肖长虹

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
可能有一部分是放在皮肤科。那么对于急躁性的硬皮病，可能推荐皮肤科医生看病，不是今天所讨论的系统性的硬化症，它这种病只会出现皮肤改变，不会出现系统性的损伤。一旦是系统性的硬化症，或者常说的硬皮病，现在全世界都还是认为是挂风湿免疫科，或者叫风湿病科是对的。至于要做什么检查，主要做皮肤方面的检查，包括病理活检有利于诊断以外，更多的还要注意呼吸系统、心血管系统、胃、肠以及肝肾的检查，包括影像学的检查，比如做高分辨CT发生早期发现肺纤维化，可以早期的预防，还有检测肺动脉的压力，超声心动图可以提早干预它，防止肺动脉压力发展。对于胃肠道，可以早期促进胃动力药，帮助恢复胃肠道的功能。对于肾脏也是一样。那么同时还要注意适当的要抽血，看看相关的炎症指标的变化，免疫学功能的变化，这些都非常重要。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的治疗到目前为止，必须要综合治疗，还没有哪一个单纯的药物说可以来控制病情。在综合治疗里面，主要是尽量延缓皮肤和脏器的纤维化。这里面有两类药，第一类药是抗纤维化的药。目前在风湿界比较多，应该是青霉胺，还有最近上市的吡非尼酮，这类有一定的抗纤维化的作用。但是实际上疗效都还在循证医学依据上还不十分的确切。第二类可以抗纤维化的就是免疫抑制剂。从环磷酰胺到甲氨蝶呤，到环孢素，都证实它可以有一定的抗肺和皮肤纤维化的作用，特别是抗皮肤的纤维化的作用。第二类损伤是血管的损伤，所以对血管炎症，认为特别是雷诺氏症，现在主要有主张有血管激动剂，包括钙阻抗剂还有血管紧张素受体这方面抑制剂，还有更多的是扩血管剂，像前列腺素合成类这类前列腺素药，前列地尔。还有对于像肺动脉高压，需要用到抗血管内皮细胞的抑制剂，像波生坦这一类的药比较好。其他合并的还有免疫系统的改变，也需要免疫抑制剂，也可以做免疫吸附，对这个病的预后帮助有好处。最近国外批准了以白介素6单抗，也就是托珠单抗来治疗，确实可以发现阻止皮肤的纤维化的进展。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。

根据系统性血管炎累及血管的大小不同，病变也不尽相同。部分系统性血管炎会影响正常寿命，抢救不及时及会有生命危险，如最多见的ANCA相关性血管炎，尤其是在肺内结节出现肉芽肿性血管炎，一旦咯血、出血量多时，就诊不及时可危及生命；还有中枢血管炎，一旦发生中风出血也很凶险。临床上大部分血管炎经过合理治疗，可不影响正常寿命，这样的案例每年都有报道。

目前系统性血管炎准确的发病原因尚未完全清楚，可能与下列因素有关： 1、感染：尤其是病毒和细菌，如乙肝病毒、丙肝病毒及梅毒； 2、环境：也可能和环境因素有关； 3、化学物品、药品：如常用的丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、他巴唑等； 4、肿瘤本身：肿瘤后期容易并发系统性血管炎。 尽管病因不太明确，但是发病机制目前基本清楚，包括免疫因素及遗传因素等。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
到目前现代科学还没有达到这个水平。但是不能彻底治愈，并不觉得这个病就没有治疗方法。经过一些综合治疗以后，很大一部分病人可以维持正常的家庭和工作、社会能力，目前很多病还没有彻底治愈的方法，所以说并不要讲究彻底的治愈，老百姓说的断根。在现在的条件下，有办法把这个病控制到比较好的预后，能尽量不影响大家的正常生活工作，就平常需处于维持治疗，定期到医生来进行评估。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在一般的基础性的治疗，比如活性血管激动剂、免疫抑制剂，这些都不贵，作为维持治疗费用也不贵。但就是要做免疫吸附，做血浆甚至说血浆交换时候会比较贵了，还有生物制剂相对贵一点。那么如果说特别是并发了肺动脉高压的时候，健肢纤维化的时候，长期需要吃吡非尼酮这类的药的时候价钱会比较贵一点。这两个药相对来说比较贵一点。其他的发挥中医优势，无论是中药熏蒸，还是中药内服这些相对是比较便宜的。老百姓在家里边也可以自己可以做的。主张对这个病应该中西医结合治疗。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，它的并发症主要是系统受累的时候出现的。比如累及了肺，导致间质性肺炎以后，肺纤维化。患者一走路，说话都没有力，一上楼就气促，这非常多见。累及心血管，出现肺动脉高压，经常会心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，就是猝死。累及到食道和胃，导致就是经常吞咽很不利，只能一小口一小口地吃饭，喝点流质，稍微硬它就咽不下。患者食道不能正常蠕动，累及肠道和可以导致便秘，甚至腹泻。那累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是极端的有血管的损伤，自身的缺血导致溃疡，甚至手指都烂掉、变短，这是很临床非常多见。