佳，长期引起患儿发育迟缓，严重的由于长期张口呼吸，使颌面部骨骼发育不良、上颌骨变长、腭骨高拱、牙列不齐、上切牙突出、唇厚、下颏短缩，于是出现了“腺样体面容”。

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小儿颈椎融合综合征是颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限，但并非所有的患儿都具有上述的特点。小儿颈椎融合综合征是常染色体显性遗传，具有各种表现度，有的类型为常染色体隐性遗传。磁共振和CT能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压的部位和严重程度，并为治疗方案的选择提供可靠的依据。若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线及间隙不发生变化。

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小儿佝偻病常见于3个月到2岁之间的孩子，主要表现是多汗、夜惊、好哭、颅骨软化、方颅、前囟变大、鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿等。当患儿出现了佝偻病，需要进行治疗。佝偻病的治疗是早发现，采取综合治疗措施，控制疾病的进一步发展，防止复发和畸形。治疗的方式有：补充维生素D制剂，根据具体的情况，确定具体的剂型、剂量大小、疗程的长短。适当的日照充足，促使皮肤的维生素D合成，注意酌情补充钙剂和其他的矿物质、维生素。严重时建议前往医院小儿外科就诊，必要时进行手术矫正治疗。

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先天性肾上腺皮质增生症治疗的原则是：纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢；抑制男性化，促进正常的生长发育。一、及时纠正水电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松。若低钠和脱水不易纠正，则可肌注醋酸脱氧皮质酮。脱水纠正后，糖皮质激素改为口服并长期维持，同时口服氯化钠，其量可根据病情适当调整。二、长期治疗，糖皮质激素和盐皮质激素可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。在皮质激素的治疗过程中，应注意监测类固醇。三、手术治疗，男性患儿无需手术治疗，女性假两性畸形患儿易在6个月至1岁，行阴蒂部分切除或矫形术。