沈志鹏

婴儿脑积水一旦发现应尽早治疗。婴儿对于脑积水的耐受能力比成人要强，对颅高压的代偿能力也较强，一旦产生脑积水，由于自我表述能力较差，较多患儿拖到后期才被发现。 轻度脑积水通过治疗之后，大部分脑组织保留较好，功能影响较少。重度脑积水脑皮层薄，即使做手术，患儿可能在功能方面、认知方面、运动方面还是会有比较大的落后。所以脑积水一定要尽早地发现，如尽早地观察患儿的临床表现，只有做到尽早发现，才能尽早治疗。

新生儿得脑积水的原因较多，如先天性疾病或出血、感染等因素所致。在临床上，先天性脑积水并不多见，部分患儿通过产前检查能够发现脑室扩大或脑出血等先天性脑积水的情况，大部分新生儿脑积水是获得性病变，最常见的是脑室内出血，一方面会促进脑脊液增多，另一方面可能会引起梗阻，形成梗阻性脑积水。部分脑积水是因为颅内感染引起，新生儿发生颅内感染、败血症等疾病也不少见。 所以各种原因均会引起新生儿脑积水，有些是先天性因素，有些是后天性因素，甚至有些肿瘤也会引起新生儿脑积水。出现新生儿脑积水不要过于担心，大部分新生儿脑积水治疗效果较好。即使中重度、特重型的新生儿脑积水，经过积极治疗，大部分后期均能够正常生活，对生活质量的影响较小。

部分病人检测基因，可能在基因层面会有突变，但是大部分脊髓栓系病人并没有遗传相关性。所以脊髓栓系综合征一般不会遗传，只有个别基因层面有突变，基因层面有问题患儿可能会带有遗传因素，而绝大部分脊髓栓系病没有遗传相关性。 脊髓栓系综合征有一定遗传因素，临床上有时候发现双胞胎，一个小朋友得脊髓栓系综合，，另一个小朋友没得，或者哥哥患病之后，弟弟患病概率相对会比较大。只能说有一定遗传因素，但并不是主要，相关性也不是非常强。

儿童脑垂体瘤总体发病率并不是很高，临床上发现不少儿童脑垂体瘤其实并不是真性肿瘤，是刺激反馈引起，所以大部分儿童垂体瘤并不需要手术治疗。部分病人肿瘤长大有压迫，对人会有影响需要手术。 垂体瘤手术当中，因为垂体功能对人很重要，是内分泌系统，所以日常生活包括活动、生长发育都需要依赖垂体，内分泌功能一旦受到损伤之后，人类需要及时替代、弥补，才能够维持正常生活、生理，维持正常儿童发育需要。所以儿童垂体瘤术后更主要体现在内分泌系统内环境治疗，术后可能需要长期服用药物，需要长期随访，观察肿瘤、内环境有没有变化，观察身体发育及内分泌功能情况。

新生儿颅内出血根据表现不同，采取不同护理措施。如果出血量比较少或者临床表现不明显，按照日常护理，日常饮食去处理就可以，不需要额外处理，但是同时需要关注。因为新生儿颅内出血，有人出血量即使少也可能会出现症状，比如对于胃口影响、对睡眠影响、癫痫发作都存在可能性。所以在正常生活同时，加强上述方面观察，加强护理就可以。对于颅高压表现，尤其是前囟隆部分患儿，可能对喂养会产生影响，护理时候要格外当心，比如对于奶量计算、能量摄入，要进行很好计算。并发癫痫部分患儿，一定要到专业儿童医院就诊。在平时鉴别这部分病人，要观察仔细，尽早发现病人临床表现，才能够达到比较好治疗效果。

小儿颅内出血的危险期通常是72小时，头部受外伤后在最初的8小时危险性最大，出血量的变化也较大。有些患儿可能受外伤1-2小时在当地拍CT，到医院后，会建议7-8小时复查CT，因为前8小时出血量可能会成倍地增长，所以前8个小时较重要。 从大数据而言，72小时后再发生出血的概率只有3%，甚至不到。所以大部分脑出血的患者在72小时之后会趋向平稳。若72小时后没有再受到外伤或有特别意外的情况发生，大部分会平稳下去，不会发生意外。

新生儿脑积水做分流之后，总体预后比较良好。做完之后很多人脑发育原来不好、脑积水比较严重患儿，后期都能够达到比较好生活质量。分流之后也会有一系列问题，比如比较常见分流管依赖问题。分流管毕竟是一根人造硅胶管，也会有寿命、老化，也会有意外，比如梗阻、脱落等情况。 分流管产生障碍之后要及时发现，很关键，很重要，只有及时发现，及时处理，才能避免对人造成影响。因为一旦分流管障碍之后，人可能会产生急性颅高压，轻者可能会导致头痛、呕吐，严重患者可能会导致失明，甚至造成生命危险。所以术后只要有分流管存在病人，都会建议家属日常生活当中一定要有意识，即存在分流管，就存在分流障碍可能性。所以一旦头痛、呕吐甚至癫痫之后，需要联想到上述问题，及时处理。

婴儿脑积水最好的治疗方法是手术。静止性脑积水不需要干预，但进展性梗阻性的脑积水必须进行手术治疗。手术分为两种方式，一种是分流手术，即将脑脊液分到其他地方。最常见的分流，一个是通过一根导管将脑内的水引到腹腔，这类手术效果较好，不同年龄均可使用。 另一个是第三脑室底造瘘，这部分患儿中脑导水管堵牢，在第三脑室底打个洞做造瘘，效果也好。但不是每个患儿均适用，2岁以下患儿的总体治愈率可能不到50%，所以小婴儿常采取的方法是进行脑室腹腔分流术，建议大龄或比较明确的梗阻性脑积水，尤其是中脑导水管梗阻的患儿采取三脑室底造瘘的方法，无需终身置管。

预防婴儿脑积水最好的方法是在备孕期和怀孕早期补充叶酸，对于神经功能的发育较好，可以预防一些原发性的先天性脑积水。 获得性脑积水没有较好的预防方法，但一些脑室内出血、感染的患儿，通过产前检查能够判断，可以通过医学方法在胎儿期进行干预，避免脑积水持续进展。 一旦发生脑积水，尤其是刚出生的新生儿，一定要尽早地干预。28-29周的婴儿可以进行手术干预。从临床资料来看，这部分患儿干预之后，可以有较好的预后。

宝宝头围大通常均有原因，最常见的原因是脑积水。成人可能每天有500ml脑脊液，如果脑脊液排出道梗阻、狭窄或吸收障碍时，水会积聚，导致头围逐渐增大。尤其是婴儿期，囟门、颅缝还未闭合，随着颅压增加，颅缝撑开，会导致头围增大。成人颅缝已经闭牢，颅高压只会压迫脑部。但婴儿会自我解救，一旦颅压增高之后，颅缝会撑开，所以常表现为头大。 多数大头宝宝均是脑积水所致，临床上有极个别患儿是大头畸形，可能没有脑积水，整个颅骨的发育，包括整个脑部的发育均是正常、对称，这部分患儿在临床上较少见。