谭亚敏

白血病在儿童中发生率相对较高，但对于早期或者一定年龄段孩子而言治愈概率依然非常大，比如1-9岁的急性淋巴细胞白血病患儿，有90%能够彻底治愈。总之，孩子得白血病后，通过化疗或者是联合造血干细胞移植等方式，很多人都能够获得治愈，健康成长。 白血病虽然危害性较大，但治疗效果也较好，因为儿童是祖国的花朵，故有很多白血病互助基金等专门机构，此外包括药物开发、儿童白血病治疗方案等，也都有国内外专家共识，治愈率非常高。

淋巴瘤化疗后有一定并发症，但总体淋巴瘤化疗比较温和，骨髓抑制不太严重，故患者会接受联合化疗、加用分子靶向治疗，或大剂量化疗。但少数患者也会存在严重骨髓抑制情况，即化疗之后出现重度白细胞减少、严重贫血、血小板减少等严重并发症，此时患者比较容易感染，出现以下对应症状： 1、贫血患者会有缺血、缺氧、头晕、乏力、疲乏等症状； 2、血小板减少患者可能会出现出血，比如轻微鼻出血、牙龈出血或女性月经量增多等。 另外，化疗后较常见症状是恶心、呕吐，但近些年越来越注重患者生活质量，已有新型止痛药和保护胃药，具有较强止吐作用、护胃功效，故患者反应越来越少，但对于化疗药物本身毒性导致的骨髓抑制，如感染、贫血、出血等，则均属于后期并发症不良反应表现。

淋巴瘤贫血也是淋巴瘤临床表现之一，可进一步分为轻度、中度和重度，如果到达重度贫血，即血色素只有3-6g，则需要直观输血治疗，从而明显改善患者贫血症状、缺血缺氧症状，但事实上淋巴瘤贫血有很多原因，常见如下： 1、疾病未得到有效控制，原发病进展会贫血，故针对原发疾病治疗非常重要； 2、若原发病进展同时有部分淋巴瘤，可能会合并自身免疫性溶血性贫血，此时建议采用辅助检查，排除患者是否有自身免疫性贫血。如果患有自身免疫性贫血，就需要针对溶血进行治疗，比如采用糖皮质激素治疗或者免疫抑制剂治疗，然后找到病因后对因治疗，从而慢慢改善贫血。 在病因根除之前或原发病彻底治好前，患者仍然有贫血情况，建议对症进行输血的支持治疗。因为大部分淋巴瘤贫血患者都不会是重度贫血，可能很多是中度或轻度，除因素以外，还要考虑到是否有营养因素，比如患者在肿瘤治疗期间饮食不好，存在营养元素缺乏，例如缺铁、缺维生素B12、缺叶酸等，此时则建议改善营养，进行营养素补充。

淋巴瘤有非常多种类，有些类型淋巴瘤需要移植，比如中高危的高度侵袭性淋巴瘤、高危弥漫大B淋巴瘤、T细胞淋巴瘤，或者原发中枢淋巴瘤等，因为其均具有易复发、难治等特点，故会建议做造血干细胞移植。造血干细胞移植分成以下两种类型： 1、自体造血干细胞移植：自体造血干细胞移植是指在患者自身造血干细胞提出以后，移植到自身体内； 2、异基因造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植指健康供者给予患者的造血干细胞，然后让患者达到造血干细胞替换，造血重建和免疫功能重建过程，从而治愈淋巴瘤。 大多数淋巴瘤是进行自体造血干细胞移植，但对于恶性程度非常高、侵袭性非常强的淋巴瘤，在考虑患者年纪轻等因素后，也可考虑进行异基因造血干细胞移植。 总之，无论是哪种移植类型，经过移植治疗后，患者整个生存或无病生存期能够获益，另外部分淋巴瘤患者通过综合治疗，比如前期化疗、靶向治疗、联合自体造血干细胞移植后，很多会获得治愈。

淋巴瘤化疗方案有很多种类，主要取决于淋巴瘤类型，常见如下： 1、弥漫大B细胞淋巴瘤最常用方案是R-CHOP方案，即CD20单克隆抗体联合CHOP治疗，其属于一线的经典方案； 2、T细胞淋巴瘤会用hyper-CVAD、培门冬，或CHOP方案； 3、外周T-PTCL，则可能会用到西达本胺或CD30； 4、阳性淋巴瘤，像间变大细胞淋巴瘤或特殊类型PTCL，可能会用到CD30单抗； 5、惰性淋巴瘤，像慢性淋巴细胞白血病或小淋巴细胞淋巴瘤，除接受化疗以外，还有新型肿瘤治疗方案，比如采用BTK治疗，或者是采用利妥昔单抗等其它温和治疗。 综上所述，淋巴瘤总体会用到单抗类药物加上联合化疗，另很多病人接受6-8个疗程化疗后，还会接受维持治疗，比如来那度胺类免疫调节剂，或者是BTK抑制剂等。总之，淋巴瘤治疗方案较多，具体需根据淋巴瘤不同亚型进行选择。

