郭毅

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
临床中确诊血管畸形是有诊断的程序，除了病人的症状、体征之外，还要相应的做一些辅助检查，最常用的辅助检查是脑的CT和磁共振扫描的检查，这两种检查的目的是明确脑内的结构性的改变，有没有病变，如果有病变，病变的部位、大小跟周围的关系有没有血管性的影像特征，在这个基础上，如果考虑有血管性病变的可能，会进一步的去做脑血管的检查。常用的脑血管的检查包括三种类型，一个是CT的血管成像，一个是磁共振的血管成像，还有一个是脑血管造影，CT的血管成像和磁共振血管成像这两种检查方法属于无创的检查方法。对于大多数脑血管的病变来说，这两种检查手段属于筛查的手段，因为病人的花费少、痛苦小、不用住院，在门诊就可以完成。脑血管检查中，脑血管造影是目前脑血管检查的金标准，显示脑血管的结构是非常清楚，所以大部分血管性的病变需要进一步完善脑血管造影的检查。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
因为血管畸形是异常血管性的病变，它的治疗属于高风险的治疗。手术目的是为了预防血管畸形发生破裂出血，但手术以后，可能有少数病人会出现再出血的现象。究其原因，多数包括两个原因，一个是异常血管比较粗大，在血管畸形存在的时候，血流由异常的动脉直接进入到异常的静脉当中，是高流量、高压力的血流动力学的特点。一旦切除畸形团之后，相应的异常血管通路的血流就会改道，进入到正常的血管网络当中，而正常的血管网络存在毛细血管床，如果突然的高流量、高压力的血流进入到正常的血管床中，会造成很大的负荷，导致术后的出血。另外，周边会有异常的毛细血管网，所以切除完以后，有些病人会出现术后的再次出血，或者严重的脑水肿，这种现象在临床专业被称为灌注压突破。另外一种情况是根据畸形团的大小和部位，如果非常大的巨大的畸形血管团，或者畸形血管团位于重要的功能区，手术直接全部切除，可能会导致病人的死亡或者残疾。为了保证病人的安全，就要权衡手术的利弊和切除的程度，导致手术切除不完全，出现再次出血。因此病人再次出血的原因比较复杂，需要进行个体化的分析，所以一旦发生再出血，病人可能会有相应的临床的症状和表现，需要及时的到医院就诊。治疗方案、病人的相关病情需要由专业的医生进行评估和相应的处理。

肌张力障碍病因较多，分为原发性和继发性两类因素。具体情况如下： 1、遗传：DYT1、DYT5、DYT6、DYT25基因异常均可引起肌张力障碍，DYT1阳性易累及青少年、儿童，形成原发性、全身性肌张力障碍，病程进展较快，症状较重；DYT5引起的肌张力障碍，称为多巴胺反应性肌张力障碍，对美多芭治疗反应好，可通过左旋多巴进行治疗； 2、外伤：外伤后可引起肌张力障碍； 3、药物：帕金森病长期服用左旋多巴后，可出现左旋多巴诱导的肌张力障碍； 4、神经退变：如泛酸激酶相关性神经变性病或神经棘红细胞增多症，包括铁蛋白异常沉积症等，均可引起继发性肌张力障碍； 5、特发性肌张力障碍：基因检测无异常。

