张龑莉

慢性粒细胞白血病因为有外界因素，包括药物、放射、化学类毒物、病毒和遗传的因素，导致9号染色体长臂上的3区4带和22号染色体长臂上的2区1带相互易位，在22号上面形成一个bcr/abl融合基因。这个基因，一旦产生会导致无限制的增殖和它一模一样的细胞，而导致白细胞的集聚力增加，数量增加，并且这些细胞不太成熟，堆积到血液、骨髓和脾脏里边，同时会导致血小板无限制的增殖。这种疾病除了白细胞高，另外还会有血小板高，脾脏大，这是主要表现。因为获得性的遗传物质发生改变而导致这个疾病的发生，根本的原因是9号染色体和22号染色体发生易位，染色体发生改变。因为发现原因，所以已经研制出来特效的靶向药物。

白血病的导致白血病的原因有五大类，第一类是一些药物，第二是一些辐射线的因素，第三是化学药物，第四和某些病毒有关，第五就是和身体遗传因素有关，但是它并不是遗传病。就其药物来说，有治疗癌症的一些药物，在治疗其他癌症的同时，可能还会导致白血病的发生。年龄比较大的人都知道射线，当初在广岛投射原子弹，幸存的人里边得白血病比较高。另外在进行放射性治疗病人里边发生白血病的病人也比较高。对于化学毒物，大家最公认的是苯，包括止泻药，还有装饰里边含有一些放射性的因素，会导致血液病例的发生。另外比较少见病毒也会整合到遗传物质里边，导致基因的突变，实际上在正常情况下，体内都有致癌的基因，也有抑癌的基因。原来致癌的基因叫原癌基因，但是有抑癌的基因抑制一般不会发病，但是在外界这五大因素，导致基因累及发生改变，如果开始可能是一个基因发生改变，但是由于众多的发生改变以后，会导致整个的基因发生改变导致白血病的发生，实际上是通过外因作用于内因而改变，不是单纯的某一个因素会导致白血病的发生。

白血病检查最基本肯定要做血常规、血涂片，骨髓穿刺。骨髓穿刺测的项目比较多，一是骨髓的细胞形态，染色体，包括瘤的检测，还有分子学其他的一些监测。不单从细胞的分类去看到底数量有没有改变，质量有没有改变，另外要看形态有没有改变。除此之外更深一步要去测染色遗传的物质有没有发生改变，若遗传物质改变，更细要看基因有没有发生突变，另外有更先进的一些技术鉴别，从分子学水平去查到底是哪一部分出了问题。实际上最基础的是血常规，如果血常规非常正常，肯定不可能是白血病，但是不是血象血白细胞低，就不会是白血病，白细胞低有低增生性白血病。白血病的诊断不是看细胞的数量，而是看不成熟细胞的比例去区分的，另外骨髓穿刺是必须的，如果没有骨髓穿刺，可能无法鉴别出到底是哪一种白血病。

急性白血病发病比较急，大部分人有高热、贫血，还有一些出血，根据不同的白血病的类型，大致分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病里边又分M0-M7，淋巴细胞白血病里边又分T细胞、B细胞和其他细胞的白血病。髓细胞白血病其中的一种，有一种叫M3，以出血表现比较明显。而淋巴细胞白血病，除了发热好多人可能会出现淋巴结的肿大、肝脾肿大，但是不管哪一种类型的白血病，可能会合并有发热、贫血，出血，另外会出现明显的骨痛，尤其会出现胸骨的压痛。如果出现骨痛，不是因为这些创伤或者是其他的因素，引起骨骼的疼痛，另外又有发热或者出血，都要高度怀疑急性白血病的发生，出现胸骨痛，是因为胸骨里边有大量白血病细胞的浸润，然后它又大量的增殖白血病细胞，会出现疼痛。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

