张敬锋

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
低钾性肾病是指机体缺钾后引起的肾损害，实际上长期低血钾引起肾损害是十分罕见的。理论上说，任何引起低血钾的原因都可以引起低钾肾病，实际上长期的低血钾才可能引起低钾肾病。人类疾病中能够引起长期低血钾的疾病并不多见，常见于一些可以引起肾性失钾的遗传性或获得性疾病，在这些疾病中低血钾不易被纠正。人类低钾肾病的相关资料并不多见，目前认为低钾肾损害的特征性改变是近曲小管内大的空泡变性，空泡内的具体成分不清。同时低钾肾病会合并各种类型的肾小管间质肾病。缺钾为何会引起肾小管间质肾病，机制并不十分清楚。动物模型提示低钾血症可以引起细胞外碱中毒，细胞内的酸中毒，使氨产生增加，激活补体，使炎症细胞浸润到肾间质引起间质性肾炎。其临床表现主要表现在以下三个方面，低钾血症原发病的表现、低钾血症的临床表现以及肾脏的改变。肾脏改变表现为肾小管浓缩功能下降，持续出现低比重尿、明显的夜尿增多、多尿，重症可误认为尿崩症。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
肾性骨病又称肾性骨营养不良，是慢性肾功能不全时钙磷代谢及维生素D代谢异常、继发性甲状旁腺功能亢进、酸碱平衡紊乱等等引起的骨病。慢性肾功能不全相关的骨代谢异常的表现，包括高转化性骨病（即甲状旁腺功能亢进性骨病）、低转化性骨病和混合性骨病，其中高转化性骨病最为多见。低转化骨病包括骨软化症或骨再生不良。甲状旁腺功能亢进性骨病，即高转化性骨病，是甲状腺功能亢进导致的骨病，主要组织学特征是骨转化明显增加，骨小梁周围出现大量的纤维化，伴成骨细胞和破骨细胞活性增加，破骨细胞数量和吸收表面均明显增加，破骨细胞穿入骨小梁，形成大量吸收腔隙；低转化性骨病，特点是骨转运和重塑降低，伴随破骨细胞和成骨细胞数目减少及活性降低。组织形态学有两种表现，一是骨软化，二是骨再生不良。铝相关性骨病是慢性肾功能不全患者肾性骨病的一种特殊类型，主要是20世纪80年代以前，慢性肾功能衰竭患者主要服用含铝的制剂，以降低血磷，导致了铝中毒性骨病的高发病率。之后人们逐渐认识到铝的毒性，80年代以后，含钙的磷结合剂逐渐取代了含磷的制剂，铝中毒性骨病的发病率有所下降。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
放射性肾炎是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎。引起发病的照射量常在2500RAD以上，属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病。本病最常发生于睾丸、卵巢、Wilm氏肿瘤、腹膜后淋巴瘤、成骨肉瘤、神经纤维肉瘤或腹腔内转移瘤的照射之后。青年单肾切除等病因引起的肾肥大个体、异位肾个体是放射性损伤的易感者。放射性肾炎多见于放射性治疗，腹部或生殖系统肿瘤，而又未能对肾脏进行防护的患者。放射性肾炎分为急性放射性肾炎和慢性放射性肾炎两类。急性放射性肾炎常于接受放射治疗后6-12个月出现，表现为水肿、中度和重度高血压、心力衰竭、贫血、蛋白尿、尿蛋白多在2g/天，偶可高至4-5g/天。可有管型尿和镜下血尿，并有进行性氮质血症。慢性放射性肾炎可从急性放射性肾炎发展而来，或接受放射性照射数年甚至十数年后，发现慢性放射性肾炎。临床表现可类似慢性肾炎，表现为无症状性蛋白尿，部分病例可发生肾病综合征，肾功能有不同程度的损害，可出现或不出现高血压。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
老年人急性肾功能衰竭的病因较多，如肾前性因素所致急性肾功能不全、肾性因素致急性肾功能不全，及肾后性因素致急性肾功能不全。对于梗阻导致的肾后性急性肾功能不全，经过病因的治疗解除梗阻后，部分老年人急性肾功能不全，可以治愈。对于肾前性急性老年人肾功能不全，改善肾脏血供，恢复肾脏血流，部分老年人也是可以治愈的。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
成人多囊肾是常染色体显性多囊肾病的简称，是最常见的遗传性肾脏病。主要病理特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性长大，最终破坏肾脏的结构和功能。6岁患者中，50%以上进入终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的10%左右。多囊肾除累及肾脏外，还可以引起肝、胰囊肿、心瓣膜病和脑动脉瘤等脏器病变。因此，成人多囊肾实际上是一种系统性疾病。多囊肾的肾脏表现包括肾脏结构的异常、腹部肿块、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、贫血、高血压等等。多囊肾的肾脏结构异常，可以见到肾脏的体积增大，双侧肾脏大小可不对称。肾囊肿的肾外表现可分为囊性及非囊性两种。囊性改变可累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中以肝囊肿发生率最高。非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内肿瘤等等。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
