赖建铭

雷诺综合征是儿童风湿病疾病里相对比较常见的临床综合征，不能只进行局部处理，而是要先处理风湿性疾病等原发病。比如是狼疮引起的雷诺综合征，还是混合结缔组织病引起的雷诺综合征。因此要先处理原发病后，再考虑局部处理，比如保暖，冬天可以戴手套，尽量减少接触温度低的物品等。 部分患儿仅有雷诺综合征表现，无法诊断风湿免疫性疾病。甚至早期风湿免疫性疾病的患者只能诊断为雷诺综合征，并且难以用药，因为很多药物副作用很大。对于这部分雷诺综合征病人，除保暖局部对症处理外，最好能让家长带其进行随诊。比如现在只能明确雷诺综合征，一段时间后突然出现其它表现再来就诊。

儿童系统性红斑狼疮是十分复杂的疾病，全身多器官、多系统都能引起损伤。狼疮脑病可以引起死亡，该病还可以引起心包炎，同样可以引起死亡。狼疮引起的肾衰也可以引起死亡，狼疮后全身多器官多系统损伤比较严重，因此还可以出现感染。 狼疮感染对于儿童的死亡率非常高，其可能是死亡里相对较多的病因。近年来狼疮死亡率比较低，是因为狼疮抗感染治疗比较有效。在过去没有多种抗生素可用于治疗，现在治疗狼疮原发病的方法也与原来不一样，所以狼疮预后跟原来有明显改善。 治疗的目的是让狼疮病人像正常人一样生活，可以上学，结婚，甚至生育，但是狼疮患者的死亡病因主要是多器官、多系统损伤引起的感染，也可能是同时多个器官损伤衰竭而引起死亡。

皮肌炎存在皮和肌肉两方面症状，皮是指皮疹。皮肌炎皮疹主要是眼睑红斑、水肿，与系统性红斑狼疮的区别是狼疮很少累及眼睑，但皮肌炎累及眼睑。红斑则是指紫红色斑疹，而且伴有水肿。此外还可以有颜面部皮疹，比较典型的特点是Gottron征，其指的是指关节、肘关节、膝关节伸面色素脱失，为皮肌炎的典型皮疹。 肌无力也是主要表现，肌无力在近端肌肉更为严重，而远端也可以出现。患者一般表现为双侧肌无力，很少有单侧肌无力，并且主要是近端肌无力，表现为上楼梯、梳头存在困难。

雷诺综合征是常见的风湿性疾病中相对常见的表现，而不是一种疾病。 雷诺综合征是指在手脚遇冷时，突然出现血管痉挛、收缩，导致局部手指发白、疼痛。雷诺综合征是一类疾病的临床表现，很多病都可以出现雷诺综合征，比如风湿性疾病中的狼疮，混合结缔组织病。 患儿平时并无异常表现，冬天从室内外出，手指出现发白、疼痛，主要是由于血管痉挛引起，这种病人的症状有时比较轻，家长并不注意，症状较重时则以雷诺综合征的表现就诊。但是经过检查后发现可能是狼疮，还可能是混合结缔组织病，或者是其它风湿免疫性疾病。

过敏性紫癜是儿童风湿免疫性疾病，在门诊经常出现。大多数过敏性紫癜是一个慢性的过程，轻症治疗比较容易。但有些重症的过敏性紫癜可以危及生命，治疗非常困难，还有一些患者则对激素和免疫抑制剂并不敏感。 每个患者的病情轻重不一样，病人可仅表现为皮疹，身上存在出血点。有的病人主要以血尿、蛋白尿为主。过敏性紫癜可以引起多器官损伤，比如关节炎，消化道出血，患者还可以有周身性血管炎等表现。

儿童过敏性紫癜首先表现为皮疹，皮疹主要在双下肢出现，双下肢出现的皮疹可以突出于皮面，也可以表现为不突出于皮面的出血点样皮疹。皮疹压之不褪色，这是过敏性紫癜的典型表现。 过敏性紫癜不只需要进行皮肤科的诊治，过敏性紫癜的患者还可以有其它表现，比如关节炎有关节肿痛，活动受限，比如消化道出血，患者可以呕血，腹泻时大便带血等。所以过敏性紫癜症状是全身多器官的症状，但是皮疹为典型的症状。

儿童过敏性紫癜是多器官、多脏器的疾病，有些病人症状很轻，表现为皮疹。有些病人症状很重，除皮疹外，还有消化道出血，病人有消化道出血后甚至可以引起贫血、引起休克。每个病人的过敏性紫癜不一样，而且脏器损伤也不一样，有些是紫癜肾，有些是单纯皮肤紫癜，有些患者因为消化道出血就诊，所以对于过敏性紫癜病人要进行个体化治疗。 对于病人较重的症状，比如消化道出血，要进行激素、免疫抑制剂治疗，有些病人存在肾损伤的慢性过程，使用免疫抑制剂时需减量、延长用药时间。过敏性紫癜病情轻重不一样，轻症患者可给予其维生素C、芦丁、扑尔敏进行抗过敏治疗；而对于消化道出血、消化道穿孔的重症病人，甚至可危及生命，不能以轻症方法进行治疗。

导致儿童过敏性紫癜的原因比较多，虽是由过敏引起但不一定能找到过敏原，很多病人是因为感染后引起的过敏。儿童过敏性紫癜的过程可能存在过敏，感染或者风湿免疫性疾病家族史，所以与过敏、遗传因素有关。 儿童过敏性紫癜是由过敏引起，或者过敏在过敏性紫癜中占重要地位，临床上很多病人能找到过敏原，比如最近明显因为感染后引起的过敏。但大多数病人无法找到过敏性紫癜的过敏原，有时与链球菌感染有关。

多发性肌炎为慢性病，治疗非常困难，一般使用激素和免疫抑制剂进行治疗。如果见效快也需要治疗2-3年，其为常规治疗过程。除外个别病情特别轻的多发性肌炎患者，大多数患者需要经过漫长的治疗。 多发性肌炎包括多发性肌炎和皮肌炎，虽然这两种疾病是一类疾病，但多发性肌炎和皮肌炎在临床上存在一些较小的区别。过去认为多发性肌炎和皮肌炎的最大区别为是否存在皮疹，存在皮疹为皮肌炎，不存在皮疹则为多发性肌炎。目前发现并非如此，患儿的肌肉活检存在明显差异，从发病机理而言皮肌炎和多发性肌炎有所不同，但是大致是一类疾病。

儿童系统性红斑狼疮的病因目前尚不明确，可能的原因如下： 1、有些儿童系统性红斑狼疮与遗传有关，母亲患有狼疮，孩子发病的几率明显比正常人高； 2、临床发现住院的狼疮病人经常存在狼疮家族史，或者不是狼疮的患者，其存在关节炎等风湿免疫性家族病史； 3、狼疮于女孩多见，在男孩中不是不会发生，但是没有女孩多见，有的人认为与性激素、性别有关； 4、有些人发现狼疮在感染后出现，是因为感染后引起免疫缺陷，从而引起狼疮，所以认为其与感染有关； 5、还有些先天性免疫缺陷的病人也发现存在狼疮综合征，这类患者病人更容易出现狼疮。 总之，狼疮病因并非十分明确。