韩冰

再障性贫血一般很难治愈，因为这是种免疫性疾病，跟自身体质有关系。但一定要纠正一个概念，就是所有的病人的疾病可以很好控制，即通过治疗可以使疾病对患者的影响变得最低，但不是治愈，因为治愈很难，除非做骨髓移植。所以说大部分治疗可以通过改善症状缓解疾病，但是不能根除，病人还是有复发风险。但如果部分病人是重型再障性贫血，做了骨髓移植，而且成功，有一定机会可以治愈，但这样的人比较少，因为付出的代价非常高。再障性贫血除非做骨髓移植，理论可以治愈，但实际上也并不是完全理想，部分患者还会复发，但复发率比较低，如果用免疫抑制治疗，很多人还是容易复发，但是复发以后还可以继续免疫治疗，而且有的人也不复发，有的患者也能够维持比较长的时间。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

地中海贫血其实对饮食没有要求，因为这个疾病既不是由于饮食致病，也不是靠饮食来治疗，但是所有的血液系统疾病，饮食上都要求比较干净、好消化，不容易引起额外感染的饮食。另外，如果患者已经已知对某些食品过敏，尽量避免就可以，其它没有什么特殊要求。所以对于这样的患者而言，并没有特殊的忌讳，或者回避什么食物，也没有特殊要求病人额外去补充什么食物，正常进食即可。部分地中海贫血病人会出现铁过载、铁蛋白很高，这种病人没有必要去避免，比如富含铁的食物，因为这些食物里铁剂非常微量，实际上不足以引起铁超载，所以没有特殊的饮食禁忌。

血小板减少症大多数不容易根治，因为它是一个慢性疾病，是由于受到各种原因导致免疫系统异常活化之后对自身的攻击，这种异常的激活状态，实际上跟自身免疫的特点有关系。这类患者他的免疫容易发生失调，所以即使经过各种治疗也不一定能够完全恢复正常。但经过各种治疗以后，这些病人的免疫系统可以维持到相当稳定的状态，血小板也可以达到相当数量的水平，完全能够满足自身的需要。所以不是要追求疾病的治愈，因为大多数情况下做不到，但是可以做到跟这个疾病和平共处，让它不影响到患者的生活质量，这是最终的追求目标。

多发性骨髓瘤容易出现感染，因为它是一种免疫球蛋白异常的疾病。多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞肿瘤，浆细胞正常情况下会分泌免疫球蛋白，但是骨髓瘤病人的浆细胞会发生恶变，即只是异常地分泌某一种肿瘤性的免疫球蛋白，其它的免疫球蛋白都不分泌，都出现下降。所以这些病人的正常免疫球蛋白受抑，就会出现感染风险，所以患者本身就是感染的高危人群。在临床中我们并没有办法来预防，困为自然界当中有很多病原菌，对骨髓瘤病人都属于易感性的，但是可以通过以下几点改善： 1、及时治疗骨髓瘤，只要把异常克隆打掉，正常克隆就能恢复，抵抗力自然会增强； 2、对于感染的高危人群，可以采用预防性的治疗，比如有个患者一直处于真菌高危的状态，可以使用预防性的抗真菌治疗。如果病人有其它感染相关的易感性，也可以把相应的抗生素提前用上，以防止出现相应的感染。

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，是指骨髓不能正常造血，所以外周血都低。再生障碍贫血分年龄不同，治疗不同，40岁以下年轻患者，如果是重型再障，如果有同胞供者首选的是骨髓移植治疗，如果重型再障患者没有同胞供者，没有兄弟姐妹之间能配上的供者，首选是免疫抑制治疗，比如ATG加环孢素治疗。对于40岁以上年纪大或者虽然是40岁以下，但没有同胞供者的患者，首选的是免疫抑制治疗，免疫抑制治疗主要是环孢素加ATG。 另外一种再障是普通再障，或者叫非重型再障，治疗原则里主要还是用免疫抑制剂。如果病人需要治疗，可以用环孢素为主的免疫抑制剂，可以加上雄激素，也可以加上刺激因子。现在有新药，比如艾曲泊帕，在治疗里地位很高，如果早期加到治疗里，会大大提高再障的缓解力，所以有条件的病人也可以使用。

慢性粒细胞白血病发病机制为融合基因突变，通过靶向药物，如酪氨酸激酶抑制剂，也称TKI类药物，可逆转发病机制，使异常细胞变为正常细胞，达到控制疾病甚至治愈疾病的目的，较多患者经过几年治疗后，最终可以停药。酪氨酸激酶抑制剂已开发出一代、二代、三代，可针对耐药情况进行选择。规律随访，正规用药，才能达到良好效果。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。

间质性肺炎包括一大类疾病，其病因至今尚未完全明确，仅部分因素已经明确与其发病相关，具体如下： 1、吸烟； 2、职业因素：如长期接触硅、环境粉尘、面粉以及化学物质，易导致间质性肺炎； 3、辐射：长期接触或大剂量接触放射线，导致间质性肺炎的发生； 4、化学药物：如博来霉素等，易发生肺部间质性改变； 5、其他：到目前为止未查明病因的，称特发性间质改变。

间质性肺炎是比较严重的疾病，目前病因尚不明确，给治疗造成了诸多障碍。间质性肺炎可以分为急性间质性肺炎和慢性间质性肺炎两类，急性间质性肺炎可在短时间内出现咳嗽、呼吸困难，且呼吸困难呈进行性加重，甚至导致呼吸衰竭、死亡，患者病情凶猛；慢性间质性肺炎病程长，患者多可适应此类症状，甚至常年在病理状态下存活，可表现为咳嗽、呼吸困难，部分患者可继发感染，表现为咳痰增多。