吴垠

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

血小板减少性紫癜诊断起来需要按照流程来，具体如下： 1、先看血常规，血小板减少性紫癜,在血常规上只表现为单纯血小板减少，是不会有贫血和白细胞的问题； 2、体检：血小板减少性紫癜的患者不可以有淋巴结和肝脾肿大； 3、实验室检查上看血常规是单纯的血小板减少，骨髓里边可以看到巨核细胞增多，然后伴成熟障碍，红系和粒系是不能够有问题的。 所以血小板减少性紫癜，首先从体征上是没有肝脾淋巴结肿大，另外从实验室检查上血常规是单纯血小板减少。骨穿有巨核细胞增多成熟障碍，最后是非常重要的诊断标准，就是要除外其他原因引起来的血小板减少。自身免疫性疾病可以引起血小板减少，另外像有些肿瘤性疾病也可以引起血小板减少，还有病毒感染也可以引起血小板减少。所以诊断除了要符合前面的3条的标准以外，最重要的是要除外其他原因引起来的血小板减少，所以从这个诊断标准可以看到，目前对于这个病认识还不十分完全清楚。所以它的诊断没有特别有力的金标准，目前还需要综合判断，所有的诊断标准都符合以后，才能够明确诊断。

多发性骨髓瘤目前临床上有三套分期系统： 1、DS分期：这个分期系统最早是从60年代提出来的，主要是反映的是体内的肿瘤负荷，分期标准也是主要看血红蛋白，如果血红蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血红蛋白超于超过100g/L是Ⅰ期的，在中间是Ⅱ期， 另外还有看看骨质破坏的情况，这些和DS分期有关系，主要反应的是体内肿瘤负荷的情况； 2、国际预后分期系统：就是ISS分期系统，主要反映的是愈后的情况，和DS分期明显不同，DS分期侧重的是肿瘤负荷，和临床指标有关系。ISS分期反应是愈后，主要的指标就是血的β2-微球蛋白，然后血的白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超过5.5mg/L，这个就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，这个是Ⅰ期，介于中间的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者愈后相对要差，Ⅰ期的患者愈后较好，Ⅰ期的中位生存能够在5年，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以这个系统主要反映预后和生存状态有关； 3、R-ISS分期系统：这个分期系统从名字上就可以看到，是在ISS分期系统上提出来的。因为ISS分期系统提的比较早，大概在2008年左右，对于细胞遗传学，这些指标都没有考虑到进去，所以 随着现在检测手段和对疾病的认识程度的提高，所以就提出了R-ISS分期系统，就是这个修正的ISS分期系统，就主要把和预后有关系的细胞遗传学的指标加进去了，是不是有t（4； 14），是不是有这个17p13，是不是有乳酸脱氢酶增高，如果有就属于高危的患者。

多发性骨髓瘤的临床表现主要是终末器官损害的表现，包括4方面：贫血、高钙血症、骨痛骨病肾功能不全，具体如下： 1、贫血：在骨髓瘤里非常常见，大概有80%的患者在诊断时，已经出现贫血，贫血症状主要是乏力、活动耐量下降，有可能患者平常走3层楼，出现严重贫血以后，走1层楼都气喘吁吁，还会出现心慌，活动以后出现严重的心慌，这些都是和贫血有关； 2、骨痛：骨痛的症状是骨髓瘤骨病引起来的，主要是因为肿瘤细胞引起破骨细胞活化，增加引起骨质穿凿样骨质改变，或病理性骨折，还有是直接的肿瘤细胞的压迫引起骨痛症状，这种疼是非常剧烈的，病人往往因为这种严重的骨痛，就不能活动，需要长期卧床。骨痛大多数出现在造血活跃的部位像胸骨、前胸、后背，然后腰疼，肋骨疼，这是最常见的骨痛的部位； 3、肾功能不全：患者可以表现为尿里边的泡沫增加，有些会出现少尿、水肿。然后如果严重肾功能不全，会出现恶心、呕吐，这些都是和肾功能不全有关系的症状； 4、高钙血症也是和骨质破坏有关系的，血钙特别高时，病人也会出现恶心、呕吐、大汗这些临床表现。 这些是严重的骨髓瘤患者会出现的表现，也有患者没有任何临床症状，这些就是比较早期的或Ⅰ期的患者，可能没有特别明显的临床表现。

