郑景浩

房间隔缺损的手术治疗方法有好几种，外科也可以像心内科一样不开胸做微创方法，就是胸下小切口，剑突下正中切口进去，不用体外循环，不用心脏停跳，在直视下把房缺封堵器，通过心房壁把房间隔封堵掉，但是有手术指征。 一般房间隔缺损不能非常大，大部分都在1cm以下，正中切口是经典方法，适用于房缺比较大患者。第三种是侧切口，就是外科开刀的微创，侧切口比正中要小一点，都在3cm以下的小切口，也是体外循环下，用自己的心包进行修补，也可以达到正中切口的原理。两种手术方法都是采用自己心包，不是封堵器异物，所以基本上有三种修复方法。

小儿房间隔缺损一般没有症状，而且体征也不太容易发现，杂音几乎都听不到，唯独有第二音分裂在胸骨左缘，所以不是心脏专科医生一般都会漏诊房间隔缺损。通过体征也好，症状也好，几乎找不到房间隔缺损的一些指标，所以房间隔缺损往往很迟才能发现，到大的时候看门诊其实已经很晚，因为缺损有的比较小。 如果3mm以下的房间隔缺损，不用手术。如果大于5-6mm，几乎都要手术，因为它不会自己关闭。如果不做手术，远期可能引起轻度肺动脉高压，或者三尖瓣反流。所以对5-6mm以上的房间隔缺损，诊断发现以后早点手术，但一般早期发现不了房间隔缺损。

小儿房间隔缺损能否自愈，与患儿的缺损大小有关系，与年龄也有关系。缺损在3mm以下，有闭合可能性，但随着年龄的增加，如果尚未关闭，则闭合的可能性越来越小。如果在3mm以上，尤其在4-5mm以上，房缺关闭的可能性较小，且随着年龄的增大，自愈的可能性也越小。 另外，有一种房缺为筛孔样，指一处有较多小孔，这种房间隔缺损自行关闭的可能性较大。但筛孔状最大的缺损不能超过3-4mm，如果超过3-4mm，也不会自行关闭。因此自身能否关闭，与缺损的大小有关系，且与年龄也有关系。随着年龄越大，自行关闭的可能性越小，而年龄越小关闭的可能性越大。

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。 一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。 如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天性复杂畸形，很大一部分复杂畸形基本上都可以治疗，但是不是每个病人都可以治疗，因为现在这种复杂畸形，所有的结构虽然逐步建立起来，但是以前是很差的。包括出生后，复杂畸形没去随访，而且跟体质有关系，因为国内跟国外不一样。国外专门有人随访，专门有人跟踪，现在国内虽然好了一点，但大部分还是没有随访跟踪，这导致很多复杂畸形病人没有得到及时治疗，很晚才来看病。所以有的时候失去了很好的治疗机会，错过最佳时期。所以，都做一些什么手术？没办法补救手术怎么办？做了有一点点希望，这样做下来的效果肯定比国外做手术要差得多。所以，复杂畸形，有的可以做根治，有的做不了根治。医学上叫姑息手术，老百姓的理解上就是做一些延长生命的手术。姑息手术做了以后，远期，有的孩子家长觉得可以了，但是要做检查，如果能够做根治，很幸运，两次手术、三次手术做了以后能够做根治就给他做，做不了根治就没办法了，还是姑息延长生命的手术。及时治疗，早期能够姑息干预，很早地、一次性根治手术可以做到的病人也有，就是要早期发现、早诊断。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天性心脏病的原因，包括遗传因素，也是很多家长喜欢问的，遗传因素肯定是有的，但是很多遗传方面查不到基因方面的东西，就跟后天因素有关系。母亲怀孕时，3、4个月里接触到很多异常的东西，比如细菌、病毒、咳嗽、感冒，它可以通过胎盘进入胎儿体内。在怀孕时的前3、4个月，心脏可以引起畸形。其它一些化学东西，比如空气当中的，比如装修房间油漆味道等等，还有一些吃的药物，比如保胎药、中药，都可以引起先天性心脏病心脏畸形的发生，尤其在怀孕3-4个月里。一般在怀孕5个月以上，心脏心内结构都发育好了，一般都不会影响。这就是后天引起先天性心脏病的因素。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
主动脉瓣狭窄是减少打到主动脉里面的血，主动脉是维持血压的一种血管，血压的血管里面血少，孩子小，表现不出来，大一点的儿童可以表现出头晕或者走路累或者心肌供血不足，因为主动脉出来的血除了供应全身以外，还供应心脏，所以觉得胸口闷、胸口痛。小婴儿表现不出，不会说胸口痛、胸口闷。他就表现出来会有不适的感觉，或者心理有问题，或者小孩子胃口不好，饮食困难等等，会表现出一系列不舒服的症状。所以主动脉瓣疾病一般一经诊断都要早期做手术。不做手术要心功能衰竭，而且要影响全身的状况，甚至突然晕厥都有可能，或者突然猝死。主动脉狭窄的病人，早期要进行干预，除非很轻的可以做随访。