原发性或者特发性肌张力障碍很难自愈，继发性肌张力障碍，包括帕金森病合并肌张力障碍通过治疗可缓解，但无自愈可能。原发性肌张力障碍的症状多呈现台阶式的变化，台阶平台长短因人而异。具体情况如下： 1、下肢起病的患者，病情进展较快； 2、年轻起病者，疾病进展较快，老年人常见斜颈或梅杰综合征，局灶性肌张力障碍进展较慢，影响形象和生活质量。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
脑血管畸形的治疗方法是综合评估考量的一个过程，要根据病人的脑血管畸形的类型、部位、大小，和周边的血管关系，还有病人全身的状况来综合进行评估，原则上包括两大类：一个是药物保守治疗；一个是外科干预。药物保守治疗对脑血管畸形，目前没有针对性的处理，药物仅仅是用来缓解临床症状，比如头疼，颈背部的疼痛、癫痫等等。而外科干预治疗主要包括三种类型：一个是开颅手术切除畸形血管；第二种是介入栓塞，人造的血块，堵塞异常的血管，使血流不进入畸形血管团内，从而达到治疗的目的；第三种是放射外科的治疗，例如伽玛刀、X刀等等这些放射手段，它的目的是用放射线照射来破坏异常血管壁，使其闭塞，然后达到治疗的目的。这三种治疗方法的比较，对于大多数脑血管畸形来说，开颅手术切除，是治愈的一个很明确的手段，所以针对大多数脑血管畸形来，首选开颅手术来切除。而对于某些病变，比如动静脉瘘，还有比较小的动静脉畸形来，可以采用介入栓塞的治疗，达到治愈，小于三公分的血管畸形可以考虑伽玛刀的治疗。但是这三种方法比较来说，介入治疗和放射治疗在多数情况是作为综合治疗手段当中的辅助治疗。在介入治疗干预以后，可以进一步的手术来切除病变达到治愈。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
脑血管畸形的病因，目前为止仍然不是很清楚，脑血管畸形在传统意义上被认为是先天发育异常导致的先天性的疾病。但是通过大量的医学科学家的研究，发现了一个现象，就是在胎儿期间，血管畸形很难被发现，没有在胎儿期间脑血管畸形的病例报道，大家对先天发育畸形提出了质疑，所以现在比较流行的学说被称为遗传二次打击学说，也就是这些病人本身有遗传易感性，所谓遗传易感性就是遗传基因当中，由于含有容易发生血管畸形的遗传变异的基因，但是并不足以导致病人发病。在后天过程中，由于放射线、药物、创伤等因素或者是炎症，导致异常的血管发育、血管生成，从而形成脑血管畸形。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
颈动脉狭窄的治疗主要包括两大类：一部分是药物保守治疗；一部分是外科干预。针对颈动脉狭窄的药物治疗，主要不是针对已经狭窄的颈动脉，来减轻狭窄，而是为了预防狭窄程度进一步加重，所以主要是针对造成颈动脉狭窄的危险因素进行干预。比如控制血脂、降低高血压、控制血糖等。改变病人的生活习惯、加强锻炼、戒烟、戒酒等等。外科干预治疗，如果病人颈动脉重度狭窄，就是狭窄程度超过70%以上，或者是颈动脉中度狭窄，就是狭窄程度超过50%以上，有比较明显的脑部供血不足、缺血的临床症状，可能需要外科干预。外科干预主要包括两种手段：一种是颈动脉内膜剥脱，也叫CEA，另一种是颈动脉支架，也叫CAS。

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就职单位：北京清华长庚医院神经外科
颈动脉狭窄如果程度不严重，病人可以没有任何的症状。一旦发生临床症状，以脑缺血为主要表现，根据狭窄的程度不同病人会有不同的脑缺血表现，在早期可能只表现为注意力不集中，记忆力下降、耳鸣、头晕，或者是头部闷胀不适。有些病人描述头部有约束、压迫、或者戴帽子感觉，即便天气很不错，但是病人觉得头脑不清楚。有些病人可能会出现耳鸣、视物不清。如果缺血再进一步加重，病人可能会出现短暂的脑供血不足，临床中被称为TIA发作，可以有一过性的肢体无力、失语、视物不清。多数情况下，如果是TIA发作24小时之内，这些症状就可以自行缓解。如果再严重的狭窄，病人可能会突然合并脑梗塞，出现不能恢复的偏瘫、偏身感觉障碍、失语等等脑缺血的症状。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
介入治疗随着目前设备、技术的快速发展，已经取得很大的改观。安全性、有效性已经得到很大的发展，优点在于创伤小，病人痛苦少，住院时间短，有效性比较高。但是介入治疗只适用于异常血管比较粗大的病变类型，比如脑动静脉畸形、脑动静脉瘘等。而对于只有毛细血管形成的海绵状血管瘤来说，介入治疗是不适合的，介入治疗对于比较大的血管畸形，或者是血管构筑很复杂的血管畸形来说，很难达到治愈。所以目前临床上介入治疗多数作为外科治疗综合干预中的辅助手段，用来减少手术中发生大出血的危险，另外对于病人拒绝接受开颅手术治疗，这也是非常好的治疗选择。

讲解医师：郭毅  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
血管畸形术后复发是取决于血管畸形的类型和手术治疗的方式。一般来说，海绵状血管畸形，如果可以采取手术治疗的方式，多数可以达到治愈，很少会出现复发。而脑动静脉畸形，对于畸形团比较小、部位比较表浅、没有重要功能区，一般通过外科干预，可以达到治愈，很少出现复发。而畸形团比较大，或者是比较弥散的情况下，可能会切除不彻底。还有一种情况是在脑的动静脉畸形团的周边，脑组织中会有一些肉眼看不到，只能在显微镜下观察到的一些异常扩张增生的毛细血管网络。在手术当中，要尽量的保存正常的脑组织，所以很难切除周边脑组织中的异常血管网络，这些异常的血管网络在手术中很难发现，或者是完整的切除掉，但是手术以后时间长了，这些异常的血管网络又会形成新的血管畸形团。