胡文静

自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的，针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎。本病核心症状表现为亚急性起病的工作记忆障碍、精神行为改变以及精神症状，认知和行为改变有时较早发生，更多的是伴随睡眠障碍、癫痫、活动障碍、小脑共济失调或脑干症状。 一线治疗方法通常包括大剂量静滴糖皮质激素，之后逐渐减量，以及静注人免疫球蛋白、血浆置换。如果治疗后仍有症状或出现复发，二线治疗方法包括利妥昔单抗或环磷酰胺等化疗。大部分患者在一线治疗后症状会逐渐缓解，少数患者可能需要重复一线治疗或进行二线治疗。成人自身免疫性脑炎可能与肿瘤相关，需要排除肿瘤。

目前国内使用的有乙脑减毒活疫苗和乙脑灭活疫苗两种。乙脑减毒活疫苗是为了防止乙脑病毒相关性脑炎，流行性乙型脑炎最早在日本发现并被分离出来，故又称日本脑炎，是经蚊虫传播的一种急性传染病。乙脑多发生在夏秋季，在大部分东南亚国家都有流行，人群对乙脑病毒普遍易感。一旦发病，患儿可出现高热、频繁抽搐、呼吸衰竭等表现，死亡率大约为30%，存活者易遗留智力运动障碍、认知行为障碍、癫痫等。将乙脑疫苗列为计划免疫后，我国乙型脑炎发病率由20/10万降低到小于1/10万。 A群流脑疫苗是为了预防流行性脑脊髓膜炎，简称流脑，是由脑膜炎奈瑟菌引起的化脓性脑膜炎，是一种冬春季常见的急性呼吸道传染病，可呈散发、流行及大流行。流脑临床表现为突起高热、头痛、呕吐、皮肤黏膜瘀点瘀斑、颈强直、败血症以及脑膜刺激症状，病死率高，经正规治疗后仍有10%-20%存活者将留有长期、较为严重的后遗症，包括耳聋、失明、动眼神经麻痹、癫痫、智力或性情改变、精神异常等。我国自1982年开始应用A群脑膜炎球菌疫苗后，流脑发病率得到有效控制，近20年来未出现全国范围内流行，近5年我国流脑平均发病率仅为0.0078/10万。以上两种脑炎一旦患病，将会给患儿或家庭带来灾难性影响，因此建议无接种禁忌证的适龄儿童在健康状态下按时接种。

小儿癫痫发病率较高，很多家长都认为癫痫的症状只有惊厥性发作，如双眼上翻、意识丧失、强直抖动等，但其实发作表现形式多种多样，都具有反复、慢性、刻板性的特点，表现为突发突止和周期性发作。小儿癫痫还有以下表现： 1、如果小婴儿出现频繁点头，同时伴有痛苦样哭闹，并不一定是缺钙、缺维生素的表现，也可能是癫痫中很难治疗的婴儿痉挛症。婴儿痉挛症的特点是点头拥抱性发作、脑电图高峰失律及生长发育倒退，如不及时治疗会导致癫痫更加不可控； 2、部分局灶性发作可能表现为口唇间断性发绀、眼神空洞等，甚至不分场合的大笑，要怀疑下丘脑错构瘤导致的嗤笑性癫痫； 3、部分患儿之前发育很好，后期出现缄默症，要考虑获得性失语癫痫的可能； 4、部分患儿癫痫发作表现为一侧面、唇、舌头的节律性抽动，神志清楚。 总之，癫痫的临床表现多种多样，家长需要观察患儿发作的原因，由发烧还是声光等刺激引起，其次要观察孩子癫痫发作的情势，尤其是发作前5秒，部分患儿会出现恶心、呕吐、喉头紧缩等早期征兆，年长儿可能会有头痛、眼花、腹部不适感。如果家长发现孩子出现与平常不一样的表现，建议到正规医院完善脑电图、头部MRI等检查，脑电图尽量要做到同步发作。

惊厥是临床症状，并不是临床诊断，能否治愈因人而异： 1、热性惊厥：主要与发热相关，大多数患儿不发热或者年龄增大后不会再发作； 2、腹泻相关的惊厥：治疗原发病后也不会再发作。 3、如果是以惊厥为临床表现的癫痫疾病，需要根据癫痫的病因进行分析。癫痫的原因分为结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性以及不明原因性六大类，要根据具体情况进行具体分析。部分癫痫预后非常好，只要在相关年龄段用单个抗惊厥药物即可控制，过了相关年龄段也不再发作，如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，即通常说的BECT，以及婴儿良性家族性癫痫，绝大多数单药即可完全控制发作。有的癫痫综合征会非常难治，如头部影像学显示脑结构明显异常，如婴儿期起病的大田原综合征、婴儿痉挛症，后期可变为LGS等癫痫综合征，可伴有严重的智能运动发育障碍，可能用3-4种抗癫痫药物都不能控制发作。

热性惊厥又称高热惊厥，是小儿最常见的惊厥原因之一，绝大多数预后良好。根据临床特点又分为单纯性和复杂性热性惊厥，后者存在较高的癫痫危险性，治疗方法如下： 1、对于单纯性热性惊厥，针对原发病进行处理即可，如给予退热和其他物理降温措施。对有复发倾向者，可于发热时使用地西泮，直到体温恢复正常； 2、对于复杂性热性惊厥或总次数超过5次以上者，如果临时口服安定未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸等抗惊厥药物，疗程1-2年，个别患者需适当延长治疗时间，其他传统抗癫痫药对热性惊厥发作的预防作用较差。

