刘长青

肌张力障碍的治疗是综合性的，按累及范围可分为局部的和节段性的，偏侧的和全身的。治疗方法包括： 1、针对局部的，采取肉毒素治疗，使肌肉松弛，减少痉挛或发紧；2、针对全身的或偏侧的，采取口服药物，需结合临床症状进行药物对症治疗；3、针对药物疗效不佳的，采取手术治疗，即在颅内安装脑起搏器，通过不同的靶点缓解并控制病情。

亨廷顿舞蹈病属于继发性肌张力障碍的一种，与遗传相关，是亨廷顿基因出现问题，导致亨廷顿蛋白的产生，亨廷顿蛋白把神经细胞里本该分散的蛋白聚集到一起，使细胞无法工作甚至死亡。 其临床症状主要包括：1、不自主的跳舞，肌肉柔软，舞姿多变；2、认知功能的下降，晚期甚至痴呆；3、行为或精神问题，如焦虑、抑郁、精神分裂。

抽动秽语综合征的表现包括：1、不自主的抽动，如眼睑、口角、摸鼻子、挠头等不正常的动作；2、咽喉部的肌肉紧张，导致不自主的发声，形式多变的多种声音，可以在短时间内靠意志力进行控制；3、行为或精神方面的问题，因不自主发声与不自主的动作，引发自卑感，继而焦虑、抑郁，出现精神障碍和行为障碍。

抽动秽语综合征部分患者是可以自愈的。临床上在儿童期或青春期起病，仅有单纯功能障碍而没有器质性改变的患者，约有30%在经过青春期成熟后，心态得以调整且能够自愈。但因抽动秽语综合征的机制尚不明确，目前无法界定能够自愈的患者类型，且在患者达到成年并自愈之前，仍需要积极持续的介绍治疗。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病是一个明确的单基因病，目前已知的单基因病并不是特别多，很多病人都是一个多基因的，不同的基因一起来形成的一组疾病。单基因就亨廷顿基因它的位点也很清楚，如果能够在基因水平上对它进行修改和修正，可以彻底治愈。但现在无法在基因水平上进行这种操作，所以这个病目前是无法治愈的。这个病的损害非常大，因为神经细胞是逐渐被破坏、损伤、消亡，所以这个疾病对寿命是有影响的。大约10-20年左右，患者最后会变成一个痴呆的症状，精神完全是一种错乱的，包括异常的舞蹈动作会越来越多。这个病的治疗目前是比较困难的，只能做到一些相对的对症治疗，让舞蹈动作能少一些，让认知障碍能够减轻一些。目前无法阻止对这个疾病的进展，只能在患者患病期间使生活质量稍微高一些，逆转是做不到的，甚至让他维持在一个相对好的状态也只能是短时间的，最终这种疾病的预后是比较差的。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍可以分为原发性和继发性。所谓原发性的也叫特发性，是指没有明确原因、找不到明确的既往史、外伤等，叫原发性的。原发性肌张力障碍能占到70%左右，大部分是散发的、没有家族史的，只有一小部分是有家族史，与遗传相关。继发性更容易理解，就是因为某些原因导致的。大脑分工是很明确的，有的位置就是管胳膊腿的运动、有的是管语言、有的管听力、有的管视力，还有一些深处的一些核团，就像秘书一样，需要把这些功能综合起来，然后告诉肢体需要怎么动、怎么发音，肢体做的不到位再反馈到秘书，秘书再告诉不同的功能区，然后再做一个修整。所有的外伤、脑炎，比如吃药物引起的一些出血等等，只要对脑深部的核团产生影响的，都可以出现肌张力障碍，这就是继发性肌张力障碍。所以，它的临床表现也会根据损伤不同的部位出现不同的临床表现。最常见的临床表现是肌肉的张力出现问题了，身体出现一些不自主的扭动，可能部位不同，有的是脖子扭动、有的是手的不自主的活动、有的表现为嘴巴不自主的活动、有的眼睑睁不开、非常紧张，表现是不同的。在不同的分类亚型当中，具体表现是有区别的。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征分为三型：第一型是单纯的眼睑的痉挛，第二型是既有眼睑痉挛又包括口和下颌部的痉挛，这是比较完全的类型。第三型就单纯的口和下颌部的痉挛。一型和三型都是不完全型，二型是比较完全型。即便是这个病人刚开始仅仅表现为眼睑的阵挛，随着时间的延长，可能逐渐逐渐也会累及到口和下颌部，最终会出现一个完全型。所以并不是说这个疾病从一开始所有的症状全部都出来，它是一个缓慢发展的过程。Meige综合征多见于中老年的女性，发病率并不是很高，而且发病非常隐匿，因为它是一点一点的出症状，所以病人经常被误诊，有的时候被误诊为重症肌无力。重症肌无力是一种免疫性疾病。早上起来比较轻，然后越来越重，眼睛越来越重、越来越重，到晚上可能就睁不开了，它和时间是有关系的。Meige综合征和时间没有任何的关系，就是一个持续的眼睑痉挛，眼睑很难完全地睁开，随着时间的延长，症状会越来越重，到最后甚至会出现眼睑无法睁开，出现功能性的失明，眼睛明明是好的，到最后眼睛都看不到，因为没有视野，就跟相机没有打开镜头盖是一样的。第二个是口和下颌部的肌肉张力障碍，表现为咧着嘴、有时候咬牙、有时候呲牙咧嘴的动作，严重的时候会出现下颌脱臼。因为他肌肉张力非常高的，自己是完全无法去控制的，这是Meige综合征最常见的临床表现。

脑瘫患儿的手术治疗多针对颅内损伤较重，肢体活动及外形出现障碍，有硬瘫症状的患者，如手和脚均张力高、挛缩、胳膊和脚伸不开，甚至一条腿弯，无法行走。手术治疗是通过局部肌腱切断和脊髓后根切断的方法降低神经支配肌肉的张力，使两条腿同时着地，创造康复锻炼的可能。此外，还需进行术后康复治疗。

帕金森综合征的前兆，表现为帕金森的非运动症状比运动症状提前出现。最早出现的往往是嗅觉的减退，包括消化系统的问题和情绪方面的问题，出现便秘、抑郁、焦虑的症状， 严重的会出现幻听、幻视、不明原因的疲劳感症状等。由于症状并无特异性，帕金森综合征早期症状不易被重视。

亨廷顿舞蹈病是单基因病，亨廷顿基因的位点清楚，但因无法在基因水平上进行修改和修正，则无法治愈。亨廷顿舞蹈病损害极大，由于神经细胞逐渐被破坏、损伤、消亡，甚至会影响寿命。病程10-20年左右的患者会出现痴呆症状，然后精神错乱，舞蹈动作增多。目前无法阻止疾病进展，但可进行对症治疗，减少舞蹈动作，减轻认知障碍，提高生活质量。