韩冰

多发性骨髓瘤表现为贫血、骨痛、感染、高钙血症、淀粉样变等表现。得了多发性骨髓瘤首先看它的分期和器官或脏...

地中海贫血其实对饮食没有要求，因为这个疾病既不是由于饮食致病，也不是靠饮食来治疗，但是所有的血液系统疾病，饮食上都要求比较干净、好消化，不容易引起额外感染的饮食。另外，如果患者已经已知对某些食品过敏，尽量避免就可以，其它没有什么特殊要求。所以对于这样的患者而言，并没有特殊的忌讳，或者回避什么食物，也没有特殊要求病人额外去补充什么食物，正常进食即可。部分地中海贫血病人会出现铁过载、铁蛋白很高，这种病人没有必要去避免，比如富含铁的食物，因为这些食物里铁剂非常微量，实际上不足以引起铁超载，所以没有特殊的饮食禁忌。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

地中海贫血的检查方法如下： 1、最常见的查血常规，病人如果出现小细胞贫血，若是来自于有南方的家族史，或者是这个家族有类似的情况，要高度怀疑这方面的情况； 2、血常规检测发现异常以后，可以做血红蛋白电泳筛查，是常规检测，价格也很便宜，大约20多元； 3、如果高度怀疑地中海贫血，也可以直接做基因检测。现在我们医院采用的方法是把已知的常见的α和地贫基因进行筛选，把病人的标本拿过来进行筛选。这样的问题是，部分病人是罕见基因突变，可能不在检测的目录里面，这些病人可能会被漏诊，这样的高度怀疑病人，可以送到更权威的南方筛选去做。还有一些其它突变，如除了α和β地贫以外，其它突变也可能要做相应的实验室检测，但最重要的还是要结合临床，实验室检查结果拿来以后，还要请临床医生进行详细的解读。

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。

原发性免疫性血小板减少性紫癜，它是由于各种因素导致免疫异常引起，致病因素有的时候能够追溯到，比如说有些感染或者某些药物，但有一些是追溯不到，所以很多患者比较困惑，就是说实际上没有任何原因突然就出现血小板减少了，但实际上来讲这个原因都是或多或少存在的，各种原因，外界的因素，导致体内的免疫系统功能失调，导致免疫系统异常激活，对本来不应该攻击的血小板产生攻击，就会引起免疫性血小板减少性紫癜。

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，是指骨髓不能正常造血，所以外周血都低。再生障碍贫血分年龄不同，治疗不同，40岁以下年轻患者，如果是重型再障，如果有同胞供者首选的是骨髓移植治疗，如果重型再障患者没有同胞供者，没有兄弟姐妹之间能配上的供者，首选是免疫抑制治疗，比如ATG加环孢素治疗。对于40岁以上年纪大或者虽然是40岁以下，但没有同胞供者的患者，首选的是免疫抑制治疗，免疫抑制治疗主要是环孢素加ATG。 另外一种再障是普通再障，或者叫非重型再障，治疗原则里主要还是用免疫抑制剂。如果病人需要治疗，可以用环孢素为主的免疫抑制剂，可以加上雄激素，也可以加上刺激因子。现在有新药，比如艾曲泊帕，在治疗里地位很高，如果早期加到治疗里，会大大提高再障的缓解力，所以有条件的病人也可以使用。

再障性贫血一般很难治愈，因为这是种免疫性疾病，跟自身体质有关系。但一定要纠正一个概念，就是所有的病人的疾病可以很好控制，即通过治疗可以使疾病对患者的影响变得最低，但不是治愈，因为治愈很难，除非做骨髓移植。所以说大部分治疗可以通过改善症状缓解疾病，但是不能根除，病人还是有复发风险。但如果部分病人是重型再障性贫血，做了骨髓移植，而且成功，有一定机会可以治愈，但这样的人比较少，因为付出的代价非常高。再障性贫血除非做骨髓移植，理论可以治愈，但实际上也并不是完全理想，部分患者还会复发，但复发率比较低，如果用免疫抑制治疗，很多人还是容易复发，但是复发以后还可以继续免疫治疗，而且有的人也不复发，有的患者也能够维持比较长的时间。

慢性粒细胞白血病发病机制为融合基因突变，通过靶向药物，如酪氨酸激酶抑制剂，也称TKI类药物，可逆转发病机制，使异常细胞变为正常细胞，达到控制疾病甚至治愈疾病的目的，较多患者经过几年治疗后，最终可以停药。酪氨酸激酶抑制剂已开发出一代、二代、三代，可针对耐药情况进行选择。规律随访，正规用药，才能达到良好效果。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。