江滨

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症的危害首先是发生血栓，因为血小板是跟凝血有关的，血小板数量多了就容易发生血栓。另外血小板是很多小的细胞或者细胞碎片，很多的细胞和细胞碎片在血流里面，使得血流就流动的要缓慢一些，所以有些病人会说有头晕。最主要的问题还是血栓的事，这是这个疾病的危害。再有因为它是一个很慢性的疾病，它可以有10年、20年，甚至于更长的病程，比如过了10年、20年、30年，有些病人就会发生骨髓纤维化，如果是比较严重的骨髓纤维化，就会有各种各样的症状出来，但是它是疾病进展到比较靠后的时候出现的，真正血小板增多症其实没有什么症状。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
原发性血小板增多症的鉴别诊断：第一、我们要看看它有没有一些继发的因素，比如炎症或者是应激状态，这些产生的血小板增高，它不会老是高，等到继发的因素去除了，它就不高了。但是一个病人来的时候，一定要多问一句，看看这些病人有没有继发的因素在里头，这是第一，要跟原发性血小板增多症去鉴别。第二、就是跟原发性血小板增多症属于同一类疾病，叫做原发性骨髓纤维化，这些病人也可以有血小板增多，但是它是属于骨髓增殖性肿瘤里面另一个疾病。它在早期的时候和血小板增多症不太好鉴别，这个要靠非常有经验的专业的去看骨髓形态的大夫们来去做鉴别。第三、还有一些疾病也可以伴发血小板增高，比如慢性粒细胞白血病。在慢性粒细胞白血病的时候，有些病人可以伴有血小板增多，这个疾病要跟慢性粒细胞白血病鉴别是非常容易的，因为你抽血做一个基因的检测，慢性粒细胞白血病有特异的基因，我们叫做Bcr/Abl融合基因，如果有融合基因，哪怕血小板增高，我们也不诊断原发性血小板增高症，而只是慢粒的时候，血小板是高的。可能还有一些疾病会有伴发的血小板增高，就比较少见了。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征是一个非常异质性疾病，什么叫异质性呢？就是它非常的不同，比如根据病人所有的资料，我们可以把病人分成低危、中危1、中危2和高危。低危的病人、中危1的病人的治疗方法和中危2、高危就不太一样。低危和中危1的病人，我们可能更多采用的是支持治疗，比如贫血很严重，可以输血，血小板很低，可以输血小板。当然在中危2和高危的时候也可以用支持治疗。低危和中危1的病人除了支持治疗以外，还有一些药物像环孢素、雄激素（这些治疗似乎有点像再障的治疗），它的治疗特别是像环孢素这些药是针对T细胞的，因为这时候T细胞功能的紊乱，可能是造成MDS低危病人的一个重要因素。所以针对T细胞功能的时候，我们会用到像环孢素A这样的药。还有就是有时候可能会用一些细胞因子类药物，比如有升红细胞的，叫EPO；有升血小板，叫TPO；还有就是升白细胞的，叫GCSF。我们用这些药的时候其实还是比较慎重的，特别是GCSF，因为不但正常的粒细胞上面有这个受体，有些白血病细胞上面也有这个受体，如果用了以后会不会刺激白血病细胞的增长，也有这种可能性。所以实际上我们用细胞因子类药物的时候还是比较慎重的。到了中危2和高危的时候，这时候病人往白血病转化的机率就很高了，这时候光用支持治疗，用环孢素可能就不合适了，我们就会用一些像小剂量的化疗，还有像去甲基化药物的治疗，都是可以在这个阶段去应用的。还有就是对于高危的病人，可以采用异基因造血干细胞移植。什么叫异基因？就是别人给病人的，这个别人可以是自己的兄弟姐妹，可以是父母、子女，也可以是骨髓库里的无关供者，都是别人给的，就叫异基因。异基因造血干细胞移植的目标是能够让病人彻底治好，但是异基因造血干细胞移植又是一个高风险的治疗手段，比如它可以引起很多的合并症，甚至于更严重的问题。所以在低危的MDS的时候，我们很少采取异基因造血干细胞移植，但是到了高危的时候，比如年龄合适，病人一般机体状况还比较好，没有严重合并症的病人，可以考虑做异基因造血干细胞移植。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
异基因造血干细胞移植的费用，是跟下面这些因素有关的，比如如果在异基因造血干细胞移植以后，一切都非常的顺利，异基因的造血干细胞能够很快的植活，而且没有发生严重的合并症，花的钱就会少。但是如果植活得不好，也就是造血重建不好，那你就脱离不开输血，包括输红细胞、血小板。如果合并症多了，比如合并了严重的肺部感染，或者是其它一些移植物抗宿主病等等，花费就会挺高的。我们现在有时候无法预计移植以后会发生什么样的问题，所以到底花多少钱就很难说了，但是会让病人准备50万，为什么？当然可能用不到这么多钱，但是准备的充分一点，如果移植以后发生各种各样的合并症，经济上就算比较宽裕一点，治疗上不会是因为基金的问题而使得治疗中断。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
