曾高

多数低级别胶质瘤都应积极手术治疗，具体是否手术需根据情况而定： 1、肿瘤边界清楚，又是良性，手术切除把握较大，带来的风险较小，可以通过手术治愈。低级别胶质瘤长在大脑半球、小脑半球、边界清楚，手术效果较好； 2、对于位置深，处于功能区的低级别胶质瘤，可以通过手术治疗。如视路胶质瘤位置深，可以做部分切除，在保留患者视力的基础之上，再通过积极的化疗控制残留肿瘤，也能收到较好效果； 3、对于部分小的、位置深的中脑顶盖胶质瘤、脑干胶质瘤，患者可完全没有症状，此时可以选择定期随访观察，建议3-6个月复查核磁。如果肿瘤一直没有变化，也无特殊症状，可以先不手术。如果发现肿瘤生长或者引起相关症状，可再采取积极的手术治疗。

低级别胶质瘤只要全部切除，理论上不会复发，复发和残瘤生长为两个概念。术中和术后的影像上都确切显示出肿瘤全部被切除，此后肿瘤再一次在原部位生长，称为复发。但是复发对于低级别胶质瘤较少见，临床上主要见到的是手术没有完全切除，有少量残留，术中忽略且术后影像体现也不明显，残留部位小，继续生长导致二次手术。 肿瘤和周围脑组织边界难以辨认清楚，或者长在重要功能区，怕伤到周围的功能区域，切除这部分肿瘤时保守。还有一些肿瘤位置较深，手术视野差，导致出现残留。还有一些巨大肿瘤，不同原因导致术中残留，这些残留也会引起复发。因此术后建议定期随访，甚至进行化疗和放疗来降低复发风险。

高级别胶质瘤的治疗方法主要为手术和术后放化疗，即标准治疗。手术的主要目的为尽量切除肿瘤，随着现在手术技术、影像学、分子病理、诊断学，包括术中电生理监测技术的发展，累及功能区的肿瘤可以通过特殊合作序列，如功能核磁FMRI，锥体束核磁DTI，包括DSI，以及术中特殊电生理监测手段，术中超声、术中核磁、术中黄荧光，在安全的基础上最大程度切除肿瘤。切除肿瘤后，患者要通过放疗和化疗控制复发，或者降低复发几率。 对于无法安全切除的肿瘤，可以通过立体定向活检或者开颅活检，首先获得肿瘤病理组织分析，看是否适合放疗和化疗。目前化疗常用药物是替莫唑胺，分子病理学其中有一个检查是MGMT，它对于替莫唑胺化疗药是否敏感可以做出相当准确的预测。在放疗里包括多种放疗形式，如适形放疗，即根据肿瘤形状去进行特定区域的靶向放疗，包括伽玛刀、质子刀、X线刀等。目前研究较热门的靶向治疗、免疫治疗、电场治疗、CAR-T治疗等有一定效果，但是目前仍然取代不了传统经典的手术加放化疗。

高级别胶质瘤不能转化为低级别，多数高级别胶质瘤从一开始就是高级别，也有部分是由低级别瘤发展而来，如经过多次手术，肿瘤受到外来刺激和影响，如放射治疗，由低级别转化为高级别。 大脑良性肿瘤，包括身体其它区域的良性肿瘤会恶变，但恶性肿瘤不会转为良性，这是肿瘤的生物学特性，即多数性质不转变，即使转变，也都是从良性向着恶性发展。多数低级别胶质瘤会保持住低级别胶质瘤的特性，少数会变成恶性。但是一旦成为恶性，就不会再向良性发展。一开始就表现为恶性的高级别胶质瘤，不会经过治疗或经过自然病程向低级别变化。

