谭亚敏

淋巴瘤最常见表现是无痛性淋巴结肿大，故此类患者可出现全身淋巴结肿大，但具体需根据病情分期分析，常见如下： 1、Ⅰ期淋巴结肿大可能较局限； 2、Ⅱ期淋巴结肿大部位相对较多些； 3、Ⅲ期是横膈上下都会有淋巴结肿大； 4、Ⅳ期有弥漫性脏器改变。 因此，淋巴结肿大是淋巴瘤患者常见症状，此外可能还有其它表现，比如内脏浸润，包括骨髓淋巴瘤细胞浸润，或者空腔脏器、胃肠道淋巴瘤，以及脾脏累及、脾脏肿大等。 如果患者无意发现淋巴结肿大，建议及时到医院检查具体原因，比如炎症、肿瘤或其它原因。如果最终确诊是淋巴瘤，需化疗，且化疗大多数以静脉化疗为主，通常为6-8或4-6个疗程，甚至有些患者在淋巴结肿大区域还要进行放疗，比如放射野治疗，另外部分患者还需要结合自体造血干细胞为主的移植治疗。

淋巴瘤患者在血液系统中表现会有特征，比如部分患者会出现贫血，显微镜下检验血液可能是正细胞贫血，此外患者可能还会有些头晕、乏力等贫血表现，其均属于血液系统异常现象，建议做骨髓穿刺。通过骨髓穿刺可查看淋巴瘤细胞是否有骨髓浸润，或者发展成为淋巴瘤白血病，常见如下： 1、如果患者在淋巴瘤白血病期，则血液里可能会发现淋巴瘤细胞； 2、如果到淋巴瘤白血病期，则外周血里面可能会有原始幼稚淋巴细胞，同时可能会出现血小板减少，或者其它网状细胞增殖，但并非每个患者在外周血中都会有此类表现。 因为部分患者会出现贫血、血小板减少或者白细胞下降，所以可能会出现贫血症状，比如头晕、乏力等，需要输血治疗，如果白细胞减少或者是异常淋巴瘤肿瘤细胞增多，还可能会出现反复感染，故建议结合抗感染治疗。

骨髓穿刺是血液科非常基本、非常重要的检查，可通过以下四个方面判断白血病： 1、形态学：穿刺后做骨髓液涂片检测，查看造血细胞和普通血细胞中是否含有白血病细胞，因为白血病细胞在显微镜下有特征，所以检验人员能够识别； 2、免疫学：骨髓液抽出后做免疫学分型，即查看血细胞，特别是白细胞表面是否有抗原分子，比如CD7、CD3、CD20、CD19等，然后根据表面分子表达确定是否属于白血病细胞； 3、分子生物学：从基因学角度查看是否有基因突变、基因融合，比如慢性粒细胞白血病有BCR-ABL融合基因，95%以上慢性粒细胞白血病都具有该基因，所以一旦诊断有此基因表达，相当于已完成基因诊断； 4、染色体方面：查看女性患者染色体是否为XX或者男性为XY，即为正常核型，如果有些染色体存在异常、片段缺失或者异位，在某些白血病当中也是特征性改变。 总之，穿刺骨髓虽动作很简单，但背后需通过上述四个步骤进行白血病诊断。

白细胞增多有很多原因，其中就有白血病，但不代表白细胞增多就是白血病，如果发生白细胞增多建议到医院做检查，比如通过显微镜观察判断增多白细胞类型，如果增高非常显著，建议到血液科门诊进一步检查，若血液科大夫考虑可能是血液病，需要做骨髓穿刺，即在骨髓上抽取骨髓液化验，从而查看增高白细胞计数是骨髓病变引起，还是其它原因引起。 白血病患者白细胞可以增高，但是其它其他疾病同样会有类白血病反应，引起白细胞增高，比如严重感染、慢性感染。正常白细胞计数是4000-10000/μL，但对于慢性感染、长期慢性疾病，或者严重感染患者而言，其白细胞计数甚至可达30000-50000/μL，但一般不超过50000/μL，称之为类白血病反应。 骨髓穿刺是诊断白血病的金标准之一，可用于鉴别白血病和类白血病反应，其包括很多检查项目，比如细胞学检测、染色体检测、基因遗传学检测等。

白血病不是遗传性疾病，即并非父辈或者祖辈有某种白血病，孩子就会得白血病，但发病诱因里生物学背景具有一定作用，说明遗传背景在发生、发展机制中有关系，比如整个白血病发病机理里面，包括患者出现染色体改变、遗传物质基因突变等，均可造成白血病发生、发展。 虽然白血病无遗传性，却具有遗传背景，比如双胞胎里面有个孩子得白血病，则另一人得白血病概率会显著增多。此外，染色体异常导致的疾病，比如唐氏综合征、21-三体综合征等，因为有遗传学异常，遗传学物质不稳定，故在先天性疾病患者当中，发生白血病概率远高于普通人群。

