路智红

尿蛋白(+++)只是一个化验结果，反映单次尿液中存在蛋白尿，以及对蛋白漏出量的初步估计，是否能治愈需要根据导致蛋白尿的病因进行判断，具体如下： 1、部分健康人在发热、运动、脱水等情况下可能会出现一过性蛋白尿，但可以自行缓解，无需特殊处理； 2、儿童和青少年还可出现直立性蛋白尿，表现为尿蛋白在直立时出现，平卧位时消失，可能和肾脏血流动力学改变有关，通过直立试验可以诊断。直立性蛋白尿随年龄增长可自行缓解，无需处理； 3、尿路感染也可导致蛋白尿，通过抗感染治疗可完全痊愈； 4、肾病综合征引起的蛋白尿可以通过使用激素和免疫抑制剂治疗获得缓解； 5、遗传性肾脏疾病导致的蛋白尿到目前为止无有效根治方法，只能进行对症治疗； 6、某些系统性疾病也可导致蛋白尿，如横纹肌溶解导致肌红蛋白尿、溶血导致血红蛋白尿，此类情况需要针对原发病进行治疗。

药物治疗无效或部分基因突变引起的肾病综合征相对预后较差，可能最后发展为尿毒症。部分激素耐药型的肾病综合征患儿对激素和多种免疫抑制剂治疗无效，病情迁延不愈，长期大量蛋白尿持续不缓解，肾功能进行性下降，大概有50%的患儿10年内会进展到终末肾，需要透析治疗。 先天性肾病综合征患儿出生后3个月内发病，表现为肾病综合征。多数先天性肾病综合征患儿是由于编码肾小球滤过屏障蛋白的基因突变导致，此类患儿激素和免疫抑制剂治疗无效，大量蛋白尿长期不缓解，肾功能随年龄增长逐渐减退，多数在3岁时到达终末肾，需要透析或肾移植，但此类患儿比例较小。肾病综合征患儿中约85%为激素敏感型肾病综合征，因此家长无需过度紧张，只要遵医嘱规律用药，避免自行减药、停药、定期复查，大部分儿童都可以顺利停药，达到临床治愈。

Alport综合征根据突变基因的不同存在多种遗传方式，不同遗传方式发病概率不同。COL4A5基因突变引起Alport综合征，下一代发病概率为50%，COL4A3或COL4A4基因突变引起Alport综合征，下一代患病风险是25%，约80%Alport综合征都是由COL4A5基因突变引起。COL4A5基因位于X染色体，是以X连锁显性遗传方式进行遗传，显性是指只要出现就会产生症状，因此下一代有50%概率发病，50%的概率属于正常。 因为男性只有1条X染色体，因此COL4A5基因的1个拷贝变异足以引起肾功能衰竭和其它严重临床症状，如眼睛和听力异常。女性存在2条X染色体，如果只有COL4A5基因的1个拷贝异常，可能症状相对较轻。COL4A5基因是X连锁遗传，因此患病父亲不会把突变基因遗传给儿子。还有大约15%的病例是由于COL4A3或COL4A4基因突变引起，一般是以常染色体隐性遗传方式进行遗传。患者父母各自携带1个突变基因拷贝，父母不发病，每个子女患病风险是25%，有50%的概率是携带者，还有25%的概率正常。

尿微量白蛋白升高说明尿液中存在少量白蛋白漏出，提示肾脏出现损伤。多种病因如肾小球肾炎、高血压、糖尿病、血管炎可能通过损伤肾小球基底膜或肾血管，导致肾小球的滤过屏障受损、通透性增加，在尿液中检测到白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种正常蛋白，正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，血液中的重要蛋白不可能通过肾脏从尿液中漏出，尿液中也不可能检测到较多白蛋白，当尿液中检测到微量白蛋白升高，则提示肾小球滤过屏障受损，肾脏出现损伤。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾脏损伤的检测指标，尿微量白蛋白升高还是诊断慢性肾脏病的重要标准，是心血管疾病发生、肾脏病预后以及死亡的独立预测因子，临床经常会给儿童开尿微量蛋白检测，是为了早期发现肾脏损伤。如果发现尿微量白蛋白升高，不必过分紧张，可以及早到医院进行检查，及早发现异常并进行治疗。

肾炎性水肿和肾病性水肿统称为肾性水肿，区别具体如下： 1、肾炎性水肿：主要见于急性肾小球肾炎，是由于肾小球滤过率显著下降，但肾小管对水钠重吸收正常，导致机体水和钠排出减少，在体内大量潴留，引起全身性水肿，患儿表现为血容量增加、高血压，此类水肿为非凹陷性水肿，严重者可以出现充血性心衰、高血压脑病和急性肾功能衰竭； 2、肾病性水肿：主要见于各种原发或继发肾病综合征，主要是由于血液中大量蛋白从尿液中丢失，引起低蛋白血症。血浆中蛋白对维持血管内外水平衡较为重要，蛋白降低时毛细血管渗透压降低，液体大量进入到组织间隙形成水肿，液体较容易在组织疏松部位进行沉积，主要为凹陷性水肿。

