肖继伟

软组织肉瘤分子靶向治疗属于基因治疗，与传统化疗机理完全不同，具有高度的选择性，称为精准治疗。主要药物包括酪氨酸激酶抑制剂，如索拉非尼、帕唑帕尼、舒尼替尼、阿帕替尼、西地尼布以及贝伐单抗等，通过抑制肿瘤血管生成来控制肿瘤的发展。但分子靶向治疗目前还存在较多问题，疗效尚不确定且价格昂贵，尚未成为软组织肉瘤的常规治疗手段。

间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。

软骨肉瘤为恶性肿瘤，可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，对于周围组织均具有侵袭和破坏能力，与正常组织界限模糊。软骨肉瘤的复发几率非常高，并且容易发生骨骼和脏器的转移，多通过血液循环发生转移。当软骨肉瘤转移至颈椎、胸椎等重要骨骼或者转移至肝、肺、肾等重要脏器，严重者可导致患者死亡。因此，一旦确诊为软骨肉瘤，需立即就医诊治。

间充质软骨肉瘤属于恶性肿瘤，患者处于高代谢、高消耗状态，且用药会造成严重消化道反应，在饮食方面需注意以下几点： 1、应加强营养，大量补充糖类、脂肪和蛋白质； 2、放化疗间歇期，多吃能量较高的食物； 3、多吃水果、蔬菜，补充足量的维生素及纤维素； 4、多喝水利尿，减轻药物毒副作用； 5、患者应避免暴饮暴食，忌食辛辣，应精细饮食。

迄今为止，间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关，间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚，因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者，建议避免接受辐射，使肿瘤恶变。除此之外，患者需要平衡饮食，增强体质，积极预防肿瘤发生。

骨肉瘤属于恶性实体肿瘤，肿瘤细胞可从原发部位，通过血液循环转移到远处，包括肺、骨骼等，最终导致患者死亡。骨肉瘤早期未发生远处转移时，通过积极治疗，及时、恰当、彻底的手术切除，同时辅助化疗，可以达到完全治愈的目的，若肿瘤已发生远处转移，多采取综合治疗手段，包括化疗、分子靶向治疗，可达到长期带瘤生存，减轻患者疼痛，提升患者生存质量的目的。

黑色素瘤早期表现为类似痣样的病损，通常直径比痣大，直径＞5mm。黑色素瘤明显突出于皮面，且表面不平整，表皮常有破损，表现为反复出血、流液的现象。 病灶边界不清楚，常有锯齿状表现，颜色接近于黑色、褐色甚至粉红色、蓝色，且颜色深浅不均，可有轻微疼痛或瘙痒等感觉，下肢或上肢黑色素瘤可出现区域淋巴结肿大等现象。

骨肉瘤常用的化疗药物包括阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤、异环磷酰胺，多药联合化疗比单药效果更好，肿瘤细胞不易产生耐药性。常用化疗方案包括阿霉素和顺铂联用化疗方案、大剂量甲氨蝶呤联合顺铂及阿霉素的方案。其中大剂量甲氨蝶呤危险性较大，需及时使用解毒药四氢叶酸，否则可能出现致死性并发症。顺铂使用期间需输入液体，加速药物从体内排出，以防发生严重并发症。

黑色素瘤与痣区别较大，黑色素瘤不对称、边缘不规整，常呈锯齿状或者毛刺状，可伸到较远的地方，颜色不均匀且多种多样，如黑色、褐色、粉色、蓝色等多种颜色，黑色素瘤直径比痣大，皮损直径在5mm以上，常突出于皮面，表面皮肤易破损，表现为经久不愈的溃疡，甚至出现明显的恶臭。另外，黑色素瘤常合并区域淋巴结肿大，如腹股沟、腋窝、腘窝淋巴结肿大。

确诊黑色素瘤或怀疑黑色素瘤的患者，建议到肿瘤专科医院，骨与软组织外科就诊。骨与软组织外科的医生具有治疗黑色素瘤的专业理论和技能，临床经验相对丰富，不易发生漏诊和误诊。 普通医院可就诊于骨科、外科、皮肤科、肿瘤科，但上述科室无专职医生，首诊黑色素瘤的机会较少，临床经验相对缺乏，易导致误诊，延误治疗，对患者的影响较大。