程玉才

再生障碍性贫血在临床上表现为贫血、出血、感染，所以平时化验血常规时，可帮助诊断再生障碍性贫血，血常规化验也可反映出再生障碍性贫血治疗后效果。血常规化验单，首先看中性粒细胞水平，如果中性粒细胞水平绝对值＜1，说明再生障碍性贫血患者感染机会很大，要预防感染，避免接触咳嗽、发热病人，同时少去人员密集区。 其次看血红蛋白水平，如果血红蛋白＞70g/L，则不必输血。相反如果血红蛋白＜70g/L，建议输注同型红细胞悬液。另外需关注血小板水平，如果血小板＞20×10^9/L，而没有临床出血症状可先观察。如果血小板＜20×10^9/L，同时伴有皮肤黏膜出血，这时尽量选择去医院输注同型血小板，有利于改善骨髓血供和营养，减少鼻腔及牙龈出血。

如果再生障碍性贫血患者出现发热，可采取物理降温方法，比如可做冷敷或解开衣物进行散热。如果还不能退烧，可采用口服药物退烧，比如口服布洛芬或对乙酰氨基酚都是可常用退热方法。 患者一旦出现发热，先要排除体温测量不准导致发热的情况。比如有无运动或进食后测体温，这时体温测不准确。如果在安静状态下测体温，腋下超过37℃，这时要考虑发热。

儿童败血症一般指病原菌或条件致病菌，侵入血液循环导致全身性感染。严重时可影响患儿生命安全，早期发现儿童败血症及儿童败血症早期症状，首先是发热，可有低热或中高热，如果患儿比较大可出现畏寒、寒战症状。 另外可能出现反应差表现，比如平时玩乐很有精神，突然反应比较差，同时出现嗜睡，还有少吃、少动，都是败血症早期症状。需要关注如果患儿突然出现呼吸增快，也是儿童败血症早期表现。 一旦出现上述其中之一表现，应及时至正规医院就诊。

异基因造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血首选治疗方案，包括亲缘全相合造血和造血干细胞移植、亲缘半相合造血干细胞移植和脐血干细胞移植，这三种不同移植手段的植入失败后果也不同。 植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率各国报道都不一致，有的一般在0.1%，最高可能5%，严重时可影响患者生存。但国内造血干细胞移植，如果能到比较大型移植中心就诊，成功率非常高，所以植入失败几乎很少发生，一般在0.1%左右。植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率一般为0.1%-5%，严重影响受者生存。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

再生障碍性贫血是一种恶性疾病，如果不经过治疗不可能自愈。但有些因素，比如急性感染或应用化学药物，导致造血功能临时停滞假象，误认为再障，去除诱因后造血功能可能恢复，但前提明确再障是否能诊断。 如果能够诊断明确，最好去医院进行正规治疗，否则病情会进一步加重而影响患者生存。最后注意再障可以治愈，关键是根据再障疾病危险程度和选择不同治疗方法，同时去正规大医院儿童血液专科就诊。