曲彦明

因为整个颅骨外面都是骨性的结构，颅腔里边的容积是有限的，当里面的任何一种成分的体积增多之后都会引起颅内压的增高。脑水肿最常见的症状就是颅内压增高的症状，颅内压增高症状最常见有头痛、恶心呕吐，还有一种情况就是我们在临床查体上，能够发现这个患者有视神经乳头的水肿，患者会出现感觉视物的模糊，也就是视力的下降。 所以脑水肿最主要的临床表现就是因为脑水肿引起的颅内压增高的表现，也就是头痛、恶心、呕吐和视力的下降，再就是局部来讲，根据局部水肿所在的部位，极个别的时候还会出现相应的临床的症状。假设在功能区，在运动区的这种局部的脑水肿的话，可能也会影响到患者运动的功能，这也是相对比较特异性的表现。

脑水肿的治疗还是要根据症状的轻重来定，一般脑水肿一旦出现，就像颅内肿瘤，如果术前就发现有脑水肿，我们术前就会采取脱水降颅压的治疗措施。这种脱水用药相对的比较一致也相对比较简单，有一种药物就非常有效就是甘露醇，用甘露醇来把脑组织里边过多的水给它脱出去，这样的话就能够缓解脑水肿，这是采取保守治疗的措施。 如果保守治疗措施不是很有效的情况下，在极个别的情况，有的时候就需要手术干预。手术干预的话就需要采取外减压或者是内减压的措施，外减压我们就需要把这个颅骨给它去掉一部分，这样的话能够缓解颅腔内部压力的增高。内减压有可能需要除了把颅骨去掉，还需要把水肿的脑组织切掉一部分，后边的这种做手术的干预实际上就是相对比较急的情况，更主要的是为了避免水肿的进一步加重，是为了挽救患者的生命所采取的措施。

脑水肿肯定是有原因引起的，因为我是做颅内肿瘤专业的，比如颅内肿瘤来讲的话，有好多患者在手术之前就会引起脑水肿。这种脑水肿有多种因素，最常见的是肿瘤局部的压迫，还有在肿瘤切除之后，因为在手术的过程中对周围脑组织的牵拉，或者是影响局部的血液的循环，可能做完手术之后在病变周边的脑组织还会出现水肿。 这种水肿实际上在临床上都是可控的，因为这种水肿引起的患者术后有生命危险，也就是导致患者死亡的这种概率是相对比较低的，大概是不到1%，所以这种情况实际上在术前和术后我们医生都可以预判，都可以进行控制的。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

这种癌症定义从医学上讲属于上皮起源的肿瘤。对于中枢神经系统而言，即使是恶性肿瘤，也很少叫做癌。临床遇到的鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌，基本上都从外周、颅底和颅内相交界区域起源，长到颅内才叫做癌，脑内原发肿瘤很少叫做癌。 脊索瘤没有把他叫做脊索癌，实际上这种肿瘤本身生物学行为来讲偏良性，但是由于生长部位是长在颅底和斜坡骨质里，手术切除比较困难，很难达到彻底、完全切除。如果不完全切除，肿瘤再继续复发几率比较大。 所以这种肿瘤不能理解为癌，但是它的生物学行为和癌症比较接近，尤其复发率比较高。所以手术或者放疗，甚至是目前医疗手段来讲，这肿瘤还不能达到完全根治的目的。

可以很确切的说脊索瘤属于低度恶性的肿瘤，但是在这里边低度恶性只能说是这个肿瘤它生长的会相对的慢一些，但是不要忘了后边的主要的这种形容词，其实还是一个恶性的肿瘤。因为我正好是从事这个专业的，实际上对于我们神经外科医生而言，脊索瘤是一个非常具有挑战性的疾病，也就是这个肿瘤来讲很难给它完全切干净。 但是如果真正能给它切干净的话，这种患者的整个的预后是相对比较好的，也就是如果完全彻底的切除干净之后的话，它复发的概率是相对比较低的。但是这些病变由于它整个侵蚀到颅底的骨质里面去了，它侵蚀的范围很广，所以通过手术来讲很难完全给它彻底切除干净。但是单纯从这个肿瘤的生物学行为来讲，它还是处于一个低度恶性的肿瘤。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。

好多家长会担心，假设父母有这种疾病，对孩子会不会有影响。实际上从循证医学证据来讲，现在没有确切证据讲听神经瘤对胎儿有什么具体影响，但是也有一些个别情况，但有一种疾病，叫做神经纤维瘤病，神经纤维瘤病Ⅱ型主要特点就是患者会出现一侧甚至双侧听神经瘤。因为神经纤维瘤病Ⅱ型属于常染色体显性遗传病，也就是对子女来讲有50%患病率。所以一旦父母发现是这种神经纤维瘤病Ⅱ型引起的听神经瘤，孩子就有50%患病可能。对于这种类型，孩子以后要密切观察，一旦早期出现听力下降，有可能需要进行影像学检查确定，甚至排除有没有神经纤维瘤病。现在还有更先进的手段，如进行基因筛查，甚至在胚胎时期就可以进行基因筛查，因为这种神经纤维瘤病的发病基因已经非常明确。所以，其他散发听神经瘤对孩子不会有太大影响。

脑水肿的起因最常见的是局部病变的肿瘤的压迫，整个颅内所具有的结构一个是脑组织，一个是颅内的血液循环系统，还有一个就是脑内的脑脊液的循环系统，而真正引起脑水肿是指脑组织本身里边的水增多了，实际上这种情况和脑内的脑脊液的循环没有关系。 大家要澄清的一个概念就是脑水肿和脑积水，实际上这是两个不同的名词，尤其在临床上有好多患者包括患者家属把这两个概念给混淆了。脑积水是因为脑组织里边的脑脊液循环不通了，使得脑脊液在脑内增多进而所引起的脑积水。脑水肿是脑组织本身的，一个是病变本身的压迫。第二个最主要的原因就是局部脑组织的血液循环的障碍，血液循环的障碍主要就是指静脉回流的不通，静脉回流不通之后也就是血液能进入到脑组织里边去，但回流受到影响，这个时候可以引起脑组织的水肿。