王涛

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭疾病，是整个骨髓生产不出正常白细胞、红细胞或者血小板，同时也是免疫亢进的疾病。对于这类患者的治疗首先要补充造血原料，补充相关缺乏的造血原料，同时刺激造血，刺激红细胞、白细胞、血小板生成。 针对免疫亢进的疾病特点，要运用免疫抑制药，环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等免疫抑制药，通过免疫抑制药环孢素有效治疗再生障碍性贫血。但是再生障碍性贫血还包括一种特殊类型叫重型再生障碍性贫血，这类贫血的中性粒细胞非常低、血小板也非常低，患者死亡率非常高。重型再生障碍性贫血只有通过造血干细胞移植把整个骨髓换掉，强效免疫抑制才能有效控制重型再生障碍性贫血。

正常体内白细胞、红细胞、血小板是通过骨髓造血，通过骨髓产生正常血细胞。再生障碍性贫血是因为骨髓造血功能衰竭，也就是骨髓不再产生正常白细胞、红细胞和血小板，相应就会出现因为白细胞不生产、降低引发感染、发热，红细胞不生产、血红蛋白下降产生贫血症状，如头晕、乏力、恶心、呕吐、厌食等红细胞减少症状，血小板减少会出现鼻子出血、牙龈出血、全身皮肤黏膜出血。 所以再生障碍性贫血是造血干细胞起源的疾病，会造成白细胞、红细胞、血小板减少，继发出现细胞相应的疾病，包括感染、出血、发烧、头晕、面色苍白、乏力，这些都是再生障碍性贫血的相关症状。

DIPS手术又叫做经皮经肝穿刺门静脉分流术，其手术指征主要是针对肝硬化、门静脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂、出血的患者，还针对于长期肝硬化所导致的顽固性腹水，其用于腹水的吸收也同样有效。而且对于长期肝硬化导致的肝功能异常，DIPS手术做完以后同样也有利于患者肝功能的恢复。 DIPS手术是一个微创的介入手术，创伤比较小，是局麻手术，对患者要求并不高，所以其适应症比较广，禁忌症主要是对于穿刺入路有问题的患者，比如肝合并有肿瘤或者是合并有些肝占位等，阻挡了DIPS手术的穿刺路入，像这类患者不大适合做DIPS。同样对于全身的凝血机制特别异常的患者，也不适合做DIPS手术。DIPS手术相对于TIPS手术，也是经颈静脉肝内门体分流术，两者手术之间适应症包括禁忌症等没有太大差别。在临床当中更倾向于DIPS应用是在无法进行TIPS手术的患者可进行DIPS手术，可进行一个替代治疗。

DIPS手术又叫做经皮经肝穿刺，肝内门静脉体静脉分流术，具体的手术操作如下： 1、患者要预先进行实验室检查和影像学检查，提前预设穿刺通道； 2、手术过程当中，在影像设备下确定穿刺点，然后进行局麻，用比较细的穿刺针经皮经肝穿刺肝内门静脉，穿刺成功以后注入造影剂，明确是肝静脉，然后送入扩张鞘管，沿着扩张鞘管送入导管导丝，一般选择门静脉的左支进行下一步穿刺，如果可以的话，同时进行肝静脉显示，确定肝静脉跟门静脉之间的解剖位置关系，再进行术中的穿刺道设计； 3、以上都完成以后，比较重要一步就是分流道穿刺，把穿刺器材送入到门静脉端，根据预先设计的穿刺通道在肝内穿刺腔静脉，一般选择尾状叶进行穿刺，因为尾状叶是距离门静脉和腔静脉的关系比较近、穿刺道比较短，所以比较适合； 4、穿刺成功以后，进行分流道扩张，然后再植入一个支架，这样就打通了门静脉和腔静脉之间通道，高压的门静脉血就可以通过通道流入到腔静脉，就达到了降低门静脉压力，解决食管静脉胃底曲张的出血。

手术的时间要根据患者的具体情况，包括患者的一般情况、实验室检查，更重要的是依据患者生理解剖结构。因为不同的患者生理解剖是不一样的，比如肝静脉的位置，包括门静脉的位置。根据疾病轻重，比如肝硬化的轻重、肝实质的硬化程度也是不一样的。 但是总的来说，介入手术属于微创手术，创伤较小，手术时间自然也会相对于一些外科手术要短些。根据经验来讲，相对情况较好一点的患者或者肝硬化程度比较轻一点的患者，TIPS手术大约在1-2个小时就可以完成。但是对于那种长期肝硬化，肝比较硬，穿刺难度较大。另外解剖结构，由于长期肝硬化导致的解剖结构发生相对变化，手术时间自然就要延长些，但是一般是在3-4个小时都能解决问题。 其他的还有PTVE，PTVE这种手术相对来说过程比TIPS要简单很多。所以根据以往经验，急诊患者在0.5-1个小时就可以解决问题。

