郭毅

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
因为血管畸形是异常血管性的病变，它的治疗属于高风险的治疗。手术目的是为了预防血管畸形发生破裂出血，但手术以后，可能有少数病人会出现再出血的现象。究其原因，多数包括两个原因，一个是异常血管比较粗大，在血管畸形存在的时候，血流由异常的动脉直接进入到异常的静脉当中，是高流量、高压力的血流动力学的特点。一旦切除畸形团之后，相应的异常血管通路的血流就会改道，进入到正常的血管网络当中，而正常的血管网络存在毛细血管床，如果突然的高流量、高压力的血流进入到正常的血管床中，会造成很大的负荷，导致术后的出血。另外，周边会有异常的毛细血管网，所以切除完以后，有些病人会出现术后的再次出血，或者严重的脑水肿，这种现象在临床专业被称为灌注压突破。另外一种情况是根据畸形团的大小和部位，如果非常大的巨大的畸形血管团，或者畸形血管团位于重要的功能区，手术直接全部切除，可能会导致病人的死亡或者残疾。为了保证病人的安全，就要权衡手术的利弊和切除的程度，导致手术切除不完全，出现再次出血。因此病人再次出血的原因比较复杂，需要进行个体化的分析，所以一旦发生再出血，病人可能会有相应的临床的症状和表现，需要及时的到医院就诊。治疗方案、病人的相关病情需要由专业的医生进行评估和相应的处理。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
血管畸形术后复发是取决于血管畸形的类型和手术治疗的方式。一般来说，海绵状血管畸形，如果可以采取手术治疗的方式，多数可以达到治愈，很少会出现复发。而脑动静脉畸形，对于畸形团比较小、部位比较表浅、没有重要功能区，一般通过外科干预，可以达到治愈，很少出现复发。而畸形团比较大，或者是比较弥散的情况下，可能会切除不彻底。还有一种情况是在脑的动静脉畸形团的周边，脑组织中会有一些肉眼看不到，只能在显微镜下观察到的一些异常扩张增生的毛细血管网络。在手术当中，要尽量的保存正常的脑组织，所以很难切除周边脑组织中的异常血管网络，这些异常的血管网络在手术中很难发现，或者是完整的切除掉，但是手术以后时间长了，这些异常的血管网络又会形成新的血管畸形团。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
脑血管畸形最大的危害就是出血，因为畸形、异常的血管，血管壁发育都不完全很脆弱，各种因素都可以导致异常的血管壁发生破裂，一旦发生破裂，血管内的血液溢出到血管外，会造成很大的刺激和破坏性。如果出血量比较大，会形成比较大的血凝块，会占据原先脑组织所占据的部位，造成脑神经组织结构的结构性的破坏。同时，会导致颅腔内的压力增高，推挤正常的脑组织，对远隔部位的脑组织也是破坏性的损伤。所以一旦比较大的出血以后，病人都会有很严重的反应，表现为颅内压力增高，病人会有剧烈的头痛，频繁的恶心呕吐，然后进行性的意识障碍，出现偏瘫、失语、视功能的障碍等等；如果出血量比较小，这些血液会对脑组织有很明显的刺激，病人可以有剧烈的头疼、颈项强直、颈背部的疼痛，然后癫痫，根据出血部位，可能会有相应的神经系统功能的障碍。比如肢体的力弱，甚至偏瘫、偏身感觉障碍、视功能的异常，偏盲、语言功能异常，比如运动性失语、感觉性失语等等。而对于有些病人异常血管很粗大，动脉和静脉直接沟通，在正常的血管构筑当中，是由动脉经过毛细血管床，流进到静脉系统，而脑动静脉畸形中，不存在正常的毛细血管床，大量的血液直接由动脉进入到静脉，所以是高流量、高压力的病变。可能会导致周边的正常脑组织发生缺血，而出现一些缺血性的损害。病人可以有意识、运动感觉等神经系统的一些障碍。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
因为是自身生长的异常血管，大部分人没有明显的临床症状，对于有症状的病人主要有两大类的症状，其中一个是由出血导致的症状，另一大类是没有出血的病人合并的一些症状，出血是一旦血溢出到血管外，对脑是非常强大的刺激。如果出血量大，就会形成比较大的血凝块，这种血块可以对脑造成很明显的破坏，可以造成脑内的压力增高，引起脑神经组织的损伤、损害。病人可以有意识不清、偏瘫、失语，视力不好等；如果出血量少，对脑是刺激，可以出现癫痫、头疼、力弱等这些反应；如果没有出血的病人，由于血管的血流动力学的异常，血管的搏动可能会导致头疼，肢体的力弱，或者视力、认知、记忆力等等的异常；还有一些病人没有明显的症状，是由于其他的疾病或者外伤，进行相应的一些检查偶然发现。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
由于颈动脉狭窄的病因是粥样动脉硬化、血脂代谢异常。所以预防措施主要是针对病因进行预防。首先，要改变生活习惯，目前城市人群中，中青年人生活压力非常大，生活起居不规律，高脂高蛋白的饮食、抽烟、喝酒，这些不良的生活习惯，所以要针对改变不良的生活习惯进行预防，包括规律的起居、作息时间、戒烟、戒酒、加强锻炼；第二个是针对相应的危险因素进行干预，比如高血压、高血脂、糖尿病等等；第三是对中老年人来说，最好是定期的进行体检，进行颈动脉的超声的筛查，发现是否有颈动脉的斑块形成，颈动脉狭窄的严重程度，并且定期随访，观察变化，进行早发现早治疗。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
颈动脉狭窄如果程度不严重，病人可以没有任何的症状。一旦发生临床症状，以脑缺血为主要表现，根据狭窄的程度不同病人会有不同的脑缺血表现，在早期可能只表现为注意力不集中，记忆力下降、耳鸣、头晕，或者是头部闷胀不适。有些病人描述头部有约束、压迫、或者戴帽子感觉，即便天气很不错，但是病人觉得头脑不清楚。有些病人可能会出现耳鸣、视物不清。如果缺血再进一步加重，病人可能会出现短暂的脑供血不足，临床中被称为TIA发作，可以有一过性的肢体无力、失语、视物不清。多数情况下，如果是TIA发作24小时之内，这些症状就可以自行缓解。如果再严重的狭窄，病人可能会突然合并脑梗塞，出现不能恢复的偏瘫、偏身感觉障碍、失语等等脑缺血的症状。

