邵自强

脑血管烟雾病患者的寿命，并没有准确的统计，应根据病情程度分析，具体分析如下：1、无症状：少部分脑血管烟雾病，可能不会对脑血流产生不良影响，患者没有产生功能障碍，各方面代偿较好，此情况对患者的寿命基本没有影响；2、出血或梗塞：部分患者会发生出血或梗塞，但频率较低，可能隔几年或十几年才发生一次，通过及时治疗，一般也不会对生命产生较大的影响。若患者反复发生出血、梗塞，或梗塞和出血反复交替出现，同时患者烟雾病比较特殊，无法通过介入消除，若严重影响脑供血，多数情况下会对脑功能，包括认知功能、肢体运动功能、感觉功能等造成影响，患者的寿命会受到明显影响。

脑溢血的专业名词被称为脑出血，如果没有特殊的情况，康复期在6个月左右，个别恢复比较好的患者，恢复期在3个月左右。脑出血后因对神经产生压迫，而且出血对于脑组织是一种异物，异物刺激之后会产生致栓物质，引起继发性脑血栓和血管痉挛，造成部分脑组织坏死，进而出现功能障碍，如偏瘫失语。治疗方面主要是脱水治疗，使用各种神经保护剂，如甘露醇、尼莫地平。同时控制脑出血的危险因素，比如高血压、高血脂、糖尿病，当出血停止之后2-3周进入恢复期。脑溢血的恢复，整体要比同样范围的脑梗塞恢复要好，需进行积极的康复。但由于多数患者因高血压而致脑出血，急性期过早的康复会引起血压升高，进而加重脑出血，所以脑出血的康复较晚。根据神经再生的规律，神经再生大部分是在3个月左右完成，个别情况下可能延迟到6个月。因此大部分患者的病情持续3个月左右即可定型，个别年轻的患者或者中间病情有波动的患者，康复期可以延长到半年，这样可能对患者的预后较好。

脑血管肿瘤分良性和恶性。具体情况如下： 1、良性肿瘤：包括动脉瘤、动静脉畸形、静脉瘤等，这类肿瘤本身和人体早期胚胎发育缺陷有一定关联。其主要危害是发生血栓或者脑出血。如果不发生这样的并发症，这类肿瘤不需要治疗，其和正常人的寿命也没有明显差异。如果发生血栓、脑出血，经过及时治疗，病人也可正常生活而不留后遗症；如发生严重的脑出血或者严重的脑血栓，要根据脑血栓和脑出血的症状而定。有的是严重的脑出血，比如蛛网膜下腔出血，大量脑室出血、脑实质出血，都可导致病人迅速死亡。还可以导致大面积脑梗死、脑栓塞，这样都会影响病人生命； 2、恶性肿瘤：极其罕见，如果是脑血管恶性肿瘤，据文献报道，其一般都属于血管肉瘤性质，恶性程度较高，从发现到死亡，多数不超过3年。

脊髓栓系是一种先天性脊髓发育缺陷，由于其比正常的脊髓水平要低1-2节段，而且节段下降还呈缓慢进行性下降程度。因此其表现出一种缓慢的脊髓病症状表现。具体如下： 1、疼痛，主要表现在病变节段脊髓有根性刺激症状，表现为疼痛、烧灼感或者发紧的感觉； 2、病变平面以下的运动和感觉障碍，具体表现为多数双下肢僵硬无力、感觉障碍表现为麻木、疼痛，以及各种难以描述的感觉； 3、患者可感觉到走路不稳、在黑暗的环境下无法感知、脚步踩的地面是光滑的、粗糙的，容易摔倒； 4、另外一部分患者可以出现大小便障碍，早期表现为大小便失禁，随着时间的推移，可表现为大小便潴留； 5、双下肢还可出现植物神经症状和营养不良表现。表现为双下肢皮肤色素沉着、皮肤变薄、皮肤汗液出汗减少、双下肢血管萎缩等一系列问题； 6、同时还可出现关节变形、骨质疏松等症状。 如果不进行及时治疗，最终会造成患者下肢完全瘫痪。

脑干出血与其他脑血管病治疗原则相同，即越早治疗越好，不存在最佳治疗时间，通常在发病后6h内治疗最佳，治疗越晚，患者预后越差。脑干出血可造成一系列后果，如颅神经麻痹，导致口角歪斜、眼球斜视、复视，还可造成眩晕、身体麻木、肢体无力，严重情况下可造成意识障碍。治疗方面，一般需病人静卧，同时控制血压，给予脱水治疗，减轻脑水肿。发病4h内的治疗效果，肯定优于发病24h后，因此对于脑干出血，没有最佳的治疗时机，其治疗原则为及早发现，及早治疗，避免因为各种原因延误脑血管病的检查和治疗。

