张改连

系统性血管炎是自身免疫异常后引起血管炎症狭窄，最后会导致管壁坏死，引起相应脏器缺血改变。治疗要从病因出发，需要抗炎，抗炎药物包括以下几个方面入手： 1、激素：根据患者情况不一样，会用到中等量或小剂量激素，要根据具体受累血管进行区分； 2、免疫抑制剂：目的是阻止疾病进展，常用如传统烷化剂类药物，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等； 3、靶向药物：比如生物制剂，如TNF-α免疫制剂、白介-6免疫抑制剂。 4、除病因治疗，如果系统性血管炎炎症病变已经得到控制，或病变不可逆，已经出现相应血管病变，要借助于介入科，在病情稳定情况下放支架，给予相应外科干预和治疗。

对于白塞病患者，首先具有反复口腔溃疡，反复外阴溃疡，其次加上针刺反应阳性，皮肤改变，即可诊断。 白塞氏病属于系统性血管炎，可以影响大、中、小血管，动脉和静脉均可受累。临床突出表现是反复口腔溃疡，叫做阿弗他溃疡，可有红晕、疼表现，而且迁延不愈；反复出现外阴溃疡；眼睛受累可以出现眼睛疼痛，查眼底可看到葡萄膜炎，如果得不到积极治疗会引起失明；皮肤改变比如皮肤痤疮样皮疹、毛囊样毛囊疹；针刺反应阳性即扎针输液以后即可出现脓点，炎症反应较强。 白塞病可以影响大、中、小血管，动脉和静脉都可受累，有的患者可以出现神经系统，比如中枢神经血管病变，脑出血、脑梗，或下肢静脉血栓、栓塞，或肠道肠系膜病变，也就是所有的动脉、静脉系统都可以受累。患者最典型的症状是口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎，针刺反应阳性，自身抗体是阴性。

血尿酸高就是高尿酸血症，首先要明确血尿酸是真实升高还是其他因素引起。要在稳定饮食以后反复多次查血尿酸，如果的确升高，可以认为是高尿酸血症。根据尿酸高低程度处理方法不一。如果是单纯高尿酸血症，没有关节炎症状，也没有相应肾脏疾病和心脑血管疾病，不主张用药，主要是控制饮食、暂时加强锻炼、低嘌呤饮食处理。 如果高尿酸特别高，＞540μmol/L，且伴有心脑血管疾病或肾脏疾病时，要降尿酸治疗使其达标。如果血尿酸高，同时关节急性发作，而且超过2次，要控制关节炎症，关节炎症急性期过去后，长期降尿酸治疗。若关节肿痛和持续不缓解，第一要控制关节急性炎症，另外是长期降尿酸治疗。以往观点认为，在关节急性发作时不进行降尿酸治疗，但是最新指南提到，关节急性发作时可以酌情加用降尿酸药物，最好与临床医生密切配合。

风湿性关节炎和类风湿听起来似乎非常接近，但实为不同的两种疾病，二者完全不一样，病因不同、受累关节症状不一样治疗方法也不一样。风湿性关节主要是由链球菌感染以后引起的症状，比如有扁桃体化脓、相应皮肤环形红斑，有的患者会出现心脏受累，出现心脏心电图异常，或者引起关节炎、不对称性大关节炎症，不会留下畸形，经过治疗以后可以完全恢复。此外，在血液里可以看到链球菌感染迹象，血培养链球菌阳性是确诊的金标准，如抗链O滴度增高，或者DNA酶B阳性，通过这些来诊断风湿性关节炎，与链球菌感染相关。 类风湿关节炎与风湿性关节炎完全不一样。类风湿关节炎是一个自身免疫性疾病，与免疫有关，由于产生了自身抗体，常见如类风湿因子，如抗CCP抗体，即抗环瓜氨酸肽抗体，在类风湿关节炎患者中见的较多。类风湿关节炎患者是慢性对称性的影响小关节的关节病变，经常会引起关节畸形和残疾，如果得不到及早治疗，将来会引起终身残废。

