胡晓鹏

马凡综合征是常染色体显性遗传病，基因突变也可导致马凡综合征。病人典型表现是骨骼系统四肢细长，包括手指和脚趾细长，伴有韧带的松弛、关节的脱位、脊柱侧弯畸形、眼部病变。马凡综合征最危险的合并症是可以造成主动脉瘤、主动脉夹层、心脏瓣膜病变（主动脉瓣和二尖瓣关闭不全）。

主动脉瘤的主要危害是破裂。动脉瘤越粗，血管壁就越薄，张力越高，血管壁承受不住压力，就会发生破裂，一旦发生破裂，基本上没有抢救机会，病人就会突然死亡。动脉扩张之后，血管内膜会越牵拉越薄，内膜上出现破口，形成主动脉夹层，该病死亡率也很高。主动脉瘤超过五公分，建议及时手术，换成正常的人工血管。

瓣膜病中二尖瓣病变和三尖瓣病变患者，建议尽量做瓣膜修复手术，修复后不需要长期服用抗凝药物，对患者生活影响较小。大多数瓣膜病不适合做心脏瓣膜修复手术，如风湿性二尖瓣病变及主动脉瓣病变等心脏瓣膜病，此类患者以瓣膜置换手术为主。

生物瓣膜和机械瓣膜主要区别是材料不一样。生物瓣膜一般是用猪或牛身上的组织做成，生物瓣最大优点是术后不需要长期服用抗凝药物，最大缺点是不耐用，一般建议60岁左右患者及特殊患者，采用生物瓣。机械瓣膜材料是金属、热解碳及合成材料，机械瓣膜最大优点是耐用，最大缺点是需服用抗凝药物，服用不适容易产生血栓及其他并发症。

讲解医师：胡晓鹏  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院血管外科中心
主动脉瘤的病因还是比较多的，最常见的病因就是高血压动脉硬化，时间长了之后，某些部位的血管就会发生扩张，扩张超过一定限度，就会变成动脉瘤，还有一类病人比较常见的是本身的主动脉壁可能先天发育有问题，虽然可能血压不高，但是不正常的主动脉壁，时间久了之后也会慢慢发生扩张，从而形成动脉瘤。还有其他一些比较少见的原因，包括感染，包括外伤，甚至一些比较少见的免疫系统的疾病，甚至有一些医学上的操作，也会造成动脉的一些损伤，发生动脉瘤。

讲解医师：胡晓鹏  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院血管外科中心
主动脉夹层，是主动脉疾病里面最凶险的一个疾病，起病非常急，最主要的表现就是剧烈的胸痛和背痛，这种疼痛医学上叫刀割性的疼痛，是非常难以忍受的剧烈的疼痛。中国人最主要的原因就是动脉硬化跟高血压，主动脉分为三层，包括外膜，包括中层，包括内膜。动脉硬化高血压之后，内膜上可能会出现破口，破口之后血会从主动脉的血管里，跑到主动脉壁中间，跑到内膜跟外膜之间，主动脉壁不完整了之后，相当于血液的外围，只有很薄的一层外膜包裹，这个外膜如果承受不住体内的血压，外膜就会破裂，一旦破裂，病人大出血就会死亡，所以主动脉夹层是特别凶险的病。比较常见的A型夹层跟B型夹层是根据夹层的部位不同分的，A型夹层死亡率很高，有人统计过，发病48小时之内，每个小时要死掉1%的病人，相当于发病之后，过48小时之后，有一半的病人都死掉了，有机会做手术的病人比较少。

不同部位的主动脉瘤手术方法不一样。靠近心脏及颈部，手术的风险较高，需要通过开胸及心脏停跳，在体外循环下切除动脉瘤，换成正常的人工血管；动脉瘤在胸部以下或腹部，需要通过侧面或腹部切口，切除动脉瘤，换成人工血管，这种手术可以在心脏跳动下来做，对身体的损伤稍微小一些。

讲解医师：胡晓鹏  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院血管外科中心
因为主动脉很长，从胸口一直延续，在脖子形成反折，一直往身体的下方走，一直到两个腿又分叉，分到两个腿上，不同部位的主动脉瘤手术方法不一样，靠近心脏的这一段，跟脖子上面这一段，相对来说手术的风险是比较高的，这段动脉瘤需要通过开胸，需要把中间的胸骨打开，而且一般需要在心脏停跳，在体外循环下做这种手术，把动脉瘤切掉，换成正常的人工血管。如果动脉瘤在身体的胸部以下或者在肚子里，手术一般要通过侧面的切口，或者从肚子上做切口。手术的目的也是要把动脉瘤切掉，换成正常的人工血管，这种手术心脏可以在跳动下来做，一般对身体的扰动会稍微小一些。

讲解医师：胡晓鹏  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院血管外科中心
经常有一些病人，拿到检查结果之后说，诊断是主动脉瘤，瘤是良性的还是恶性的，实际上这个概念有错误，主动脉瘤不是常说的肿瘤，是一种血管瘤。血管瘤是什么概念呢？正常的血管直径，如果增粗了50%以上，就管这种血管，叫做血管瘤，动脉瘤就是发生在动脉上的血管瘤，动脉瘤如果超过了正常直径的50%，这种血管瘤就需要处理，是一种病。

心脏瓣膜病临床上很多病人属于早期阶段，发现后无需立即手术。心脏瓣膜手术方法一种是做修复，一种是做置换。心脏瓣膜置换手术后，对病人生活质量会有较大影响，建议瓣膜病变不严重患者暂时观察，或者采取药物治疗推迟手术时间。心脏瓣膜病达到手术指征的患者需手术治疗。