李晓锋

动脉导管未闭介入治疗后可以痊愈。动脉导管粗细不一样，对患者的影响差别比较大，一般2mm以下的动脉导管未闭，对患者血流动力学影响不明显，可以定期复查，不做特殊治疗，反之如果动脉导管有血流动力学影响，则可以通过介入封堵形式对动脉导管采取封堵治疗。 封堵治疗就是经过外周血管放一根导管到动脉里，将封堵器置入动脉导管把动脉导管进行封闭，这种治疗方式目前对于动脉导管未闭的治疗是首选选择，可以达到根治的目的，当然对于动脉导管比较粗大，不适合做介入封堵的患者而言，外科手术目前仍是治疗动脉导管未闭不可或缺的选择。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

室间隔缺损的治疗方式是通过介入或者外科手术，将室间隔缺损做封堵或者修补。对于基部小室间隔缺损可以采用介入封堵治疗，对于不适合做介入封堵的室间隔缺损，也就是绝大部分的室间隔缺损，目前外科手术仍然是最明智的选择。 外科手术可以采用正中切口、右侧腋窝下小切口等手术入路进行，在体外循环的支持下进行心内支持修补。目前常用的修补材料包括自体心包、牛心包、涤纶补片等，将上述材料裁剪成相应大小的补片后，用缝线将布片缝补在室间隔上，从而对室间隔缺损进行修补。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。