欧晋平

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

血液病的类型范围比较广，血液中常见的细胞比如红细胞、白细胞还有血小板，都有相应疾病类型，具体疾病类型如下：1、白细胞：白细胞增多通常见于急性白血病和慢性白血病，白细胞减少也是一种疾病，临床门诊较为常见，原因待查；2、红细胞：红细胞增多是骨髓增殖性疾病的一种，称为真性红细胞增多症。红细胞减少可能为贫血，包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、血小板：血小板升高也称原发性血小板增多症，减少即原发免疫性血小板减少症。还有部分血液成分血浆中包括大量凝血因子，凝血因子异常比如血友病，是常见的凝血功能障碍类遗传性疾病。另外还有综合病症比如DIC即弥漫性血管内凝血，伴有血小板的下降、多器官功能障碍等。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植以后最重要的并发症是移植物抗宿主病，这是最常见的，也是最有可能威胁生命的。其它少见的并发症，包括肝窦阻塞综合征，或者并发的细菌、病毒、真菌的感染，也有可能会威胁生命，这都是血液科大夫常面临的问题。移植物抗宿主病的掌控需要很丰富的经验，比如有些高危的病例，需要有一些抗白血病或者淋巴瘤作用，达到抑制肿瘤的目的。同时移植物抗宿主病程度不能太重，因为重度的移植物抗宿主病之后的用药或者出现急性GVHD过程中一些器官损害，都有可能造成病人生命的危险。所以主要治疗还是激素、免疫制剂、环孢素A的调整，还有加入抗胸腺球蛋白ATG或者抗CD25的单抗，这些是目前常用的药物。重度的GVHD在于预防，另外及时发现早期的病征，及时调整用药，及时控制，尽量避免进入重度GVHD。GVHD一般都在大的移植中心做相应治疗的监测和调整。

总体而言，目前对白血病的治疗有一定信心。现在对于急性白血病，不管是急性髓系白血病，还是急性淋巴细胞白血病，总体的疗效在50%以上，即一半的患者有可能得到长期生活、甚至治愈的效果。联合用药后化疗的缓解率，目前能达到80%以上，即血象和骨髓象基本达到正常水平。最后进行强化治疗或造血干细胞移植，可将总体白血病的治愈率达到50%以上。对于白血病，需要明确诊断然后对疾病做危险分层。判断是高危组的、低危组、还是标危，然后采取综合治疗的办法。治疗包括骨髓移植以及选择移植方式，比如自体移植、异基因造血干细胞移植，可根据危险度进一步判断。化疗以联合用药、规律、定期为原则，化疗后也需根据肿瘤对化疗的反应，判断下一步治疗方案。所以每一步治疗都要做密切的追踪、随访、判断预后，再不停地对治疗方案进行调整，需在严密的观测下进行规律治疗。

急性髓系白血病能活多久需具体情况具体分析，因为疾病发生在不同人群，老年人与年轻人有较大区别，急性白血病为何类型，其预后也明显不同。从急性白血病类型中可分析，如早幼粒细胞白血病，是恶性度较高，死亡率较高的急性白血病。但近年来通过全反式维甲酸和亚硝酸的联合应用，通过口服药物可达到完全缓解，甚至治愈，而无需做骨髓移植，因此，为可长期存活的疾病。M4或M5有急性单核细胞特性的急性白血病，中枢侵犯机会高，此病人存活机会较小，但若积极进行治疗，标准化疗加上造血干细胞移植，可达到治愈目的。在化疗的同时，需注意中枢神经系统侵犯，即脑膜白血病的预防。髓系白血病的治疗有较多新进展，包括基因特殊的抑制剂、小分子药物也可让原来束手无策的肿瘤，达到新缓解。加入靶向药物，维持治疗也可让病人存活时间更长。

