周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
需要手术治疗的心肌病，一般指的是肥厚型心肌病，心肌病是遗传导致，有运动中猝死的风险，早期没有明显症状，有的人到20岁以后才会出现呼吸困难等症状。不同医院手术费用也是不一样的，该手术费用包括好几个内容，比如术前化验，对身体健康做一个初步评估。术后3天要在重症监护，包括每天的治疗和化验，费用比较高，不同医院收费也不同。综上所述整体费用在二线城市大概要费用应该在100000元左右，除去医保报销后患者自付60000元左右，真正需要做手术的心肌病患者并不多见，平时只要不做剧烈运动，可以像正常人一样存活。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
致心律失常性右室心肌病在临床上是一种比较少见的疾病，目前对于该病没有完全根治的方法，治疗主要就是给予抗心律失常的药物或射频消融手术、放置植入性体内自动除颤器等。药物治疗常给予β受体阻断药如倍他乐克等，会让该病患者能够获益。对于频繁发生室性早搏的患者可给予抗心律失常药物，如胺碘酮、索他洛尔等。出现持续性的室性心动过速或室颤而危及生命的患者，可在体内植入自动除颤器并配合抗心律失常药物。治疗效果不佳的患者，可以考虑射频消融手术。该病常见于年轻人，临床表现症状多种多样，患者可能会出现心悸、胸痛、呼吸困难，甚至突然晕倒等症状。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
非梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一个类型，经常会在运动中猝死，只要不做剧烈运动可以达到正常人的寿命。肥厚型心肌病是一个遗传性疾病，主要症状是呼吸困难，疲劳后加重，平时活动量对于本病的寿命至关重要，可以做任何家务，不会影响寿命，中等体力劳动是禁止的，也是导致猝死的因素，肥厚型心肌病保养不当会出现心律失常，常见的是房颤。如果出现呼吸困难或房颤可以使用阿替洛尔口服药物，如果出现呼吸困难可以使用地高辛或者氢氯噻嗪片，如果房颤比较明显，可以使用胺碘酮，治疗期间清淡饮食，有助于提高疗效。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿代谢性心肌病是由于物质如糖原、脂肪酸等在人体内代谢障碍逐渐累积到心血管，最终导致心肌结构或功能发生异常的疾病。关于婴儿代谢性心肌病的治疗分几种情况：1、对于病情稳定，没有不适临床症状的婴儿不建议服用药物，定期随访就可以，平时需要注意婴儿的营养均衡，提高免疫力，预防患儿的感染，防止病情加重。2、对于合并心律失常的婴儿，需要给予相应药物治疗，有严重心房早博或器质性疾病引起的房早可给予心律平、β受体阻滞剂如倍他乐克等，若无效可改用洋地黄类，对于有室早的婴儿，必要时给予利多卡因3、对于严重的伴有心脏结构或功能发生异常的婴儿，并有手术相应指证，需要给予婴儿相应的手术治疗。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
甲减心肌病即甲状腺功能减低性心肌病，是可以治好的。第一、需要针对病因进行甲状腺激素的替代治疗。从小剂量开始，逐渐加量，以纠正甲状腺功能减退，使甲状腺激素控制在正常水平。第二、对于心衰伴有心包积液的患者，要进行穿刺心包引流积液。同时进行强心、利尿、营养心肌的治疗，防止心室重构。第三、对于甲减性心肌病的康复期的患者，平常宜进食含碘和高热量的食物，比如海带、紫菜以及银耳、香菇、羊肉、牛奶等。第四、康复期的患者根据自身体质条件适当运动。运动量以运动后无乏力及心悸感为标准，从而提高患者的免疫力，达到预防各种感染的目的。一旦发现感染征兆，要及时干预控制。

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尿毒症性心肌病指的是尿毒症引起的心力衰竭和心肌肥厚的病理变化。尿毒症是所有肾脏疾病的最后结局，它可以影响人体的所有系统，而心血管系统是其中之一。首先尿毒症由于水钠和代谢产物无法排出，所以患者几乎都有高血压，高血压最容易损害心脏和血管，所以尿毒症容易出现左心室肥厚或扩张型心肌病，这也是尿毒症常见并发症和导致死亡的原因。由于水钠无法正常排出，所以导致心脏负担加重，心脏负担加重容易导致心律失常。尿毒症性心肌病的治疗，主要是治疗原发疾病，比如各种肾脏原发疾病，同时还要积极治疗尿毒症，常用利尿药物是氢氯噻氢。

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有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。

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原发性的左心肌病指的是左心室心肌病， 是肥厚型心肌病的一个病理类型，因为大多数肥厚型心肌病主要累及左心室。肥厚型心肌病分梗阻性和非梗阻性两种，对于梗阻性可以行手术治疗或酒精消融，非梗阻性肥厚型心肌病可以药物治疗，主要症状是呼吸困难，疲劳后会加重，目前无法根治，治疗的目的是减少合并症，且需要终身治疗。胸闷、气短可以使用比索洛尔5mg/次，1次/天，可以降低心率，如果效果不好也可以使用硝苯地平10mg/次，3次/天，硝苯地平和比索洛尔禁止同时服用。常见心率失常可以使用胺碘酮，本病后期会出现肾功能不全症状，可以使用氢氯噻嗪利尿改善肾功能。

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家族性心肌病不一定都是显性遗传，也有隐性遗传，也就是说下一代不一定都会患上心肌病。常显是常染色体显性遗传的简略语，家族性心肌病的遗传方式包括多种，比如常染色体显性遗传、隐性遗传、线粒体遗传等，而且同一个家族内部也有不同的遗传方式，目前认为超过几十种。心肌病中的肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，所以一旦确诊要及时排查家属人员，因为本病常呈家族性聚集出现，属于常显。限制型心肌病多为常显遗传，也有个别限制型心肌病是X性联遗传，这类疾病在早期症状不太明显的时候，药物治疗有一定效果，后期手术治疗是唯一的措施。

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中毒性心肌病指的是由于长期过量饮酒、服用某些化学药品或有毒性气体以及重金属，造成侵袭心肌细胞，使心肌出现水肿、坏死、出血以及心肌细胞的变性、纤维化，导致急性或慢性心肌的损害，从而使心脏心腔扩大、心肌收缩功能下降的疾病。引起心肌病的毒物有氯、氨、二氧化硫、一氧化碳、有机磷农药、砷等。中毒性心肌病患者的临床表现有心悸、胸闷、体感乏力，严重的表现为心力衰竭、肺水肿、休克。关于治疗是脱离或停止接触有毒性的物质，通过洗胃的方法把胃内毒物及时排除体内，防止毒物的进一步损害，给予患者针对毒物的特效解药营养心肌，改善心功能，纠正心律失常等治疗。