尿常规检查项目中尿干化学分析对尿蛋白程度进行半定量分析，应用+号表示，一般(+)代表尿蛋白浓度是0.3g/L，(++)代表尿液中蛋白浓度是1g/L，(+++)代表尿蛋白浓度是3g/L，(++++)代表尿蛋白浓度至少是4g/L。因为检测的是随机尿液，因此只能反映一次排尿中的尿蛋白浓度，受尿液浓缩稀释影响较大，误差较大。 因为尿常规标本留取较方便，检测成本低，在各级医院都可以广泛开展，因此尿蛋白定性可以作为普通人的常规体检筛查，以及肾病患者在病情稳定时的便捷检查方法。但尿常规尿蛋白受尿液浓缩稀释影响，一次尿常规中检测到尿蛋白并不能提示一定存在蛋白尿，需要到医院进一步检查24小时尿蛋白定量，以准确评价是否存在蛋白尿。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮继发的肾脏损害，目前为止，系统性红斑狼疮和继发性狼疮性肾炎都无法治愈，目标主要是通过规范治疗缓解症状、避免复发，尽可能挽救肾功能。狼疮性肾炎是一种高度异质性疾病，治疗方案需要个体化，药物治疗包括羟氯喹、激素、免疫抑制剂和生物制剂，医生根据患儿全身和肾脏病变严重程度选择合适药物，但所有狼疮肾患儿都建议加入羟氯喹作为背景治疗，可提高疗效、减少复发。 在生活方面，狼疮肾患儿需要注意休息、避免日光暴晒、积极预防感染。鉴于狼疮性肾炎病情较重、容易进展，应尽早进行正规治疗，同时在治疗过程中不能因为症状缓解而自行停药，需要患儿家属和医生的良好配合。

儿童多囊肾无法自愈。目前深入研究发现，多囊肾属于遗传性肾脏病，是基因突变所致，同时相关多个突变基因已经被发现，因此自愈可能性较小。但随着现代医学的进步以及基因治疗的快速发展和深入研究，基因病可能通过医学手段被攻克。 在没有出现基因水平的根治性治疗前，可以通过药物缓解疼痛、改善患者生活质量，通过多种手段保护肾功能，延缓疾病进展到终末肾的速度。饮食方面可以限制钠盐摄入，另外，控制血压、减少感染和外伤导致的囊肿出血、感染风险。较大囊肿还可以采取手术减压的方法缓解对周围正常组织的压迫。目前已经有多种在研究和临床试验阶段可以抑制囊肿生长的药物，能够减慢囊肿增大的速度，延缓肾功能下降。家长需要带患儿定期到门诊复查尿常规和肾功能B超，监测肾脏囊肿变化，积极治疗出血和感染等并发症，最大限度地延缓多囊肾的进展。

儿童多囊肾包括常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，无论哪一种都是基因突变导致，致病基因可以来自父母遗传，也可为自身基因突变致病。常染色体显性多囊肾属于最常见的遗传性慢性肾脏病，致病基因目前已经较明确，主要是PKD-1和PKD-2，分别位于16号染色体短臂和4号染色体长臂。 常染色体显性多囊肾是显性遗传，每一代都可能患病，子女有50%的可能遗传疾病，人群中发病率为1/1000。常染色体显性多囊肾一般在婴幼儿和青少年期很少出现临床表现，大多是偶然间体检发现，一般在成年期才会出现腰痛、血尿、腹部肿块等临床症状。 常染色体隐性多囊肾临床相对较罕见，主要是由PKHD1基因突变引起，父母一般无症状，只是致病基因携带者。儿童发病概率为25%，有50%概率是携带者，还有25%概率是正常人。常染色体隐性多囊肾男女发病率相同，主要是婴儿期甚至新生儿期发病，预后相对较差，大多进入慢性肾衰竭阶段。

肾病本身不会引起发热症状，无论肾小球疾病还是肾小管疾病，均不会引起患儿出现发热等全身炎症反应。但如果是感染引起的急性肾盂肾炎、肾脓肿，则可能出现发热，系统性红斑狼疮或安卡相关性小血管炎在疾病活动时，可能会出现非感染性发热，或在肾病基础上，由于患儿抵抗力下降，伴有其它感染性疾病如上呼吸道感染、肺部感染、肠道感染、尿路感染等，也可能会出现发热症状。 大多数肾病的发生和免疫系统功能紊乱有关，感染本身可能诱发机体的免疫系统异常激活，诱发和加重肾病，因此肾病合并感染时需要尽早合理使用抗生素进行抗感染治疗。同时，肾病患儿因为大量蛋白丢失、长期使用激素或免疫抑制剂，较容易患上感冒，需要在平时生活中注意个人卫生、做好个人防护、预防感染、少去人群密集场所、避免反复感染进一步加重肾病。