曾高

多数低级别胶质瘤都应积极手术治疗，具体是否手术需根据情况而定： 1、肿瘤边界清楚，又是良性，手术切除把握较大，带来的风险较小，可以通过手术治愈。低级别胶质瘤长在大脑半球、小脑半球、边界清楚，手术效果较好； 2、对于位置深，处于功能区的低级别胶质瘤，可以通过手术治疗。如视路胶质瘤位置深，可以做部分切除，在保留患者视力的基础之上，再通过积极的化疗控制残留肿瘤，也能收到较好效果； 3、对于部分小的、位置深的中脑顶盖胶质瘤、脑干胶质瘤，患者可完全没有症状，此时可以选择定期随访观察，建议3-6个月复查核磁。如果肿瘤一直没有变化，也无特殊症状，可以先不手术。如果发现肿瘤生长或者引起相关症状，可再采取积极的手术治疗。

多数低级别胶质瘤通过手术治疗可以治愈，尤其儿童的低级别胶质瘤，如生长在小脑半球，伴有大的囊性变的毛细胞星形胶质细胞瘤，治愈率较高。只要通过手术安全、彻底地切除肿瘤，孩子以后也不需要做放疗和化疗，可以较快回归正常的学习和生活。所以，生长在大脑半球的低级别胶质瘤，只要累及范围不广，不长在重要功能区，手术全切除的把握和安全性能得到保障，预后也较好。 但是长在深方和重要功能区的低级别胶质瘤，如视路胶质瘤，无法完全切除，因为完全切除会影响孩子视力。此时可通过化疗来控制残余肿瘤，可以使肿瘤缩小，甚至完全消失。对于化疗效果不满意的患者，可以再继续放疗。对于丘脑和脑干核团最密集区域的低级别胶质瘤，如果手术不能完全切除，可以通过立体定向取得活检再化疗，或者通过特殊放疗，即伽玛刀放射线控制肿瘤生长。

低级别胶质瘤只要全部切除，理论上不会复发，复发和残瘤生长为两个概念。术中和术后的影像上都确切显示出肿瘤全部被切除，此后肿瘤再一次在原部位生长，称为复发。但是复发对于低级别胶质瘤较少见，临床上主要见到的是手术没有完全切除，有少量残留，术中忽略且术后影像体现也不明显，残留部位小，继续生长导致二次手术。 肿瘤和周围脑组织边界难以辨认清楚，或者长在重要功能区，怕伤到周围的功能区域，切除这部分肿瘤时保守。还有一些肿瘤位置较深，手术视野差，导致出现残留。还有一些巨大肿瘤，不同原因导致术中残留，这些残留也会引起复发。因此术后建议定期随访，甚至进行化疗和放疗来降低复发风险。

高级别胶质瘤的治疗方法主要为手术和术后放化疗，即标准治疗。手术的主要目的为尽量切除肿瘤，随着现在手术技术、影像学、分子病理、诊断学，包括术中电生理监测技术的发展，累及功能区的肿瘤可以通过特殊合作序列，如功能核磁FMRI，锥体束核磁DTI，包括DSI，以及术中特殊电生理监测手段，术中超声、术中核磁、术中黄荧光，在安全的基础上最大程度切除肿瘤。切除肿瘤后，患者要通过放疗和化疗控制复发，或者降低复发几率。 对于无法安全切除的肿瘤，可以通过立体定向活检或者开颅活检，首先获得肿瘤病理组织分析，看是否适合放疗和化疗。目前化疗常用药物是替莫唑胺，分子病理学其中有一个检查是MGMT，它对于替莫唑胺化疗药是否敏感可以做出相当准确的预测。在放疗里包括多种放疗形式，如适形放疗，即根据肿瘤形状去进行特定区域的靶向放疗，包括伽玛刀、质子刀、X线刀等。目前研究较热门的靶向治疗、免疫治疗、电场治疗、CAR-T治疗等有一定效果，但是目前仍然取代不了传统经典的手术加放化疗。

高级别胶质瘤不能转化为低级别，多数高级别胶质瘤从一开始就是高级别，也有部分是由低级别瘤发展而来，如经过多次手术，肿瘤受到外来刺激和影响，如放射治疗，由低级别转化为高级别。 大脑良性肿瘤，包括身体其它区域的良性肿瘤会恶变，但恶性肿瘤不会转为良性，这是肿瘤的生物学特性，即多数性质不转变，即使转变，也都是从良性向着恶性发展。多数低级别胶质瘤会保持住低级别胶质瘤的特性，少数会变成恶性。但是一旦成为恶性，就不会再向良性发展。一开始就表现为恶性的高级别胶质瘤，不会经过治疗或经过自然病程向低级别变化。