强直性脊柱炎的实验室检查如下： 1、基本炎症状况：如血常规病情活动期炎症指标高，可看到血小板增高，血沉和C反应蛋白也会升高； 2、强直性脊柱炎与HLA-B27高度相关，部分患者HLA-B27阳性，提示患病可能性更高； 3、自身抗体阴性，比如类风湿因子、抗核抗体都是阴性； 4、影像学改变，最常累及骶髂关节，X线片骨盆可以看到骶髂关节变化，受累从轻中重可以分为4级，可看到骶髂关节间隙狭窄模糊；CT也会看到相应4个级别改变；如果是更早期病变，可通过骶髂关节核磁共振显示，骶髂关节核磁共振能看到炎症骨髓水肿，还有周围软组织的炎症，提示病变在更早的时候。 所以，强直性脊柱炎化验单主要围绕炎症情况和影像学改变。

强直性脊柱炎骶髂关节最容易受累，而且是诊断标准必备的一条。强直性脊柱炎按照2009年标准分为中轴型和外周型，外周型骶髂关节没有炎症，有其它脊柱关节炎特征即可，而中轴型脊柱关节炎必须伴随骶髂关节炎症，应通过影像学和炎性指标反映。但骶髂关节炎不一定是强直性脊柱炎，两者不能划等号。 因为骶髂关节炎原因很多，如免疫原因，强直性脊柱炎是因为免疫因素引起骶髂关节炎症，也可以因为感染，如结核感染、布鲁氏杆菌病也可出现骶髂关节炎症。随着目前人们的饮食结构变化，痛风发病率很高，部分患者痛风石沉积也会引起痛风性骶髂关节炎。再还有一些肿瘤情况也可破坏骶髂关节，有相应的骶髂关节改变。所以骶髂关节炎原因更多，强直性脊柱炎只是其中一种，是由于自身免疫原因引起的骶髂关节炎症。

干燥综合征是风湿病。风湿科包括100多种疾病，其中一类叫结缔组织病，干燥综合征属于结缔组织病范畴，而且在风湿病人群中占比非常多。不同患者表现不一，轻者外分泌腺、唾液腺和泪液腺受累，仅仅表现为口干和眼干。 重者可以出现系统受累，比如皮肤结节、红斑、高球样紫癜；也可出现关节症状，多为非侵蚀性关节炎；也可影响甲状腺，出现自身免疫性甲状腺炎；如果影响胃，可出现慢性萎缩性胃炎；如果影响肺，可出现肺间质纤维化；如果影响肝脏，可出现自身免疫性肝炎；影响肾脏最常见的情况是肾小管酸中毒，患者会出现碱性尿、低钾血症；影响血液系统时会出现白细胞减低、血小板减低等。 所以此病为全身系统性疾病，每一个患者表现不一样，轻者非常轻，单纯口干、眼干，可给予对症治疗，不进行全身性激素和免疫抑制剂治疗。如果影响重要脏器，患者可能需应用激素和免疫抑制剂。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化，最后引起相应症状。发病机理包括三个方面，即免疫系统炎症，血管病变，纤维化。治疗主要针对以上三个方面，治疗药物如下： 1、皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果； 2、免疫抑制剂：比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常； 3、血管病变药物：患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦； 4、抗纤维化治疗：因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，目前临床多给予尼达尼布、吡非尼酮，系统性硬化皮肤病变、肺病变可涉及这一类药物； 5、对一些较重的肢端溃疡愈合不良情况，可能会涉及干细胞移植治疗。

类风湿手指变形是因为类风湿关节炎影响小关节，最常受累近端指间关节、掌指关节和腕关节。类风湿关节变形有几种情况，早期关节出现肿胀和晨僵、变形，以肿胀为主，如果没有出现骨破坏，比如只是软组织肿胀、滑膜积液，积极用激素免疫抑制剂治疗以后许多患者完全可以逆转，控制炎症以后不至于出现骨破坏。还有一种情况患者没有及早治疗，关节已经变形，随着时间推移，不单单是软组织破坏，而且出现骨破坏，如骨质疏松、软骨破坏、软骨下骨强直融合，病变不可逆。 故在治疗过程中如果患者出现关节变形，有炎性病变，希望尽早积极治疗，可以逆转。如果出现骨头变形破坏，患者没有疼痛和肿胀，需涉及功能锻炼或重要关节需要外科手术治疗。