傅松龄

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

心包积液是一种相对比较常见的临床表现，是心包疾病的重要体征之一。心包即包在心脏外面的纤维囊性结构，有脏层和壁层，位于脏层和壁层之间的液体即为心包积液。少量心包积液可起到润滑作用，但如果积液量太多，由于外面相对固定，则会对心脏造成压迫，使得心脏功能下降。心包积液原因包括特发性、感染性，以及结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、放射、外伤、手术等，具体如下： 1、感染性因素：病毒相对较多见，如柯萨奇病毒、流感病毒等，细菌感染如金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，还包括结核分枝杆菌引起的结核性心包炎，均可能引起心包积液。此外，寄生虫感染也可引起心包积液； 2、自身性免疫性疾病：如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病； 3、肿瘤：包括淋巴瘤、白血病、转移性肿瘤等。 心包积液根据积聚量以及速度不同，临床表现可以有很大差别，可以从完全无症状到发生心包填塞、危及生命等，此外可以合并发烧、胸痛、胸闷等症状。少量心包积液无需处理，中量和大量积液，尤其伴心包填塞，需急诊进行心包穿刺引流。

少量心包积液自愈的概率较高。心包指覆盖在心脏外的膜性囊，对心脏起保护作用、润滑作用，另外可以防止心腔过度扩大、保持血容量稳定。正常心包腔中可以有少许液体，但一般不超过50ml。如果心包腔里面液体较多时，心脏舒张即会受压，造成血液回流问题。心包积液是一种临床表现，属于心包疾病的重要体征，通常可以通过体格检查、胸片、心脏彩超明确。引起心包积液原因很多，包括感染、结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、外伤、手术等。 总体而言，少量心包积液对心脏几乎无压迫，不会造成严重危害，基本不用处理，或者可以使用少量利尿剂处理。如果存在原发病，如肿瘤、感染、免疫性问题，需积极进行相应处理。此外，个别患者可能只是少量积液，但积聚速度非常快，也会有明显不适症状，也需进行紧急心包穿刺引流。

心包积液量多可能要急诊处理，量少可以先观察。心包指附着于心脏表面的纤维囊性结构，主要对心脏起保护作用，防止心脏过度扩张，以及起一定的润滑作用。但大量心包积液会对心脏造成压迫，限制舒张，从而影响静脉回流，通常可以通过心脏彩超以及体格检查确定。引起心包积液原因很多，可能是特发性的，感染性因素、疾病因素，如结缔组织疾病、代谢性疾病、肿瘤、放射、外伤等。 少量积液是指心超检查中积液量最宽的地方＜1cm，一般不会造成严重危害，无需特殊处理。而对于中量和大量心包积液，尤其伴明显临床症状，如心包填塞、心源性休克等，一般要进行积极处理。此外，需对原发病进行处理，如感染引起者需消炎处理，肿瘤引起者需进行化疗，免疫因素引起者要进行相应治疗等。总之，一方面需针对心包积液原发病治疗，一方面需针对心包积液临床症状进行相应处理。

儿童3mm房缺一般无需处理，实际3mm左右的房缺自愈可能性非常大。首先房缺分两大类，包括原发孔房缺和继发孔房缺。对于原发孔房缺而言，基本无自愈可能性，多数可能合并二尖瓣病变，早期可能出现心衰、肺动脉高压。所以儿童原发孔房缺建议手术治疗，但原发性仅占少数。 临床大部分房缺属于继发孔房缺，3mm分流量非常小，对人体影响也非常小。即便1岁内未愈合，儿童长大后临床症状也非常轻微，可随访观察。但有一种可能性，即儿童偏头痛概率较一般人高，甚至部分儿童可能出现严重脑梗塞。

19mm房缺属于比较严重的情况，针对不同年龄、不同体重，19mm的房缺可能意义不同。通常19mm已经算比较大的范畴，主要原因有以下几个方面： 1、19mm房缺基本上无自愈可能； 2、19mm房缺对于心脏血流动力学有比较明显的影响，因为分流量相对较大，可能造成生长发育落后、体弱多病、反复肺炎、体力下降等； 3、出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等严重并发症。 因此在技术能力范围内，一般建议尽早处理，目前有外科经胸手术和微创介入两种治疗方式，各有优缺点。对于比较大的、形态、位置不好的缺损、患者年龄轻，建议外科手术治疗。对于体重较大、血管条件较好，缺损形态、位置、大小尚可的，可考虑微创方法治疗。部分儿童已经出现了肺高压，可能需先用药物降低肺动脉压力，后期再考虑是否有手术机会。