低级别胶质瘤通过影像学、组织病理学和分子诊断相结合的方式确诊，影像学主要通过计算机断层扫描，即CT和核磁共振成像MRI为主，尤其是核磁。低级别胶质瘤通常在T1序列上为低信号，T2序列上为高信号，多数边界清楚。60%的低级别胶质瘤会出现一定程度的增强，和成人不同，在儿童这并不是恶性特征。波谱核磁MRS多数会有相应提示，最终诊断需要通过手术或者活检获得肿瘤细胞病理，最终确诊和分级。 影像学是从宏观来判断，组织病理学是从细胞水平判断，基因诊断是从分子角度协助判断，为重要补充。需要注意的是，不同肿瘤级别不同，可以生长不均匀或存在多种成分，因此单纯活检准确性可能会受到一定影响。有经验的医生从CT上或核磁上就可以大体判断出低级别胶质瘤，但是准确判断还需进行病理检查。

无论是低级别还是高级别，良性、恶性的胶质瘤都不称为癌症，因此也就不是脑癌。癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤，中枢神经系统的肿瘤是由肿瘤细胞来源和组织病理学特点来定义，有着较强的特殊性。即使是神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤，也不用癌症或者Cancer，包括其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于神经系统肿瘤有通用明确的分级系统，通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，细胞异型性不明显，即细胞长的更接近于正常细胞。高级别胶质瘤细胞明显有异型性，长的和正常细胞不同，有丝分裂为重要指标，体现细胞增生、分裂、生长趋势，高级别胶质瘤有丝分裂会明显增快。Ki67指数体现有丝分裂程度，高级别的胶质瘤Ki67超过10%甚至20%。血管增生和坏死为高级别胶质瘤的特点，代表肿瘤周围有较多新生血管，肿瘤长的速度快，甚至周围血供的营养无法满足肿瘤的生长，肿瘤细胞发生坏死。

发热指腋下温度超过37.4℃，颅咽管瘤术后发烧是否危险有以下几种情况： 1、术后发热多数为反应性，这种情况并不危险，有时是术后修复性应激状态造成的发热，低龄患儿更容易出现，一般术后发烧不超过3-5天，会自行缓解； 2、由于手术中打开脑室或者较大脑池，引起脑脊液反应，此类发烧通常时间会较长，甚至超过1周。有时患者甚至需要做腰穿，将术后不干净的脑脊液放出，加速脑脊液的循环清洁； 3、需要警惕感染引起的发热，包括颅内感染、伤口感染、深静脉置管感染等，此类情况比较危险，需要抗生素逐步升级，进行腰穿引流，拔出深静脉血管等抗干扰措施； 4、还要考虑下丘脑相关发热，下丘脑相关发热最危险，这是由于手术对下丘脑的体温调节中枢造成了影响，表现为难以控制的高热，同时患者伴有下丘脑功能障碍和相关症状。 因此，任何手术术后发热，尤其颅咽管瘤，需要医生仔细鉴别各种原因，从而进行相应处理。

脊柱裂的病因是胚胎发育3-4周时，由于神经管闭合不全，导致出生时脊柱先天畸形。脊柱裂好发于儿童和青少年，部分患者到成年时才出现相应的疾病表现。部分脊柱裂合并有脊髓栓系综合征或腰骶部脂肪瘤的患者，会有尿潴留、尿失禁、便秘，下肢无力、下肢畸形，或者腰背部皮肤改变等症状。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
儿童癫痫的一线治疗是药物治疗，如果可以通过药物控制癫痫的发作，并且不影响孩子的智力和发育，首先选择药物治疗。如果药物治疗失败，经过两年的规范的两种以上的药物的治疗，仍然不能良好的控制，每个月发作次数在2-3次以上，称为难治性的癫痫。这种难治性癫痫需要多种的临床手段去评估，包括脑电，包括核磁、脑磁图、SPECT等等。作为外科医生，要去寻找癫痫的起源灶在什么地方，有没有可能通过外科手术的方式去切除掉起源灶，让癫痫得到控制。