杨建国

马方氏综合征为心外科疾病，是指主动脉根部在未形成动脉夹层时，主动脉根部动脉瘤以及主动脉瓣关闭不全；部分患者合并有二尖瓣反流，需进行主动脉根部替换术。主动脉根部替换术是指换掉主动脉瓣。若伴有二尖瓣反流，则要同时进行二尖瓣修复或换瓣术。若突发主动脉夹层或主动脉瘤破裂，需同时进行大血管手术，马方氏综合征的手术方法较复杂。因该病属于遗传性疾病，医学上不建议此类患者孕育后代，以免遗传。

多数孕妇可通过产前彩超检查发现大动脉转位。大动脉转位患儿出生后可存在紫绀、喂食困难、发育缓慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染等症状，常在4个月内出现心力衰竭。若畸形较为严重，多建议孕妇引产；若畸形较轻，婴儿出生后需根据具体情况选择姑息术或根治术治疗，且近期效果较好，远期可存在瓣膜异常或冠状动脉异常等情况。

法洛氏四联症一旦诊断明确需根据患儿体质及时手术治疗。手术时机取决于患儿发育情况，部分患儿出生时缺氧较为严重，需尽早手术，手术越早疗效越好。手术可只做分流，将左心血液分到肺动脉；若患儿缺氧症状不严重，可待患儿年龄稍大再行手术治疗。法洛氏四联症可引起心脏其他结构改变，如不及时手术长期缺氧易形成血栓，影响患儿发育甚至危及生命。

多数右位主动脉弓患者无明显临床表现，部分患者合并有其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等。还可引起压迫症状，压迫气管可导致呼吸困难，压迫食道会导致吞咽困难，压迫周围神经后可导致相应症状。若右位主动脉弓对周围组织和器官无压迫且不存在相应症状可不予处理，若有相应临床表现需经手术将压迫位置的血管环切断治疗。

右位主动脉弓患者可合并有其他畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，还可引起呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。 手术可解除对周围组织的压迫、恢复正常血流，达到良好治疗效果。若为单纯右位主动脉弓，且未合并其他心脏畸形患者疗效最佳，且手术相对较简单，多为开放性手术，将对气管或食道等有压迫位置的血管环切断重新缝合即可。

二尖瓣狭窄根据其开口面积，分为轻度、中度、重度以及极重度： 1、正常二尖瓣开口面积为4-6cm^2；二尖瓣开口为1.5-2.0cm^2，为轻度二尖瓣狭窄； 2、开口面积为1.0-1.5cm^2，属于中度二尖瓣狭窄； 3、开口面积小于1.0cm^2，属于重度二尖瓣狭窄； 一般患者病情达到中重度时，需进行手术治疗；轻度患者需进行微创球囊扩张处理，通过介入治疗从而避免手术。

若患者仅为轻度二尖瓣狭窄，其开口面积较大，如开口面积为3cm^2左右时，无需手术治疗；若病情为中度到重度时，需进行手术治疗。80%二尖瓣狭窄，若由于风湿性原因或先天性原因引起狭窄严重时，也需要进行手术治疗；若二尖瓣狭窄引起左心房扩大从而导致肺淤血，则需进行手术治疗。二尖瓣狭窄使左心房压力增大，可引起左心房扩大，导致心房颤及血栓，最终可引起中风、心功能不全等危害。

临床上二尖瓣狭窄中度或中度以上患者，均需要进行手术治疗，若不进行手术治疗，将引起左房压力增高，导致左心室功能低下。左房扩大之后，可引起肺动脉高压，可能导致栓塞或房颤。 二尖瓣狭窄手术指征主要依据狭窄开口面积而定，一般可通过彩超检查测量开口面积及血栓速度，根据检查仪器的上下镜、左右镜，测出二尖瓣开口面积，中重度病情均需进行手术治疗。

轻度二尖瓣关闭不全，一般不会引起患者心功能低下，因此可以选择顺产。二尖瓣关闭不全是否可以顺产，主要依据怀孕晚期时心脏负荷。轻度二尖瓣反流，可进行超声检查，观察心脏功能情况，再观察反流程度是否加重，由于轻度二尖瓣关闭不全，对心功能影响较小，因此可以选择顺产。临床上进行心脏手术时，仅病情发展至中重度时，才会进行二尖瓣手术或者瓣膜置换术。

瓣膜置换术是将患者自身病变瓣膜切除，再置换人工瓣膜，人工瓣膜包括生物瓣以及机械瓣。机械瓣为金属材质，一般置换到心脏内，血小板将随着血液附着，增长出血栓，因此置换机械瓣的患者，需进行终身抗凝治疗，其常见应用药物为华法林；生物瓣即应用相应生物材质，生物瓣抗凝时间较短，术后早期3-6个月抗凝，待自身内皮细胞光滑后，即无需抗凝治疗。据统计，生物瓣使用寿命约10-15年。