通过真性红细胞增多症的基因检测，发现90%以上的患者都有JAK2V617F基因突变，基因突变后引起骨髓造血不受控制，最终引起红细胞大量增多为突出表现。基因突变的原因目前不是很清楚，发病可能与环境因素、化学因素等有关。也存在少部分患者不是JAK2V617F基因突变，而是其他基因突变的情况。

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。

特发性血小板减少性紫癜是以往的疾病名称，因为早期部分血小板减少性紫癜找不到具体病因，所以命名为特发性血小板减少性紫癜。至2007年后，随着科学进步，检测手段不断进步，检测出发现特发性血小板减少性紫癜实际为免疫性血小板减少性紫癜，所以将特发性血小板减少性紫癜更名为免疫性血小板减少性紫癜。目前不再使用特发性血小板减少性紫癜该名称。

特发性血小板减少性紫癜，目前他改名为免疫性血小板减少性紫癜，最主要的问题就是出血的风险。患者经过治疗以后，一般选择都是强的免疫抑制剂，所以用了免疫抑制剂以后，会有感染的风险，所以护理上主要是针对这两方面。具体如下： 1、针对出血：如果血小板低于20×10^9/L时，这时自发出血就不可避免了，所以对于这样的患者，要求患者尽量减少活动，以卧床为主，这样是为了减少严重出血，特别是脑出血的风险，一旦有脑出血就会危及到生命了。另外对于皮肤黏膜出血，像口腔出血有的会非常严重，可以有牙龈出血或舌、口腔黏膜的大血疱，这种口腔出血是非常严重的，所以这时候，如果血小板低于20×10^9/L而且口腔出血非常严重时，就不要刷牙了，可以用棉签或者是用棉球，蘸上盐水然后擦这个牙齿，然后减少牙刷那种坚硬的物质对牙龈的刺激，然后减少出血的风险。另外在吃饭也是尽量少吃那硬的带骨头的东西，减少对黏膜和皮肤的损伤，以防出现这种严重的出血； 2、感染方面：主要是病人应该待在一个相对洁净的环境里边，特别是不要去人多的地方超市或游乐场所，风险很大，即使血小板恢复正常了，但是因为这些比较强的免疫抑制剂，导致抵抗力非常低，非常容易感染，可能别人都没事，你接触就会感染，所以尽量不要去人多的地方，减少感染风险。

紫癜包括很多种，一般紫癜指的是皮肤上出现直径3-5mm的暗紫色的斑块，称为是紫癜。有些颜色偏鲜红，就看是哪种类型的紫癜。紫癜在临床上分很多种，最常见的有过敏性紫癜，老年性紫癜，还有很多疾病,也会出现紫癜的表现，具体如下： 1、血液系统淀粉样变性就会出现紫癜，而且大多数都聚集在眶周或颜面部位； 2、过敏性紫癜，一般会有过敏史，紫癜一般都是出现在下肢，下肢这种对称性鲜红色的紫癜，紫癜如果非常严重，会融合成片式，突出皮面，甚至形成那种黑紫色的紫癜； 3、老年性紫癜在临床上比较多见的，主要见于老年人，皮肤变薄、血管通透性增加，会在上肢特别是手，经常会有摩擦的部位，出现紫癜的表现。如果有紫癜，建议到医院就诊，然后查明病因。

血小板主要功能是用来止血的，蹭破了或划了一道口子，最先动员起来的就是血小板，它会快速聚集到破溃的部位，然后把小血管给堵住，然后帮助形成血凝块来止血。血小板偏低最主要的问题是会引起出血的风险增加，就是破溃的地方不容易止血。偏低不是很准确，一般临床上也是根据血小板数量，来定血小板减低的程度。 如果血小板低于30×10^9/L，自发出血是不可避免的，这时属于血小板的严重减少。如果小板在30-50×10^9/L时，这属于中度减少，对于日常生活没有太大影响。50×10^9/L以上到正常之间，是轻度血小板减少，对日常生活没有太大影响，所以血小板首先看低的程度。 另外要找低原因，不是说轻度减少就没有意义，任何血小板减低都是有意义的，所以一旦血小板偏低，就需要到医院查明病因。可以引起血小板减低的病因是很多的包括病毒感染、自身免疫性疾病、多种血液病，都可以引起血小板减少，所以发现血小板减低时，应该尽快到医院去就诊然后查明病因。