孙玉明

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病患者如果症状非常轻，在不影响生活质量情况下可以继续观察，可以吃一些药物，保守治疗。但是一般来说烟雾病一旦出现症状，病情会逐渐进展，包括发作的频次都会逐渐增加，所以说如果发现烟雾病，一定要尽早治疗，不要耽误。如果不治疗的话，病情进展后会有比较重的后遗症，到时候就会出现追悔莫及的情况，所以一定要尽早治疗。

烟雾病的病因比较复杂，目前尚不明确，国内外都在探索中，学者们总结原因包括：1、与先天性因素有关，包括遗传因素和自身免疫因素；2、与后天因素有关系，包括环境因素、感染或自身免疫疾病。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。

儿童型烟雾病，一般自愈较困难。临床发现少数患者可以自愈，多为发病后采取药物治疗得到好转。通常患者觉得症状不重，不影响上学，会选择随访，不去治疗，但是一定要注意病情变化。尤其远期来看，患者长大后，缺血症状可能进一步加重，如果病情加重，需要去医院积极治疗。

烟雾病的治疗方法包括： 1、内科治疗：缺血性烟雾病应用扩血管药物，如果脑出血可应用脱水药物降颅压，然后用止血药物，内科治疗效果不太理想； 2、外科治疗：应用较多，方法分为：一是直接吻合术，把供应颈外动脉系统的血供引到颅内；二是间接吻合术，例如颞肌贴敷术、血管贴敷术等，把颅外血管引到颅内间接吻合；三是综合治疗，结合直接吻合术和间接吻合术，治疗效果好，是目前主流方法。

症状轻的烟雾病患者，不影响生活质量情况下可以继续观察，应用内科药物保守治疗。一般情况下，烟雾病发病后如果不积极治疗，会逐渐进展恶化，发作频次逐渐增加。如果病情较重，建议尽早手术治疗，避免病情恶化后引起后遗症的出现。

烟雾病是一种病因不明确，以双侧颈内动脉末端，以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄形成的疾病，继发颅底异常血管网形成。该病由于颅底的异常血管网，在血管造影时会看到像一团烟雾似的血管，所以称为烟雾病。烟雾病在日本最早发现，日本名叫Moyamoya病。该病在日本或东亚发病非常常见，中国发病率也比较多见，在欧洲、欧美非常少。烟雾状血管实际上是一种代偿血管，对大脑有代偿供血的作用。烟雾病也分为早期、中期和晚期。烟雾病如果早期进行手术治疗，效果还不错。烟雾病的名字是一种形象的比喻，形态上像一团烟雾，实际上为烟雾状血管，所以称为烟雾病。烟雾病发病率在日本和东亚比较高。

颅咽管瘤手术在神经外科来说，是比较大的手术。颅咽管瘤长的部位比较深，跟周围好多神经、血管关系非常密切，还跟人体重要结构下丘脑关系非常密切，所以该手术难度非常大。一般单位如果没有神经外科，便不敢开展该手术。做完手术以后，手术创伤比较大，术后患者会有反应，如视力、视野障碍，或内分泌功能变化或头痛等，会有不舒服的表现。但经过一段时间的恢复以后，基本上都会慢慢好转起来。颅咽管瘤手术术后最重要是注意尿量变化，以及术后电解质的变化。这两项如果抓好以后，病人基本上恢复都还算不错，平常注意多休息，一定要遵从医嘱定期复查。有不适情况，如突然出现头痛或突然出现视力下降，突然出现尿多的问题或出现浑身乏力的问题，要及时跟当时手术的大夫联系，随时复查。复查一般是做抽血化验和磁共振检查，两项检查确诊肿瘤有无复发，术后有无继续出血，还要警惕硬膜下积液、脑积水问题。

脑疝的概念是颅内压力太高，导致脑组织向下或向一侧移动，从而使脑组织产生移位。脑疝在临床是一种生命垂危的危象，非常危险，所以临床大夫对脑疝非常重视。大部分脑疝患者，如果治疗不及时的情况下，预后都不太好，会出现死亡或植物生存状态的表现。有少部分人如果发现及时、抢救及时的情况下，预后非常好。尤其是外伤患者硬膜外血肿，出现脑疝以后，如果及时发现、尽早治疗、尽早手术，效果非常好，病人恢复非常好。脑疝一般都有征象，会发现患者一侧瞳孔变大，出现意识障碍以及肢体活动偏瘫的表现。通过以上发现会提示脑内是否病变，通过CT检查或磁共振检查，在发现脑疝的情况下要及时处理。脑疝是种危象一定要尽力避免出现，越早治疗越好，时间就是生命，争分夺秒。时间越早病人抢救效果越好，如果脑疝发现晚或抢救不及时，基本上预后会非常差，有植物人或死亡的风险。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病目前的病因现在不是很明确，现在有些学者认为它的发病原因与遗传有一定关系。在临床经常看到一些病例，患者一人发病以后，会发现他的兄弟姐妹也有发病，他的父母也有这种表现，所以这种病目前比较明确的说法是：有家族性发作的表现，但是没有明确证据说此病可以遗传。就是说如果母亲患这个病以后，她的下一代不一定有这个病。目前该病只有家族性发作的表现，发现以后，要及早治疗。