骨髓穿刺是血液科非常基本、非常重要的检查，可通过以下四个方面判断白血病： 1、形态学：穿刺后做骨髓液涂片检测，查看造血细胞和普通血细胞中是否含有白血病细胞，因为白血病细胞在显微镜下有特征，所以检验人员能够识别； 2、免疫学：骨髓液抽出后做免疫学分型，即查看血细胞，特别是白细胞表面是否有抗原分子，比如CD7、CD3、CD20、CD19等，然后根据表面分子表达确定是否属于白血病细胞； 3、分子生物学：从基因学角度查看是否有基因突变、基因融合，比如慢性粒细胞白血病有BCR-ABL融合基因，95%以上慢性粒细胞白血病都具有该基因，所以一旦诊断有此基因表达，相当于已完成基因诊断； 4、染色体方面：查看女性患者染色体是否为XX或者男性为XY，即为正常核型，如果有些染色体存在异常、片段缺失或者异位，在某些白血病当中也是特征性改变。 总之，穿刺骨髓虽动作很简单，但背后需通过上述四个步骤进行白血病诊断。

白细胞增多有很多原因，其中就有白血病，但不代表白细胞增多就是白血病，如果发生白细胞增多建议到医院做检查，比如通过显微镜观察判断增多白细胞类型，如果增高非常显著，建议到血液科门诊进一步检查，若血液科大夫考虑可能是血液病，需要做骨髓穿刺，即在骨髓上抽取骨髓液化验，从而查看增高白细胞计数是骨髓病变引起，还是其它原因引起。 白血病患者白细胞可以增高，但是其它其他疾病同样会有类白血病反应，引起白细胞增高，比如严重感染、慢性感染。正常白细胞计数是4000-10000/μL，但对于慢性感染、长期慢性疾病，或者严重感染患者而言，其白细胞计数甚至可达30000-50000/μL，但一般不超过50000/μL，称之为类白血病反应。 骨髓穿刺是诊断白血病的金标准之一，可用于鉴别白血病和类白血病反应，其包括很多检查项目，比如细胞学检测、染色体检测、基因遗传学检测等。

白血病不是遗传性疾病，即并非父辈或者祖辈有某种白血病，孩子就会得白血病，但发病诱因里生物学背景具有一定作用，说明遗传背景在发生、发展机制中有关系，比如整个白血病发病机理里面，包括患者出现染色体改变、遗传物质基因突变等，均可造成白血病发生、发展。 虽然白血病无遗传性，却具有遗传背景，比如双胞胎里面有个孩子得白血病，则另一人得白血病概率会显著增多。此外，染色体异常导致的疾病，比如唐氏综合征、21-三体综合征等，因为有遗传学异常，遗传学物质不稳定，故在先天性疾病患者当中，发生白血病概率远高于普通人群。

白血病早期小儿流鼻血具有以下特点： 1、白血病患者流鼻血很难止住，因为血小板计数下降，患者体内骨髓被大量白血病细胞占据，造成血小板功能下降，故患者血小板计数很低，流鼻血时间会相对较长，量也比较大； 2、白血病不仅限于流鼻血，其它地方也会出血，比如牙龈出血、痰中带血、皮肤黏膜有出血点，或者不小心碰撞出现瘀点、瘀斑等； 3、白血病患者合并凝血功能异常，出血之后血凝不住，所以出血症状相对比较严重，因此跟普通流鼻血不同。有些孩子或者成人在整个生长发育过程中，鼻窦里面血管丛发育异常，也会经常流鼻血，但此为良性，和白血病完全不同，当然白血病患者流鼻血，还会伴随其它症状，包括感染性发热、贫血等，是综合表现。

白血病经过一段时间治疗，或者化疗联合造血干细胞移植后，很多人可能会获得治愈，但确实也存在复发情况。白血病复发前兆是患者免疫功能低下，容易出现感染性发热、贫血、血小板减少，导致流鼻血或者牙龈出血，甚至月经增多等症状。 总体来说白血病复发整个症状和首发症状类似，如果患者有上述先兆，建议患者去医院通过血液常规检查、肝肾功能检查等进一步诊断。如果血液常规检查后发现有指标明显异常，则建议进行骨髓穿刺，因骨髓穿刺以后就能够完全确定患者是否复发。通常在首次诊断白血病时，骨髓里原始细胞比例大于20%，复发时原始细胞比例大于5%。