郭光伟

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症纠治后，绝大部分患儿在一定的年限内都正常生活，术后复查做心脏的彩超，彩超检查看四种畸形纠治情况。绝大部分病人容易在肺动脉右室流出道扩大以后，造成肺动脉瓣的关闭不全的术后问题。肺动脉瓣是劈开流出道加宽后，肺动脉瓣是自身没有人造的。目前容易反流造成右心负荷增加，如果反流比较重要给予利尿的药物，减少病人的循环血量，减轻右心负担。 为了防止这种情况，现在有人造的带瓣补片修补，肺动脉瓣上增加人工的瓣叶，防止肺动脉瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺动脉瓣容易出现钙化和失功能，年龄增长，仍然出现反流，必须经常进行复诊和药物治疗。还有带瓣的管道、人造肺动脉瓣、肺动脉干的干预，防止肺动脉瓣的反流。随着患儿增长，人工的不适应，变得比较窄，大部分人复查后，如果肺动脉干仍然出现狭窄，二次手术再换粗的管道，基本上就达到成人的标准，这是术后复查的事项。

法洛四联症术后并发症比较多、恢复比较慢。术后戴呼吸机时间比较长，所以护理非常重要，呼吸道管理对于小孩的法洛四联症非常难。因为病人气道比较窄、侧支循环形成比较多，容易产生肺的渗出和改变，容易肺部感染。护理上，经常气道湿化、气道吸痰、胸部拍背促进肺部发育、肺血管发育；营养的问题，病人是青紫型心脏病，肠道淤血，消化功能不好，术后给予清淡，营养价值相对高，但是量不能太大，促进患儿肠道功能的恢复和吸收。维生素蛋白质的补充，因为孩子大部分都是先心病就诊比较早，孩子小，营养需要比成人多，应当适当给予补充。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。