中度贫血又伴有皮肤黄染，一般指的是溶血性贫血或者溶血性黄疸的原因。贫血的原因有很多，通常分为几类：1、造血的原因：比如白血病或者再生障碍性贫血，导致的贫血表现；2、造血原料不足：比如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、溶血性贫血：溶血性贫血也是造成贫血的一大类，包括遗传性和后天获得性的；4、出血：造成贫血。溶血性贫血其实在临床上是一大类疾病，有遗传获得性的，即先天性的，包括遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性的，叫作自身免疫性溶血性贫血，一般女同志多见。还有合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或者淋巴瘤的病人，容易合并溶血性贫血，一般得用激素去治疗。贫血的病人通常表现为苍白，睑结膜、甲床苍白。但如果出现黄疸，主要是看巩膜，眼睛黄不黄、皮肤黄不黄再去判断。如果出现贫血又出现黄疸，通常叫做溶血性黄疸。这种黄疸也需要和肝细胞性黄疸或者梗阻性黄疸进行鉴别，得查肝功能，看B超有没有胆结石 、胆囊炎表现。所以中度贫血合并黄疸，要想到溶血性黄疸的可能，要去做进一步检查，明确是哪种溶血性黄疸、溶血性贫血。

骨髓移植危险期定义有所不同，一般移植后1年才安全。骨髓移植的早期、中间、后期危险度有所不同，在移植中可能因为骨髓抑制、白细胞低而出现感染，所以此时相当危险，包括肝、肾、心脏对大剂量的化疗有相应的反应和副作用，而出现相应的器官衰竭，所以危险性很高。移植后3-6个月，此时病人免疫力逐渐恢复，但更常见的还是感染、排异反应，包括急性排异反应和慢性排异反应，是影响生存的重要副作用，基本在3个月后，病人复发、危险性在移植病人中逐渐占主要地位，所以在3个月到1年内更要警觉白血病复发。在半年内一般会停用抗排异药物，则半年后感染机会会有所下降，期间每个月都要血象检查、骨髓检查，一年后再逐渐减检查的频度，但总体要3年、5年的长期观察、持续监测，到5年后才可达到治愈。

白血病没有传染性，但有家族聚集性，需要重视。部分儿童患白血病可能是由于遗传因素导致的肿瘤易感性，如患有遗传性疾病中的唐氏综合征，会导致儿童出生后更容易患白血病或出生后很快患有白血病，可称为先天性白血病。但传统意义上，如传染病般传染而导致肿瘤的机会很少，但家人间有易感性的遗传体质，且共同生活环境中，有毒、有害的物质对造成身体损伤，从而导致肿瘤发生机会可能增多，但很少整个家庭都患有同类型恶性肿瘤的情况。肿瘤传染的可能性较小，但有一类是与病毒感染相关的情况，如血液病，包括白血病、淋巴瘤、EB病毒、成人T细胞白血病、淋巴瘤以及嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型、Ⅱ型，都明确与部分血液肿瘤相关，有可能在共同生活当中，整个家庭都感染了相关病毒，则肿瘤易感性就会提高。但是肿瘤的发生有多方面因素，即使感染病毒，也不会都发生肿瘤。

白血病通常情况下不遗传，也不具传染性。白血病部分患者与病毒有关系，如血液病肿瘤，有可能与EB病毒、成人T细胞病毒以及淋巴瘤病毒型Ⅰ型、Ⅱ型有一定关系。但这时若家里某个成员患有病毒性白血病，并不会导致整个家庭都患有白血病。遗传性对部分患者，如先天性白血病可能与遗传病相关，导致发生急性白血病的机会增高，但也与胎儿时期的基因突变有一定关系，而生多胎反复出现白血病的情况比较少见。白血病的发生，遗传、病毒都可能是原因之一，综合、多次地对造血干细胞进行打击之后，才会发生恶性肿瘤，称为肿瘤的多次打击学说或至少是二次打击学说。

急淋白血病的治愈率总体在20%-30%，但根据不同的年龄段、疾病恶性程度、预后评价，治愈率有明显区别，具体如下：1、儿童急性淋巴细胞白血病：10岁以内的急性淋巴细胞白血病儿童，其缓解率相当高，而且治愈水平也相当不错，尤其是标准长疗程的方案后，病人治愈率可达到70%以上，甚至不用做异基因的造血干细胞移植；2、中老年急性淋巴细胞白血病：疗效明显降低，但如果是pH阳性的急性淋巴细胞白血病，加入TKI抑制剂即酪氨酸激酶抑制剂，此时疗效又可大幅度提高；3、成人急性淋巴细胞白血病：分为低危、标危和高危，高危疗效较差且很快会复发，而且异基因的造血干细胞移植后复发率也偏高，总体的长期生存，即使移植也最多只能达到20%-30%。对于低危的成人急性淋巴细胞白血病，自体移植也有可能达到长期的缓解疗效，有30%-40%的病人可能会得到治愈。