肌张力障碍属于一组临床症状，其中部分患者属于遗传性肌张力障碍，有一定遗传倾向，因此所有患者，尤其青年以前起病者，均需进行基因检测。通过全基因组测序寻找遗传位点。不同位点引起肌张力障碍的症状、遗传性均不同，如DYT1突变引起的肌张力障碍，属于显性遗传，外显率40%，即携带此基因者存在40%的发病率。建议患有此疾病者在围产期进行妇产科咨询、胎儿基因筛查，异常者需进行相关处理。

肌张力障碍的症状主要为持续性或者间歇性肌肉收缩，引起异常运动。运动特点较模式化，常出现动作重复，如斜颈、下肢或者上肢异常、刻板运动，早期通过特定动作或者姿势可缓解症状。易误诊为精神障碍，绝对力量无异常，手脚活动或者对抗动作正常，表现为动作协调性、准确性、精细动作障碍。累及不同位置可表现不同症状。具体症状如下： 1、累及下肢：可出现行走不稳，腿部不自主动作；多见于年轻患者，可逐渐累及全身； 2、累及上肢：可出现持物不稳； 3、累及头颈部：可出现眼睑不自主运动，也称梅杰综合征。

肌张力障碍属于运动障碍，特征为持续性或间歇性肌肉收缩，引起异常的运动或姿势，常反复出现，表现为模式化的扭曲动作，分为原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍，按照累及部位分为局灶性、节段性、全身性、偏侧性肌张力障碍。按照病因分为遗传性、获得性以及特发性肌张力障碍。肌张力障碍者因支配精细运动的锥体外系出现病变，严重影响患者生活，无法完成精细动作。

肌张力障碍的常用药物包括盐酸苯海索、巴氯芬、氯硝西泮三种。30岁以前起病的全身性肌张力障碍者，如为多巴胺反应性肌张力障碍，需用左旋多巴治疗，通过左旋多巴治疗，可使临床症状完全缓解，恢复正常生活，且药量长期稳定有效。其它辅助用药，包括辅酶Q10、维生素E等药物，不能直接缓解患者的症状。