郑景浩

一般来说生后2-3个月动脉导管都要自动关闭，有的孩子生出来基本上都关闭了。如果2-3个月以上动脉导管未闭，不管直径大小，关闭的可能性几乎没有。 动脉导管分流血流的压力从主动脉直接过来，所以压力非常高，而且随着新生儿生出来以后，肺血管阻力越来越低，分流量越来越大，压差此时只会往上面跑。也就是说动脉导管不会自己关闭，不像房间隔缺损、室间隔缺损，如果比较小，1mm、2mm或者3mm，时间长会自己关闭掉，因为房间隔缺损跟室间隔缺损，分流压力比较低。但是动脉导管未闭压力非常高，所以关闭的可能性几乎没有。所以动脉导管未闭在3个月以上，直径小的还可以等一下，过半年、一年都可以。但是如果直径大，趁早做掉，因为会引起肺炎。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

专业化术语里面没有主动脉弓突出病变，主动脉弓突出可能是有些家长看到彩超报告上有这样提示，这个提示不一定有问题，要看彩超做出来主动脉弓突出的地方有没有流速快或者流速慢。如果流速快，说明有主动脉狭窄，要手术，但是如果流速不快，不需要手术。因为主动脉弓突出病理机制是主动脉弓下面动脉导管未闭，动脉导管未闭是一个先天性疾病，一般生后基本都要关闭，1个月、2个月、3个月都要关闭，到6个月的时候如果不关闭肯定要做手术。动脉导管未闭可以引起主动脉弓部位的动脉导管组织增生，向主动脉管腔突出来，叫主动脉弓突出，也可以不突出，所以主动脉弓突出有病理机制，就是动脉导管关掉以后，稍微增生，突入管腔里面，如果不狭窄不要处理。

动脉导管未闭微创手术危害主要是封堵器问题，封堵器一般心内科病人做的多，微创手术的好处比手术要好的多。因为没有切口，也没有刀疤，缺点和危害主要如下： 1、封堵器异物，异物有时会感染； 2、封堵器放的不好会引起脱落，危害最大的就是封堵器脱落，脱落以后会流到左心系统或者右心系统。需要通过手术把封堵器取出来，是做微创手术相对最大的危害； 3、出血、感染。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

小儿房间隔缺损1.7mm就像正常的卵圆孔未闭一样，都属于生理性缺损，不会影响全身状况，也不会影响发育。也就是说房间隔缺损在3mm以下，不用任何处理，包括微创手术或者手术治疗，因为小的缺损就像卵圆孔未闭一样，是生理性的改变，不会影响生长发育，所以也可不用处理，每年随访一次即可。 1.7mm的房间隔缺损属于很小的缺损，不会经常引起肺炎，也不会引起肺高压。作为家长不用担心，这是一个生理现象。但是要记住每年随访一次，因为它不是卵圆孔未闭。有的房缺可能几率比较小，但还会慢慢增大，每年复查一次，只要每年复查出来，缺损还是那么大，一般终生不用处理。

小儿房间隔缺损一般没有症状，而且体征也不太容易发现，杂音几乎都听不到，唯独有第二音分裂在胸骨左缘，所以不是心脏专科医生一般都会漏诊房间隔缺损。通过体征也好，症状也好，几乎找不到房间隔缺损的一些指标，所以房间隔缺损往往很迟才能发现，到大的时候看门诊其实已经很晚，因为缺损有的比较小。 如果3mm以下的房间隔缺损，不用手术。如果大于5-6mm，几乎都要手术，因为它不会自己关闭。如果不做手术，远期可能引起轻度肺动脉高压，或者三尖瓣反流。所以对5-6mm以上的房间隔缺损，诊断发现以后早点手术，但一般早期发现不了房间隔缺损。