崔志强

神经鞘瘤的诊断包括： 1.可以根据病人出现的相应症状初步判断病变位置，如病人出现听力障碍或者颜面部以及嘴角疼痛，提示病变在听神经或者三叉神经； 2.核磁共振检查：可以明确具体病变位置、病灶的大小以及病变性质，同时可以排除其他疾病。

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的良性肿瘤，预后和病变所在位置、病灶的大小以及采取治疗的时间有密切关系。如果早发现、早治疗，预后相对较好；如果神经鞘瘤对脊髓神经造成不可逆损伤导致病人出现肌肉明显萎缩甚至肢体瘫痪等严重并发症后采取治疗，预后较差。

脊髓型颈椎病的治疗以个体化治疗方案为准，根据患者的临床表现和影像学检查而选择不同的治疗方法。如果患者影像学表现较重而症状不重，选择按摩理疗等一些保守治疗方法；如果患者出现进行性加重，甚至有瘫痪的风险，需要及时采取微创手术治疗，部分患者也可以采用颈椎的椎间孔镜进行治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂发病率应该已经占据了先天性疾病的首位，明显的高于先心病发病率。因为在很多医院都可以在不同的理念下的处理，所以说它不是很集中，但是它的发病率是很高的，特别在高龄产妇或者说贫困地区发病率更高。现在比较认可的病因第一个是叶酸缺乏，所以说我们补充叶酸这一条，其实也是在防治先天性脊髓病、先天性神经管畸形的有效的治疗措施；第二个比较重要的一个原因就是病毒的侵袭，特别是在三胚层发育，在第三周左右，胚胎还是比较脆弱，如果有病毒侵袭，可以导致三胚层发育的异常，而导致脊柱裂的发生；第三个病因我们认为和放射因素有一定关系，所以说怀孕期间一定要远离放射线。因为放射对我们的细胞、神经组织还是有明显的损伤。当然了这个不是遗传病，但也有一些遗传性的倾向。所以说我们还是要注重婴幼儿胚胎时期的防护，这样有利于对这个疾病的发生能够起到很好的预防作用。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
胎儿脊柱裂就是在胚胎时期发育，经过B超发现了，叫胎儿脊柱裂。胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的症状，其实就是先天性神经管畸形的症状，应该是很多。因为从它的病理发生机制来看，一般脊柱裂都在骶尾部，有一部分在胸部。骶尾部的病人大部分都是以双下肢和大小便功能异常为主要表现，累及到骶1、骶2、骶3、骶神经的时候，一般会出现大便的功能异常，比如说大便干燥，几天一便，甚至说长时间的不便。小便表现为小便淋漓不尽，尿尿滴答，甚至是遗尿，晚上睡觉不知觉就尿了。还有比较严重一点的表现为尿潴留，就是尿不出来尿，膀胱憋的很大，最后形成输尿管的反张，出现了肾积水，会导致肾功能不全、肾衰竭、尿毒症，这是累及到比较低段脊髓的症状。如果病情没得到控制，向上发展，引起腰神经一些损害，首先表现为下肢畸形，包括内翻、肌肉萎缩、小腿肌肉萎缩、大腿肌肉萎缩，更有严重病人就不能活动，坐轮椅，形成瘫痪这一类的表现。如果病情发展到颈胸部，比如说脊膜膨出在颈段，脖子上有个大包，这样会表现为双上肢麻木、无力、萎缩，甚至还有脑积水合并产生。所以说它的症状应该说还是比较多见，治疗起来也是相对来说比较复杂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的预后主要在于它的发现，发现早，治疗早，预后一定很好，比如说颅内神经鞘瘤已经和周围组织长的一塌糊涂，基本上都压迫粘连到一团的时候，这个时候无论手术多么高明，手术都带来的风险也比较大，并且有可能损伤其他的重要结构，手术的疗效就会很差；如果说肿瘤早期发现，仅仅还很小，对周围组织的侵袭并不是很大，它的疗效就会很好，这是第一层；第二层，如果说对神经有直接或者间接的损伤，因为神经损伤是不可逆的，在神经损伤之前进行肿瘤的完整切除处理，神经会避免进一步受伤害，接下来的症状就不会发生，疗效也非常好。因为它是一个良性肿瘤，切掉能达到一个治愈的标，不会再继续生长。脊髓部位的肿瘤发现和治疗较晚，最后来的时候已经达到瘫痪这种层面上，可能最后治疗的疗效就会得不到很好的保障，甚至说瘫痪了，治疗之后再恢复记忆力的可能性也会变得很小，所以说我建议要想治疗效果很好，一定要早期发现，早期治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状，和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤，比如说听神经瘤主要表现为听力障碍，如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状；三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然，还有舌咽神经瘤等等，表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现，这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经，比较小的时候，就是一个根性症状，比如说手麻木、疼痛、无力，如果逐渐的长大，会出现脊髓损伤，比如表现为下肢的记忆力改变，比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力；如果肿瘤发生在胸部，累及到上肢的可能性很小，基本上就是胸下以下的症状，当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现，要累及到脊髓，也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现；如果说肿瘤发生在腰骶段以下，表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛，累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经，还会表现为大小便的功能异常，比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位，它的表现症状是各不相同。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的治疗，手术是共识，只不过手术有不同的手术医生、不同理念、不同的切法、不同手段而已，因为神经鞘瘤并不是说一开始就这么大，以后就停止生长了，这个是不可能的。神经鞘瘤它的生长速度还是蛮快的，有时候可能一天一个样，特别是重要的部位，比如说在颅内，颅内神经鞘瘤不仅仅引起本身神经的损伤，同时还会压迫周围的重要结构，可以压迫其他的神经引起相应神经的症状，压迫血管引起血流上的改变；如果肿瘤长的比较大，可以引起颅压增高，引起颅压增高的相应症状，所以说切除神经鞘瘤是非常必要的。再就是在脊髓部位，脊髓大家都知道是非常娇嫩的，稍有不慎就会引起严重的神经损伤。比如说做颈椎或者胸段肿瘤，要是不及时发现治疗，病情发展，最后可以导致瘫痪甚至截瘫这一类的严重的并发症，到时候再进行治疗的手段和方法就非常有限。因为神经损伤是不可逆的，所以说在没有产生严重的并发症之前，给予彻底的肿瘤切除是非常必要和重要的。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤顾名思义是发生于神经鞘上的肿瘤，换句话说神经鞘有一种细胞，叫许旺氏细胞，这种细胞异常增生形成一个占位性病变，就是一个神经鞘瘤。主要是发生于神经，一般都包含有哪些神经？比如说生长在颅内的，有听神经、面神经、三叉神经，可能就会出现我们经常所说的听神经瘤、三叉神经瘤，这是一个方面；再就是发生在周围神经，比如说脊神经，我们经常会出现脊神经瘤，包括颈段、胸段和腰段。脊神经鞘瘤就是发生在脊神经周围神经鞘细胞上，我们把这一类的肿瘤叫神经鞘瘤。