慢粒白血病慢性期的治疗首先跟严重的评分有关，开始得病的时候，通过年龄、脾脏的大小、血小板的数量和外周血里边原始粒细胞数量，这些数值，根据一个复杂的公式计算出来，到底是低危的、中危的，还是高危的，去区分选择一代的靶向药还是选择二代的靶向药。如果低危的可以选择一代的靶向药，中高危的建议选择二代的靶向药。也可以根据停药的需求，如果是年轻人，有生育的需求或者是儿童，可以选择二代的药比较强效一些，但是对年龄大的患者，可以选择一代的药，另外根据同时有哪些合并症，是不是有高血压、糖尿病、肝脏的疾病、肺部的疾病，根据不同的病症，然后去选择不同的药物，因为不同的药物和这些病相对有些冲突，还要考虑同时服用的哪些药物，因为这些药物和靶向药会有相互的影响。再有就是根据药的价格，因为国产药和进口药的价格有一些差异，根据经济状况去选择不同的靶向药，原则上如果是低危的，经济条件比较差，合并症又比较多，可以选择一代药。如果是中高危的，经济条件又比较好，又没有什么并发症，可以选择二代药。当然个别人也可以选择造血干细胞移植，但是造血干细胞移植，现在国外和国内的指南都已经不作为一线的选择，得到加速急变期，或者是对靶向药已经耐药的这些人，可能选择造血干细胞移植。

不同的白血病的表现不太一样，不管哪一种白血病实际上不外乎四种表现，第一就是发热，因为白细胞的数量少，患者抵抗力低，导致感染无法控制，然后引起发热，这是第一大症状。第二是因为影响到红细胞系统，导致贫血的发生，会导致乏力、头晕。第三就是因为血小板低然后导致出血。第四，因为异常的白细胞影响到全身各个脏器，导致浸润，比如侵入到淋巴结，淋巴结肿大，肝脾肿大，个别人身上还会出包块。 急性白血病，这些症状可能相对突出，发病比较急。但是慢性白血病症状不是特别显著，比如慢性粒细胞白血病，开始好多人没有任何症状，可能仅因为体检发现白细胞比较高，血小板比较高，脾脏比较大，一部分人是因为出现了消瘦、乏力，盗汗，体重明显的下降。仅不到一半的人有这些表现，但是如果有明显感觉的时候，实际上它已经有点进展，好多出现很明显的高热、出血、贫血。

正常的情况下，慢性粒细胞白血病70%-80%的人完全和正常人一样生活，仅仅需要每天吃靶向药，只有白细胞比较低的人需要预防感染的因素，血小板低的人避免剧烈的活动导致出血这些因素。加速期和急变期这些人，除了一般的靶向药，可能还需要化疗，尤其是加速急变期的病人，抵抗力比较差，主要防护就是预防感染，预防出血。对于慢性粒细胞白血病来说，防护不是那么严格，建议大家完全可以放松心情，把自己当成一个正常人的去生活工作，这样可能更有利于疾病的好转。所以虽然是抵抗力差，实际上大部分情况下，对于一天到晚什么都不敢干，在家养病这些慢粒患者来说，疗效远差于先走入社会，走入正常工作正常生活的这些人，保持一个正常的心态，对治疗疾病非常有好处。

有白血病病人的家属都会私下问，会不会传染，像肝炎一样，可以明确的告诉大家，不会传染。另外每个得白血病的人是他自身的基因发生改变，而基因的改变，即使你输了白血病病人的血也不会传染到正常人的身体里边，所以大家完全可以放心和白血病病人一起吃饭生活，根本不会传染给大家。因为网络上有这些传言，说白血病会传染，就远离白血病病人，不一起吃饭，对他们歧视，这都是不应该的，实际上不但不传染并且不遗传，因为尽管自己的遗传物质发生改变，但是这种遗传物质改变不是先天性，而是因为后天的原因导致，不像色盲或者血友病，推测哪一部分人会得这个病，白血病基本上没有办法医学预料，直系亲属谁会得这个病。

诊断血液病必须做骨髓穿刺，因为正常情况下，血液里边流动的血都是成熟的细胞，假如执行正常的功能都是成熟细胞，而不成熟细胞都是在骨髓里边，检查到底有没有病，去检查正常的人，可能检测不出来到底是哪一部分出了问题，必须去造血的工厂，骨髓里边去查最早的细胞有没有什么变化，才能诊断出来到底是哪一种血液病，必须去做骨髓穿刺，抽取骨髓，然后去检验。慢性粒细胞白血病，分期主要靠骨髓涂片，细胞分类，然后鉴别到底是哪种类型，如果不做骨髓穿刺，根本没有办法区别到底是哪一种哪一期。查染色体，也必须要用骨髓内的细胞，做其他的监测，都需要用骨髓的细胞，如果用外周血细胞检测不到这些指标，就没有办法正确的判断病情，更没有办法根据这些指标做适当的治疗。