白血病早期小儿流鼻血具有以下特点： 1、白血病患者流鼻血很难止住，因为血小板计数下降，患者体内骨髓被大量白血病细胞占据，造成血小板功能下降，故患者血小板计数很低，流鼻血时间会相对较长，量也比较大； 2、白血病不仅限于流鼻血，其它地方也会出血，比如牙龈出血、痰中带血、皮肤黏膜有出血点，或者不小心碰撞出现瘀点、瘀斑等； 3、白血病患者合并凝血功能异常，出血之后血凝不住，所以出血症状相对比较严重，因此跟普通流鼻血不同。有些孩子或者成人在整个生长发育过程中，鼻窦里面血管丛发育异常，也会经常流鼻血，但此为良性，和白血病完全不同，当然白血病患者流鼻血，还会伴随其它症状，包括感染性发热、贫血等，是综合表现。

白血病经过一段时间治疗，或者化疗联合造血干细胞移植后，很多人可能会获得治愈，但确实也存在复发情况。白血病复发前兆是患者免疫功能低下，容易出现感染性发热、贫血、血小板减少，导致流鼻血或者牙龈出血，甚至月经增多等症状。 总体来说白血病复发整个症状和首发症状类似，如果患者有上述先兆，建议患者去医院通过血液常规检查、肝肾功能检查等进一步诊断。如果血液常规检查后发现有指标明显异常，则建议进行骨髓穿刺，因骨髓穿刺以后就能够完全确定患者是否复发。通常在首次诊断白血病时，骨髓里原始细胞比例大于20%，复发时原始细胞比例大于5%。

白血病患者发烧是常见症状，具体是好事还是坏事需要一分为二看待，或者分阶段去分析，常见如下： 1、白血病患者在首次诊断时，绝大多数都会有发热，因为机体免疫功能下降，有效白细胞或免疫细胞减少，大量白细胞增殖，故会出现感染性发热，是最常见的白血病早期症状，具有病情提示作用，此外白血病初诊症状还包括感染、体重下降、胸闷、气短等； 2、多数白血病患者需要联合化疗，如急性白血病，而化疗过程中也会出现发热，如化疗方案结束后，进入骨髓抑制期，白细胞通过化疗后会降低许多，从而达到骨髓抑制，导致抵抗力非常弱，此时很多患者也会出现发热，同样认为是感染性发热，比较危险，特别是当粒细胞减少或粒细胞缺乏时伴有发热。对于化疗过程中的感染性发热，需要用强有力的广谱抗感染药物迅速控制感染，减少感染并发症对身体的危害，后期通过化疗药物作用，控制、杀灭白血病细胞，使体内白血病细胞残留降到最低，然后进行反复化疗； 3、部分年轻的中高危白血病患者在做完造血干细胞移植后，会有排斥反应，可能也会出现发热情况，此时建议用激素类药物或其它免疫抑制剂进行控制。有些患者为低热，是移植物抗宿主病表现，但此发热反而有利于减少白血病造血干细胞移植后的复发风险，故具有一定利处。 总而言之，整个白血病从最开始诊断到治疗后期进行造血干细胞移植等，存在很多阶段，且每个时期都会有不同表现，故建议根据发热原因进行判断，然后进行针对性治疗。

贫血症状非常常见，实际上许多疾病都可引起重度贫血，常见如下： 1、血液系统疾病：比如白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等，当然疾病程度严重就可导致重度贫血，表现为面色苍白、缺血、缺氧、活动能力下降等。白血病特别容易导致重度贫血，因为病态细胞在体内广泛增殖，导致正常红细胞生成受到抑制； 2、系统恶性肿瘤：通常到中晚期时候也会合并贫血表现； 3、非血液性系统疾病：比如自身免疫病、系统性红斑狼疮等也会导致贫血； 4、慢性感染、肺结核、肝硬化：也可能导致贫血。 对于血液系统受到继发性损害，引起贫血症状，可通过输血进行对症支持治疗，重点还是应该寻找病因，治疗原发疾病。

贫血输血总体较安全，但确实有一定风险，故贫血需要把握指征，一般血色素低于6g，或者出现严重缺血、缺氧表现，才需要输血。输血是为改善患者症状，存在一定风险，常见如下： 1、输血反应：常见比如皮疹、畏寒、发热、发抖，甚至血压改变等； 2、过敏反应：血里有些过敏物质，跟受者发生相互作用以后，会导致过敏表现，同样也会诱发皮疹或血清病样过敏反应，需要加强抗过敏药物； 3、传播输血源性疾病：因现在血液都是健康供者捐献，国家或血液管理部门会对献血员进行严格健康体检和筛查，总体非常安全，但不排除供者捐献血液里会有一定病原体，或者是目前医学检测手段检测不到的血源疾病； 4、反复输血可能会导致患者产生抗体：如患者反复输注血小板，可能产生血小板抗体，导致后期输血小板疗效不理想，如原来血小板几千，输血小板之后还是只有几千。 目前针对上述不良反应已有相应措施，如输血过敏会采用抗过敏反应，对于传播疾病问题，前期卫生管理部门和血液中心会进行严格筛查，如果反复输血产生抗体，则尽量减少不必要输血频度，另外可以进行HLA配型的血小板输注或PRA等筛查，减少产生抗体或血小板输注无效情况。