发热指腋下温度超过37.4℃，颅咽管瘤术后发烧是否危险有以下几种情况： 1、术后发热多数为反应性，这种情况并不危险，有时是术后修复性应激状态造成的发热，低龄患儿更容易出现，一般术后发烧不超过3-5天，会自行缓解； 2、由于手术中打开脑室或者较大脑池，引起脑脊液反应，此类发烧通常时间会较长，甚至超过1周。有时患者甚至需要做腰穿，将术后不干净的脑脊液放出，加速脑脊液的循环清洁； 3、需要警惕感染引起的发热，包括颅内感染、伤口感染、深静脉置管感染等，此类情况比较危险，需要抗生素逐步升级，进行腰穿引流，拔出深静脉血管等抗干扰措施； 4、还要考虑下丘脑相关发热，下丘脑相关发热最危险，这是由于手术对下丘脑的体温调节中枢造成了影响，表现为难以控制的高热，同时患者伴有下丘脑功能障碍和相关症状。 因此，任何手术术后发热，尤其颅咽管瘤，需要医生仔细鉴别各种原因，从而进行相应处理。

脊柱裂的病因是胚胎发育3-4周时，由于神经管闭合不全，导致出生时脊柱先天畸形。脊柱裂好发于儿童和青少年，部分患者到成年时才出现相应的疾病表现。部分脊柱裂合并有脊髓栓系综合征或腰骶部脂肪瘤的患者，会有尿潴留、尿失禁、便秘，下肢无力、下肢畸形，或者腰背部皮肤改变等症状。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
脊柱裂的病因是先天性的神经管的闭合不全，通常发育在胚胎期间的3-4周，神经管没有完全的闭合，在出生的时候就已经有脊柱裂的形成，但是往往出现症状需要到儿童期，甚至青少年期才产生相应的症状。由于脊柱裂是一种先天性的疾病，它的好发人群多数是在儿童和青少年，偶尔也有一些成年才出现症状的表现。在合并脊髓拴系综合征的时候，孩子容易表现为尿失禁，或者尿潴留或者便秘，有的时候会引起双下肢的麻木，双下肢的无力，表现为下肢的不等长、粗细不均，有的时候伴有马蹄的内翻足等等表现。在伴有腰骶部脂肪瘤的时候，腰背部可以有相应的皮肤改变，比如腰骶部的包块，比如腰骶部的多毛症，都是相应疾病的皮肤改变。伴有皮肤改变的时候，家长容易发现脊柱裂疾病，而没有皮肤相应改变的时候，往往需要等到孩子出现相应的神经系统的症状，才会发现本病。

儿童脑肿瘤有多种分类方法： 1.简单的分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2.根据肿瘤所在部位：分为鞍上肿瘤、松果体区肿瘤、后颅窝肿瘤、大脑半球肿瘤等； 3.根据肿瘤的病理性质：分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等； 4.根绝患者年龄：分为新生儿肿瘤、先天性肿瘤等。

多数良性的儿童脑肿瘤相对容易治愈，但是还要考虑良性脑肿瘤的生长部位，如肿瘤长在脑干上，即使是良性的脑肿瘤，也很难通过手术去切除，预后效果就会差；如果是高度恶性的肿瘤，只要能够早期能通过手术全部切除，加上有效的放化疗，患者能够长期的生存。

低级别胶质瘤有占位情况，要看肿瘤具体的生长位置、大小。肿瘤越大，占位效应越明显，超过2-3cm的低级别胶质瘤即可引起占位效应。占位和占位效应是两个意思，占位是占据地方，占位效应是通过占据的地方影响周围正常脑组织功能。 有时长在特定区域的较小的低级别胶质瘤也可以引起占位效应，如长在中脑顶盖，离中央导水管近，虽然肿瘤小，但是容易压迫中脑导水管，引起梗阻性脑积水。因此，较小的肿瘤有时也会引起占位效应。较小的低级别胶质瘤占位效应只表现在影像学上，即核磁上可以看到，而临床症状较轻，或者只引起癫痫，甚至没有明显临床症状。伴有较大囊性变的低级别胶质瘤会引起头疼、神经功能障碍、颅高压等，累及脑干的肿瘤可压迫脑干，出现共济失调或者颅神经异常等症状。