PTVE中文名叫经皮经肝穿刺胃冠状静脉栓塞术，这类患者的手术步骤具体如下： 1、手术前要完善基本的检查：包括血液的检查、影像学的检查，这样可以及早预设一个穿刺通道； 2、手术的过程要在影像的引导下进行穿刺点定位，定好位置以后在影像引导下进行经皮经肝穿刺肝内门静脉，穿刺成功以后，沿着穿刺道送入鞘管，再沿着鞘管送入导管、导丝，导管、导丝配合找到曲张的静脉，即要处理的静脉或者是在出血的静脉，注入造影剂做个造影，可以明确静脉的曲张程度、长度、直径，包括是否有正在活动性出血等都可以通过造影来判断，明确以后，再通过导管对曲张的静脉进行栓塞，可以用弹簧圈、明胶海绵栓塞，甚至可以用无水酒精来进行曲张静脉的栓塞，达到止血的目的；而对于那种虽然没有出血但是有严重出血倾向的患者，通过PTVE也同样可以降低出血风险； 3、栓塞完了以后，就可以撤出导管、导丝和鞘管，然后对穿刺道进行封堵，避免穿刺道的出血，导致的患者术后出现不良的反应等。

对于TIPS手术以后的患者，首先建议保肝治疗，因为这类患者都会存在不同程度肝硬化,保肝是必须要做的。其次针对手术，进行特殊的用药，因为这个TIPS手术，需要植入覆膜支架，相对于是异物植入体内，可能会引起体内的一种排异反应，或者即刺激血管导致过度凝血。所以建议患者术后必须进行抗凝治疗，抗凝药物有以下两种： 1、拜阿司匹林，建议是100mg，1次/日，拜阿司匹林可能大家都知道，是个很常见的抗凝药物； 2、氯吡格雷，建议是75mg，1次/日。拜阿司匹林的服用时间长度建议一直持续服用，而氯吡格雷建议至少要服用1个月以上，如果条件可以，可以去服用3个月。但是在服用药物的期间，建议患者进行凝血的监测，因为肝硬化的患者都伴有不同程度的凝血障碍，加用这些药物有可能会导致凝血的过度延长，导致自发性的出血。所以要进行凝血监测，及时根据数值来调整用药的剂量，防止出现自发性出血，比如颅内出血或者内脏出血，导致不好的后果。

TIPS也就是常说的经颈静脉肝内门体静脉分流术，主要是应用于门静脉高压症的患者，及其出现的并发症，比如消化道出血、大量的顽固性腹水等，这是目前比较常见、比较常用的、也比较有效的介入治疗办法。其主要适应症包括以下几种： 1、门静脉高压出现食管胃底静脉曲张，甚至破裂的患者； 2、对于内镜治疗没有效果或者效果不好的患者，比如口服药物效果不好，或者是有过出血，内镜下套扎，套扎以后又再次出血，出现二次出血，甚至反复出血，或者是内镜套扎之后72小时，但依然认为有高度出血倾向的患者。 上述这类患者，TIPS是可作为首选的治疗办法。其优势是微创，可以有效的降低门静脉高压，达到降低患者出血的风险。同时对因为门静脉高压导致的肝功能异常患者，可恢复其肝功能，包括消退顽固性腹水等，TIPS都作为一个有效的治疗办法。目前国际上和国内的门静脉高压疾病的指南，都把TIPS作为内镜下治疗无效时首选的治疗办法。所以TIPS现在越来越广或者越来越早的应用于门静脉高压及其相关并发症的这类患者的治疗。

门静脉高压介入手术的患者，介入手术本身并不影响这类患者的生存期，影响这类患者生存期的主要是他的原发疾病，比如长期肝硬化、乙肝病毒复制，包括肝硬化导致门静脉高压引起的曲张静脉破裂出血，甚至肝功能衰竭、黄疸、腹水、肝性脑病等，这是影响这类患者生存期的主要因素。所以这类患者需要及时到医院进行肝功能测定，评估肝功能情况，如果有需要则马上进行保肝治疗，然后进行乙肝病毒DNA复制测定，如果复制活跃，需要及早进行抗病毒治疗，出现腹水或者黄疸的患者都要进行对症处理。 如果并发消化道出血要进行急诊止血治疗，所以这类患者，建议及早进行TIPS治疗，降低常出血的风险，恢复该患者肝功能情况。另外还需要提到一点，就是乙肝、肝硬化患者，相对于正常患者，即没有肝硬化的患者，肝癌的发生率要明显升高。所以这类患者，也建议进行肝癌的早期筛查，如果发现有这种并发肿瘤的及早处理，延长患者生存期。

门静脉高压是临床常见的疾病，致病原因多是常见的以各种原因引起的肝硬化。国人里常见的是乙型肝炎的肝硬化和酒精性肝硬化这类疾病。治疗分为内镜下的介入治疗，具体如下： 1、介入治疗主要适合于经过内镜，消化内科保守的药物治疗，治疗效果不明显的，或者没有缓解的，可以进行介入治疗； 2、门静脉压力高以后，会导致食管胃底静脉曲张、破裂，然后出现出血，会危到生命，出血的病人首选是内镜下治疗，但是有些病人并不适合内镜下治疗，所以这就需要用到介入； 3、肝硬化较严重的导致大量腹水，或者形成顽固性腹水，这时也可通过介入治疗来进行腹水处理，顽固性腹水病人经过介入治疗，可以在很短时间腹水就会吸收，从而缓解病人症状； 4、门静脉高压行各种外科手术的，导致出血的，这时也可通过介入的办法，包括急诊介入，择期的这种介入行TIPS，都可以进行较好治疗。