癫痫小发作又称失神发作，专业术语是失神癫痫。失神癫痫是儿童期起病的一种最常见的癫痫综合征，起病年龄一般是4-8岁，高峰年龄是5岁，女孩比男孩多见，约占60%-70%。患儿发病前精神运动发育正常，主要表现为突发性精神活动中断、短暂意识丧失，可伴自动症和肌阵挛，发作频繁，一日可达数十次至数百次。发作时一般不会倒地抽搐，也不会有无发作后的乏力感，发作时间不超过10秒，容易被人们忽视。 在未进行癫痫药物治疗之前，大多可通过过度通气试验诱发出来，而脑电图常规检查和过度通气诱发试验可显示双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发。其发病机理目前不完全清楚，有明显的遗传倾向，一般认为可能是常染色体显性遗传或为多基因遗传。目前丙戊酸和乙琥胺对儿童失神癫痫效果良好，但是乙琥胺在国内暂未上市。如果患儿为青春期女孩，主要考虑使用拉莫三嗪治疗，可控制80%左右的癫痫发作，一般发作完全控制2-3年后可在专业医生指导下逐渐减停药物。

癫痫是一种脑部疾病，定义是至少两次间隔大于24小时的非诱发性发作。癫痫发作形式多种多样，但都具有反复、慢性、刻板性的特点，表现为突发突止和周期性发作。癫痫发作没有固定的频率，具体如下： 1、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波：即通常说的BECT，发作相对较少，有时一年才发作1-2次，部分患者青春期过后则不再发作； 2、婴儿良性家族性癫痫：是由PRRT2导致的良性癫痫，可能与年龄相关，一般是4-7个月内起病，表现为成簇性发作，即一发作可能连续抽搐多次，2岁后可能就不再发作； 3、部分癫痫发作非常频繁，形成癫痫持续状态，如一天抽搐十几次，甚至上百次。如果有频繁抽搐，应第一时间去医院就诊，由专业医生进行处理。

乙脑是一种非常严重的病毒性脑炎，会给家庭和患儿带来严重后果，主要预防措施如下： 1、加强疫苗的广泛接种可大幅度减少乙脑病例，是预防和控制乙脑流行最有效的策略； 2、在乙脑流行季节大力开展灭蚊防蚊运动，如对猪、羊等进行圈养、对周围居住环境等场所进行灭蚊，减少蚊虫数量，可有效切断乙脑传播途径，减少人群感染； 3、在黎明前和黄昏后2小时尽量不要频繁外出活动，避免受到叮咬。必须外出时应使用驱蚊剂，穿浅色长袖衣服； 4、将驱蚊剂喷涂在头部、四肢等裸露皮肤处，特别是耳后、颈部等部位，室外环境每间隔2-4小时涂抹一次； 5、住所安装纱门、纱窗，避免蚊虫入内； 6、如果被蚊虫叮咬后出现不适症状，应及时就医。

抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎的一种，自身免疫性脑炎主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍等。辅助检查脑脊液可见核细胞正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阳性，头颅核磁共振可见边缘系统有异常信号，脑电图可能有癫痫样放电，弥漫性多灶性分布的慢波节律。 随着对该病认识的不断加深以及规范治疗的迫切需求，近年来国内对自身免疫性脑炎的研究进展十分迅速，自身抗体已被发现了多种，相关文献针对自身免疫性脑炎抗体，像AE抗体分为抗细胞类抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体两大类，而通常说的抗NMDA脑炎抗体属于抗细胞表面抗原抗体。美国一个学者在2008年底首次提出了抗NMDA脑炎抗体的概念，中文是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体，是儿童最常见的类型，儿童和青年多发，女性多见，可合并畸胎瘤。

单纯疱疹病毒性脑炎简称单疱脑炎，是最常见的散发性致命性脑炎，年发生率为1/50万-1/25万，无明显季节性和性别差异，死亡率可高达30%，且神经系统后遗症发生率高。单疱脑炎存在两个发病年龄高峰，分别为小于20岁和大于50岁。在成人免疫抑制群体中，超过90%的单疱脑炎是由单纯疱疹病毒Ⅰ型引起。单纯疱疹病毒分为口腔毒株和生殖器毒株两种类型，大约有75%的病毒性脑炎是由Ⅰ型引起，单疱脑炎病毒进入中枢神经系统的机制目前暂不清楚。另外，单纯疱疹脑炎到底是由病毒激活还是原发感染引起，也尚不清楚。 单纯疱疹病毒的临床表现和体征与其他脑炎基本一样，没有特异性，表现为头痛、发热、颈强直、局灶性神经功能缺失、意识障碍、精神行为异常、癫痫及认知障碍等。而单纯疱疹病毒脑炎相对特异性症状是上呼吸道感染的前驱症状和额颞区功能障碍相关的神经系统表现。诊断的金标准是腰穿查脑脊液，95%以上的单纯疱疹病毒脑炎患者的脑脊液存在异常，细胞数轻度增多，多为单核细胞和红细胞，而脑脊液PCR检测的最佳时间是发病后2-10天。 当临床考虑单纯疱疹病毒脑炎诊断时，应该尽早进行治疗，减少神经系统后遗症，并根据影像学、血清学和分子检测结果进行调整。主要治疗手段仍然是阿昔洛韦，推荐治疗时间为2-3周，对于免疫抑制和小于12岁的患儿，治疗时间应该大于3周。