脑水肿消退后功能可能恢复，脑水肿不为孤立状态，通常由于较多疾病导致，因此脑水肿消退则表明导致脑水肿的疾病好转。脑水肿分为细胞内脑水肿，主要为神经细胞膜上的钠钾ATP酶功能丧失决定，主要表现为缺血、缺氧和代谢紊乱，如中毒、脑梗塞及细胞间期脑水肿。细胞间期脑水肿为细胞间液增多，原因包括炎症渗出，如脑炎、脑膜炎。此外，包括血流不畅，主要为静脉回流不畅，发生静脉血栓或静脉窦血栓时造成静脉压过高，使毛细血管中血液渗透到脑组织液中。此外，还包括脑积水，主要为脑积液循环问题，由于脑积液梗阻或其他原因发生脑积水。脑室中水过多会顺脑室膜渗到周围脑组织中，形成组织间液性脑水肿。病因逐步去除后脑水肿可逐步减轻，由此导致的功能障碍亦可完全恢复。若部分病变无法恢复，脑水肿无法改善且功能无法恢复。

颅压升高的病人最好采取平卧位。因为平卧位，从重力学角度来说，头顶和颅底压力是一样的，因此不会加重颅压高。颅压高的原因很多，有颅内的内容物增加，比如脑出血、脑肿瘤，还有脑积水和脑部炎症，还有可能是一些其他疾病，比如脑血栓的水肿期、静脉窦血栓，还有一些不明原因的原发性高颅压。如果经常采取立位，除了有颅压压力之外，还有脑组织重力的压力，可以使脑组织压迫颅底组织，特别严重的还会压迫到中脑动眼神经，或者压迫到延髓的生命中枢，即呼吸中枢、心血管中枢或体温中枢，可以产生中枢性高热、呼吸心跳骤停等一系列严重并发症，甚至还有可能四肢瘫痪。因此在可能的情况下，如一旦确诊颅高压，尽量采取平卧位，而且平卧位去枕，保持枕部和人的后背在一个水平线上，可以起到比较安全的保护作用。

颅压增高的原因较多，主要为颅内容物增加所致，常见原因如下：1、颅内占位性病变：如脑肿瘤、脑部脓肿及脑部寄生虫；2、脑积水：影响血液循环造成脑积水，如梗阻性脑积水或交通性脑积水；3、循环异常：可出现动脉性脑水肿，主要为脑梗塞或脑出血。还可能为静脉性血栓，包括深静脉血栓和静脉窦血栓，出现血栓后会影响脑部静脉回流，应回流至体循环中的血无法回流，滞留在静脉中造成静脉血压升高，静脉压升高后会引起液体外渗。部分患者脑部细胞间液增多引起脑水肿，可造成颅压升高。

大脑发育迟缓有先天性和后天性之分，具体情况如下：一、先天性大脑发育迟缓：主要见于遗传病或者代谢病，由于脑细胞代谢或者活动需要的物质，比如蛋白质、酶类、糖原或者脂肪，无法正常进行合成和代谢，会造成脑发育迟缓而且伴随终身。大部分患者的寿命比较短，大部分人在婴幼儿时期夭折。二、后天性大脑发育迟缓：1、产伤：会引起窒息，导致缺血缺氧性脑病，造成脑部损伤。如果没有及时治疗或治疗不当，会出现脑发育迟缓；2、代谢性疾病：早年缺乏叶酸B12、维生素A、维生素D或者蛋白质缺乏，都会影响到脑功能的发育，形成脑发育迟缓。其特点和先天性不同，患者的脑发育可能在缓慢进步，但是赶不上正常同龄人的发育程度，所以差距会越来越大；3、脑疾病：脑炎、脑膜炎、脑部肿瘤和严重脑外伤，反复发作性癫痫等；4、药物作用：尤其是抗癫痫药、激素类药物，如果使用不当，会对脑功能发育产生不利影响；5、精神疾病：双相情感障碍，精神分裂症这些疾病，或多或少会出现脑发育迟滞，因此需要积极地进行治疗。

大脑发育迟缓的治疗，分为以下几种情况：1、先天发育迟缓：通常是遗传疾病造成脑部的三大营养物质，即糖类、脂肪、氨基酸合成不良，或过多，以及脑部功能所需要的酶类物质缺乏所造成。这类脑发育不良没有治疗方法，大部分病人会有严重的神经缺陷、智力缺陷，多数难以长期生存；2、后天疾病：主要发生在婴幼儿时期，比如刚出生时的缺血缺氧性脑病、严重的营养不良，脑部外伤、脑部炎症，或者精神刺激等。此类大脑发育不良，需要根据不同的病因进行治疗。如果出生时发现缺血缺氧性脑病，则需要采取高压氧及神经保护剂进行治疗，同时加强后天训练，特别在3岁以前，与康复科进行密切配合。其他疾病造成的脑发育不良，也需要去除病因，才能使脑发育不良的根本原因得到解决。同时要与康复科，特别是小儿康复科密切配合，进行康复训练。如果治疗得当，大部分孩子在7岁时可以治愈，如果超过7岁再治疗，时间较晚，治疗效果不明显。