肖长虹

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
可能有一部分是放在皮肤科。那么对于急躁性的硬皮病，可能推荐皮肤科医生看病，不是今天所讨论的系统性的硬化症，它这种病只会出现皮肤改变，不会出现系统性的损伤。一旦是系统性的硬化症，或者常说的硬皮病，现在全世界都还是认为是挂风湿免疫科，或者叫风湿病科是对的。至于要做什么检查，主要做皮肤方面的检查，包括病理活检有利于诊断以外，更多的还要注意呼吸系统、心血管系统、胃、肠以及肝肾的检查，包括影像学的检查，比如做高分辨CT发生早期发现肺纤维化，可以早期的预防，还有检测肺动脉的压力，超声心动图可以提早干预它，防止肺动脉压力发展。对于胃肠道，可以早期促进胃动力药，帮助恢复胃肠道的功能。对于肾脏也是一样。那么同时还要注意适当的要抽血，看看相关的炎症指标的变化，免疫学功能的变化，这些都非常重要。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

目前系统性血管炎有两类特效药，第一类是激素，如常见的肾上腺糖皮质激素，这是各种小血管、中血管和大血管炎治疗的基础用药，能够快速控制血管壁本身的炎症，对恢复脏器的供血也较为重要，在抢救过程中也非常重要，可以小剂量用药，也可以进行冲击治疗。第二个是免疫抑制剂，主要以环磷酰胺为代表，它也能够快速地抑制免疫反应，抑制免疫介导对血管壁的炎症损伤。

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。系统性血管炎是风湿病中最复杂的，也是预后相对较凶险的一类疾病。

系统性血管炎的症状如下： 1、皮肤症状：较多见，如紫癜、皮疹； 2、肌肉骨骼系统症状：如肌肉疼痛、关节肿痛、全身表现（发热、乏力、头痛等）； 3、受累血管分布的脏器出现症状：五官科多见肉芽肿；在肺部表现为肺内结节、咯血；心血管表现为类似冠心病的改变、主动脉炎；胃肠系统表现为溃疡、穿孔、出血；肾脏表现为血尿、蛋白尿、肾功能急剧下降；神经系统常出现类似中风、神经炎、感觉障碍等症状。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的症状倒比较典型，主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力，第二个重要的血管损伤表现，主要表现在手脚，特别是双手，一到冬天或者沾了冷水以后就发白，然后就慢慢地发红，最后发紫、发乌，这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外，它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多，比如肺，也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压，心肌的纤维化，对胃肠道也会纤维沉积过多也厚，导致胃肠道功能的混乱，食道吞咽功能的障碍，老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变，肾功能的改变，血压升高，也会出现除了皮肤的变硬以外，还会出现皮肤的色素的改变，还有钙沉积等一系列的表现。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

大部分系统性血管炎发病较急骤、系统损害也较多，相对其他风湿病，系统性血管炎应该是比较严重的一类疾病。当然也有一小部分系统性血管炎会比较轻，如白塞氏病，可能仅仅表现为反复发作的口腔黏膜溃疡。一般来讲，只要系统损害较轻，往往表现都比较轻。虽然大部分血管炎表现比较严重，但经过合理的治疗，部分血管炎病情较稳定，症状也可以缓解。