应该说他没有什么特别不能吃的东西，酸、甜、苦、辣这些都没有什么关系。但是有些食物可能会增加血小板，比如像猪蹄，这些胶质比较高的，可能促进血小板生长，其实不是真正促进血小板生长，而民间也好，中医也好，他们有时候会拿这个来治疗血小板减少的病人，所以可能它是不是能增加一点血小板。还有可能比较明确的就是花生衣，它有增加血小板的疗效。从饮食上，我们一般不主张病人吃所谓的比较补的食品，像什么花生、猪蹄，甚至于大枣这些，但是这些东西是不是真的能增加血小板，也没人去特别的统计它，去科学的研究过，所以饮食上没有什么特别可注意的。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
到目前为止，原发性血小板增多症这个病还不能根治，我们现在用的药物都是能够很好的去控制血小板，让血小板的数量减少，或者是血小板的功能给它减低一些，可以减少因为血小板增多引起的合并症。但是我们到现在为止，还没有哪个药可以去治愈它，唯一我们现在对这种慢性的骨髓增殖性肿瘤，能够治愈的手段是异基因的造血干细胞移植。但是在血小板增多症这个病例上，几乎不会去采用这样的治疗手段，因为我们用药物能够很好的控制血小板10年、20年，甚至于更长的时间，而异基因造血干细胞移植是一个风险很高的治疗手段，所以不会采用这种治疗，所以我们到现在没有哪个办法能治愈到。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化我们现在可以用药物来控制它，但是到目前为止，还没有真正治愈骨髓纤维化的药物，要想治愈在目前唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植。一般的情况下，比较早期的骨髓纤维化，我们不会采用异基因造血干细胞移植，但是到了晚期的时候，病人骨髓已经不太造血了，变成髓外的造血，脾脏非常肿大，这时候再做移植实际上风险也很大，也几乎很少去做，因为做了以后，死亡率也挺高的。所以在早期的时候不做，到了晚期的时候又没有条件去做，就是看看骨髓纤维化要是真要做的话，掌握一个什么样的时机去做。现在我们还很难回答这个问题，因为不管是在中国、在全球，原发性骨髓纤维化的病人去做异基因造血干细胞的人数还是比较少的，像这两年已经开始有做了，但是做的比较少，我们很多问题可能还不太好回答。除了异基因造血干细胞以外，还没有什么药物和治疗手段能够治愈这个病。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化一般要做：第一、就是血常规的检查，看看白细胞、红细胞、血小板是增多，还是减少了，做血常规的检查。第二、要做骨穿和骨髓活检，骨穿是用一个稍微细一点的针去进行穿刺，骨髓活检是用活检针去进行穿刺。骨穿主要是看骨髓的细胞，看细胞学的。骨髓活检是看骨髓的组织的，是看组织学的，骨髓活检非常重要，所以一定要做。做骨髓活检我们可以看纤维化的程度，到底是有没有纤维化，如果有纤维化，纤维化是几级，一级、二级、三级、四级我们会分，这是要必做的骨穿穿刺和骨髓活检。第三、还要做一些基因的检查，就是跟骨髓增殖性肿瘤相关的一些基因的检查。第四、还要做染色体检查。第五、还要做B超，看看病人的脾脏大不大。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症的病人看起来面色是发红的，球结膜是红的，如果伸出舌头来看，他的舌头又红又紫，有时候就像一个酗酒的人，喝完酒以后脸红红的，这是它的一个表象。症状上有些病人会有一些头晕的主诉，为什么？因为红细胞多了，血流就缓慢，然后流经这些血管的时候缓慢，病人会有头晕的这种主诉。还有些病人发生一些非常小的血栓，不是大的血栓，是非常微小的血栓，比如我们做头颅CT的时候有时候可以发现，这些都使得病人会有主诉上就觉得有点头晕等这些症状。其它倒也没有什么特别的症状，如果发生血栓了，就是发生血栓的相应部位的症状，比如下肢血栓，下肢就肿；如果是在心脏这个地方发生血栓，就是心梗；在脑子里发生，就是脑梗。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
其实也是要看就诊的时间，如果在很早，红细胞刚刚增多一点，也没有纤维化，也没有脾大这些，一般说来寿命会比较长，怎么也应该有15年、20年这样的时间。但是如果发现已经是非常晚期了，都已经发生很严重的骨髓纤维化，脾脏也大了，时间相对来说就比较短。还有红细胞增多症的病人还真有一些转化成白血病的，如果转化成为急性白血病，时间上就会更短了。再有就是他的寿命也跟有没有发生血栓有关系，如果真性红细胞增多症发生很严重的心梗，那他的寿命是取决于心梗的治疗。