曲彦明

颅内动脉瘤可能早期没有发现，一旦发现就一定要注意，因为无论是患者本身，还有医生最害怕出现动脉瘤破裂出血。因为破裂出血不可预知，而且不可避免，有时即使患者躺在床上，也可能会出现动脉瘤破裂。降低动脉瘤破裂风险，实际上是使整个颅内的压力下降一些，通过方法控制，主要有以下几点： 1、监测患者血压，也是让患者血压尽量维持相对平稳，尽量维持在相对正常范围； 2、注意患者避免过度活动，像用力运动、排便、剧烈打喷嚏、咳嗽等； 3、控制患者情绪，避免患者情绪波动，因为情绪激动、紧张时，往往伴随血压增高。 所以一旦出现动脉瘤早期，在系统治疗前，注意事项就是避免动脉瘤破裂，要控制血压、避免过度用力活动、控制患者情绪波动。

颅内动脉瘤不能说是切除，动脉瘤实际上是动脉局部血管壁逐渐变薄，然后鼓起一个包，比方自行车里带一样，局部变薄后鼓起个包叫动脉瘤。可能平时没有症状，甚至在正常人群里也会发现，常规检查时也会发现有这种动脉瘤，如果患者没有症状或者没有做检查，没有发现时，有可能正常携带动脉瘤患者不一定会有明显症状。一旦发现就必须得处理，本身动脉瘤只有特别大时才会引起局部压迫症状，引起患者发现病变，但当肿瘤相对比较小时，担心血管壁局部变薄，也就是动脉瘤所在部位破裂，一旦破裂血管里血液会进入脑内或者进入蛛网膜下腔，严重时会引起患者意识障碍，甚至危及生命。所以这种情况往往在瘤颈部位放一个夹子或者通过介入方法，在这个动脉瘤里添入一些东西，让瘤体不再出血，达到治疗目的。

因为整个颅骨外面都是骨性的结构，颅腔里边的容积是有限的，当里面的任何一种成分的体积增多之后都会引起颅内压的增高。脑水肿最常见的症状就是颅内压增高的症状，颅内压增高症状最常见有头痛、恶心呕吐，还有一种情况就是我们在临床查体上，能够发现这个患者有视神经乳头的水肿，患者会出现感觉视物的模糊，也就是视力的下降。 所以脑水肿最主要的临床表现就是因为脑水肿引起的颅内压增高的表现，也就是头痛、恶心、呕吐和视力的下降，再就是局部来讲，根据局部水肿所在的部位，极个别的时候还会出现相应的临床的症状。假设在功能区，在运动区的这种局部的脑水肿的话，可能也会影响到患者运动的功能，这也是相对比较特异性的表现。

脑水肿肯定是有原因引起的，因为我是做颅内肿瘤专业的，比如颅内肿瘤来讲的话，有好多患者在手术之前就会引起脑水肿。这种脑水肿有多种因素，最常见的是肿瘤局部的压迫，还有在肿瘤切除之后，因为在手术的过程中对周围脑组织的牵拉，或者是影响局部的血液的循环，可能做完手术之后在病变周边的脑组织还会出现水肿。 这种水肿实际上在临床上都是可控的，因为这种水肿引起的患者术后有生命危险，也就是导致患者死亡的这种概率是相对比较低的，大概是不到1%，所以这种情况实际上在术前和术后我们医生都可以预判，都可以进行控制的。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脑脊索瘤主要生长在整个颅底和斜坡区域，一般为低度恶性肿瘤，从病理性质上可以理解为偏良性。但这种肿瘤叫做良性肿瘤恶性行为，因为这种肿瘤很难切干净，所以就涉及到脊索瘤复发治疗。好多患者基本上是在当地或者在其他医院做过手术，复发后又来治疗，整个肿瘤无论是原发还是复发，治疗方案都是一样。手术切除是第一位，也是最有效的办法，因为整个病变是长在颅底区域，所以对于手术要求比较高，对于手术入路选择也会比较严格，复发患者可以再次进行手术，最多已经有患者进行过7次手术。对于复发脊索瘤进行手术后，已经成为脊索瘤后续常规治疗，手术后残余肿瘤或者肿瘤基底部分还要进行放射治疗，其中最有效的方法就是进行质子刀治疗。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

好多家长会担心，假设父母有这种疾病，对孩子会不会有影响。实际上从循证医学证据来讲，现在没有确切证据讲听神经瘤对胎儿有什么具体影响，但是也有一些个别情况，但有一种疾病，叫做神经纤维瘤病，神经纤维瘤病Ⅱ型主要特点就是患者会出现一侧甚至双侧听神经瘤。因为神经纤维瘤病Ⅱ型属于常染色体显性遗传病，也就是对子女来讲有50%患病率。所以一旦父母发现是这种神经纤维瘤病Ⅱ型引起的听神经瘤，孩子就有50%患病可能。对于这种类型，孩子以后要密切观察，一旦早期出现听力下降，有可能需要进行影像学检查确定，甚至排除有没有神经纤维瘤病。现在还有更先进的手段，如进行基因筛查，甚至在胚胎时期就可以进行基因筛查，因为这种神经纤维瘤病的发病基因已经非常明确。所以，其他散发听神经瘤对孩子不会有太大影响。