特发性膜性肾病起病隐袭，水肿会逐渐加重，患者80%有表现为肾病综合征，其余为无症状性蛋白尿。20%到55%的患者有镜下血尿，肉眼血尿罕见，20%到40%伴有高血压，大多数患者起病时肾功能正常，但有4%到8%的患者存在肾功能不全，部分患者可于多年后逐渐进展为慢性肾衰竭。 膜性肾病可以见到诸如感染、血栓、栓塞并发症，出现营养不良、急性肾损伤或慢性肾损伤等等并发症。膜性肾病最突出的并发症是血栓及栓塞，常见于下肢静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞，发生率为10%到60%。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
如果在血糖正常情况下尿糖阳性，可视为肾脏重吸收葡萄糖能力下降或称为肾性糖尿。肾性糖尿分为原发性肾性糖尿、其他遗传病伴发糖尿、后天获得性肾性糖尿。原发性肾性糖尿其特征是在血葡萄糖正常的情况下，尿葡萄糖排出增加，发生率约为0.2%到0.6%，患者肾小球滤过率和小肠吸收葡萄糖能力正常。目前认为至少存在三型原发性肾性糖尿，A型、B型、O型。A型肾性糖尿表现为肾糖阈下降，患者血糖水平正常，存在大量尿糖，有些范可尼综合征的患者属于这一型；B型肾性糖尿表现为肾糖阈下降，通常是孤立性的肾性糖尿，也可能发生葡萄糖甘氨酸尿或肾性磷酸脲；O型肾性糖尿，表现在任何情况下都不能重吸收葡萄糖，其遗传的机制不清。后天获得性肾性糖尿并不少见，这些因素包括感染性，如肾盂肾炎、药物性如马兜铃酸肾病及免疫介导的肾损伤。后天获得性肾性糖尿既可孤立存在，也可与其他物质转运障碍同时存在，或作为范可尼综合征的表现之一。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
对于我国的特发性膜性肾病患者，建议以以下方式进行治疗。首先，对于尿蛋白小于3.5g/天的患者，应严格控制血压，以ACEI为基本药物，比如贝那普利等等，同时接受合理的生活指导，定期复查；其次，对于尿蛋白在3.5g到6g/天的患者，其肾功能正常者，除ACEI严格控制血压，生活指导定期复查外，应由肾脏专科医师对其密切观察。如6个月后病情无明显好转者，应接受免疫抑制剂治疗；对于尿蛋白大于6g/天的患者以及尿蛋白在3.5到6g之间，但肾病综合征症状突出或肾功能不全的患者，应立即接受免疫抑制剂治疗，首选激素，如泼尼松40到60mg/天，联合CTX，积累量约为8g，效果不佳的患者可用小剂量环孢素A或环磷酰胺进行治疗，后两种药用药疗程在半年以上。对于血肌酐大于352μmol/L或者已经有弥漫性肾小球硬化、广泛间质纤维化患者，不建议接受免疫抑制剂治疗。对于高龄患者，免疫抑制剂应酌情减量，并密切关注药物的副作用，具体的用药请结合临床实际，由医生面诊指导为准。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
如果在血糖正常情况下尿糖阳性，可视为肾脏重吸收葡萄糖能力下降或称为肾性糖尿。肾性糖尿分为原发性肾性糖尿、其他遗传病伴发糖尿、后天获得性肾性糖尿。原发性肾性糖尿其特征是在血葡萄糖正常的情况下，尿葡萄糖排出增加，发生率约为0.2%到0.6%，患者肾小球滤过率和小肠吸收葡萄糖能力正常。目前认为至少存在三型原发性肾性糖尿，A型、B型、O型。A型肾性糖尿表现为肾糖阈下降，患者血糖水平正常，存在大量尿糖，有些范可尼综合征的患者属于这一型；B型肾性糖尿表现为肾糖阈下降，通常是孤立性的肾性糖尿，也可能发生葡萄糖甘氨酸尿或肾性磷酸脲；O型肾性糖尿，表现在任何情况下都不能重吸收葡萄糖，其遗传的机制不清。后天获得性肾性糖尿并不少见，这些因素包括感染性，如肾盂肾炎、药物性如马兜铃酸肾病及免疫介导的肾损伤。后天获得性肾性糖尿既可孤立存在，也可与其他物质转运障碍同时存在，或作为范可尼综合征的表现之一。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
肾小管性酸中毒是指由肾小管碳酸氢根重吸收障碍，或氢离子分泌障碍，或二者同时存在，所致的一组转运缺陷综合征，表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。与此同时，肾小球滤过率则相对正常。肾脏对尿液的酸化作用由肾小管完成。简单地说，近曲小管主要负责重吸收,滤过的碳酸氢根，而远端肾单位则主要通过生成氨根离子和可滴定酸的形式泌氢，从而达到酸化尿液的效果。参照肾小管酸中毒的临床表现与其生理基础，一般将其分为四大类。远端肾小管酸中毒是由远端肾小管泌氢障碍所致；近端肾小管酸中毒是由于近端小管重吸收碳酸氢根障碍，而远端酸化功能则完好无损；Ⅲ型肾小管酸中毒，则同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点；合并高血钾的肾小管酸中毒，可能继发于醛固酮不足或肾小管对醛固酮不敏感。