目前房间隔缺损超声测量方法主要指经胸超声测量以及经食道超声测量。心脏有四个腔，房缺指左右心房间隔出现缺损，属于心脏病的一种，常规心超诊断报告可能提示心脏缺损大小、位置。如果孩子需要手术，特别对于介入医生而言，需要明确缺损的具体大小、形态、位置，以及与周边关系，如与上腔静脉、下腔静脉、肺静脉、二尖瓣等的距离。 房缺相当于一堵墙上的一个洞，对于一般人而言，知道存在洞即可。但对于泥水匠而言，需修补缺损，因此需了解洞口与周边门、窗、房顶、踢脚线的距离，以及墙里面是否有电线、水管等通过，都需通过超声测量明确。当然，此外，CT、磁共振检查均有助于诊断，但超声为最有效、最方便、可行性最高的检测方法。

继发孔房间隔缺损根据房缺位置、大小、临床表现不同，处理对策会有所不同，总体可以分为临床观察、干预、对症支持治疗三种。较小房缺、低年龄患儿有自愈的可能性，一般可以观察到2-3岁，甚至观察到5-6岁，再决定是否进一步手术治疗。 而对于中型或者大型房缺，临床症状可能比较明显，主要表现为经常生病、生长发育较差、体力较弱等，一般建议尽早干预。目前干预方式有外科开胸治疗，或选择进行经胸封堵，即打个小洞放一把伞进去进行封堵。此外，可选择经皮介入封堵，即从大腿根部血管进去，进到心脏里面放一把伞封堵。目前，经血管封堵大部分在患儿2-3岁、体重10kg以上进行，此时心脏发育及血管基本可耐受介入治疗。如果临床症状不明显，家属比较顾忌手术，稍微晚一点手术也问题不大。因为心脏病相对来讲专科性比较强，有类似情况建议带到医院就诊，进行专业的咨询。

总体而言，在目前医疗水平下绝大部分心肌病不好治，或治疗效果极差。心肌病可以分原发性和继发性，继发性心肌病病因明确，或许可以通过药物或手术进行治疗，如糖原贮积病Ⅱ型，即酸性麦芽糖酶缺陷造成心肌病变，通过酶替代治疗可达到比较理想的效果。婴幼儿心内膜弹力纤维增生症如果继发于左冠状动脉起源异常，手术后可以恢复正常。此外，如肥厚型心肌病 、梗阻型心肌病，通过介入或手术解除流出道梗阻，也可改善临床症状。 但大多数心肌病病因尚不清楚，治疗手段也局限于对症支持治疗。对于无法针对病因治疗者，对症支持治疗主要包括调整情绪、注意保暖、合理饮食、适当控制运动、避免劳累，另外可酌情应用药物，如利尿剂、强心药、营养心肌药、降低心肌耗氧，控制心律失常等。对于心肌病急性期心功能不全者，也可考虑用体外膜肺即ECMO，终末期可考虑进行心脏移植。

典型房间隔缺损可在胸骨左缘二、三肋间闻及轻重不等收缩期杂音，伴相对固定的第二心音分裂。存在房缺时，左房的血往右房流，右心系统血量会增加，导致通过肺动脉瓣的血流相对增加，造成肺动脉瓣区域杂音，体表定位在乳头上方，第二肋往左大概胸骨左缘的部位，不同儿童房缺大小不同、分流量不同，故杂音程度也有所不同。 临床中存在大量的房缺患者，左右心房间压差较小，分流量不大，故杂音并不明显，大部分可能在2-3级。当然，也与医生的主观性有关，部分女性怀孕时才偶然发现心脏病，这也提示需仔细检查杂音。此外，部分儿童可能无杂音，但心脏不舒服，也需进行相关检查，因为有时心脏病不一定有杂音。