范存刚

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。

神经纤维瘤通常是指神经上面长了一种孤立的肿瘤，这类肿瘤并没有严重的危害。标题所说的这种情况，通常是说神经纤维瘤病几岁可以排除。因为神经纤维瘤病和神经纤维瘤，虽然只有一字之差，但是神经纤维瘤病通常是指遗传相关性疾病，也就是可以由亲代传递给子代的一类常染色体显性遗传性的疾病。对于有神经纤维瘤病家族史的患儿，如果想尽早的排除神经纤维瘤病诊断，可以在患儿出生之后尽早的进行基因检测，出生后不久就可以明确是否携带神经纤维瘤病的突变基因，从而判断是否有神经纤维瘤病。另一方面可以通过临床表现进行诊断，这个情况的诊断，需要根据临床表现大致判断，有可能在几年之内就能够诊断明确，也有可能由于神经纤维瘤病的表现型不是很严重，而慢慢出现症状，甚至在几年，乃至几十年之后才能够明确诊断。所以如果想尽快明确诊断，可以通过基因检测的方法来明确。如果单纯依靠临床的特征诊断，对于表现典型的神经纤维瘤病，在几岁之内甚至在青春期之前，就可以明确诊断。对于缓慢出现表型的，有可能在成人之后才能够逐渐的明确诊断。

单纯孤立的神经纤维瘤，是神经束膜的施万细胞异常增殖形成，进一步原因尚不清楚，而神经纤维瘤病患者多发的神经纤维瘤，通常由于发生基因突变所造成细胞异常增殖。神经纤维瘤主要是神经束膜表面的施万细胞异常增殖形成的一类肿瘤，常属于良性肿瘤，可通过手术切除的方式实现治愈。由于神经纤维瘤常在瘤神经根发生肿瘤样改变，难以从神经根上剥离下来，这时需要从肿瘤的两端将假瘤神经一并切断。如果切断之后张力不是很高，可以进行神经的断端吻合，尽可能恢复患者神经功能。另外一类叫做神经纤维瘤病，可以发生多发的神经纤维瘤，病因相对明确，是由于基因突变所造成，可以根据患者具体类型不同，分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型，常会形成体表多发的神经纤维瘤以及咖啡斑，同时在颅内、椎管内还容易形成多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤，从而出现一定程度的神经功能障碍。

脑膜瘤是颅内较常见肿瘤，90%以上脑膜瘤属于良性肿瘤，平均增长速度约为每年增大2-4mm，所以从此角度分析，3cm脑膜瘤生长时间大概需10年。但每个患者脑膜瘤增长速度各不相同，部分患者脑膜瘤增长到一定程度后，逐渐出现钙化，增速明显减慢，甚至有患者脑膜瘤在几年随访过程中体积保持不变。此外，部分患者脑膜瘤增长速度相对较快，约10%的脑膜瘤属于Ⅱ级或Ⅲ级脑膜瘤，增长速度较快，尤其年轻和男性脑膜瘤患者需要提高警惕。若3cm脑膜瘤周围有明显脑组织水肿情况，提示其增长速度可能较快，脑膜瘤可能在数月或数年内增长到3cm。因此，3cm脑膜瘤可能会短时间内增长到此程度，也有可能长达10年甚至更久时间才形成，主要取决于肿瘤性质及肿瘤细胞增殖速度。

脑膜瘤是颅内较为常见的原发性肿瘤，通常属于良性肿瘤，目前不存在药物能够有效控制脑膜瘤生长或使脑膜瘤消退，也不存在食疗的方法可以控制脑膜瘤的生长。脑膜瘤患者在饮食及用药方面，以正常均衡饮食为主即可，与正常人的饮食并无特殊差别。此类患者可以食用富含优质蛋白的食物，以及水果、蔬菜等维生素含量较丰富的食物，并且可以食用核桃、杏仁、芝麻、花生等坚果类食物，有助于患者全身健康状况的改善。对于脑膜瘤的患者，若肿瘤体积较小且无明显的占位效应，也不存在相应症状及神经功能损害，则医生可以进行临床随访观察。在观察过程中，若肿瘤进行性增大或引起症状，则患者需考虑到神经外科就诊，通过手术的方式切除肿瘤以缓解症状，而不建议患者应用无直接作用的药物进行治疗。

脑膜瘤是颅内较常见的肿瘤，脑膜瘤的手术比较安全，患者在术后并不容易出现后遗症和并发症。而位于颅底和重要结构，以及累及脑组织的脑膜瘤，患者在术后可遗留相关并发症，比如癫痫、肢体无力、肢体感觉障碍、精神症状、颅神经损害症状，主要和脑膜瘤的部位、脑组织累及的程度、肿瘤复发的情况，以及对周围血管、神经的累及情况有关。位于额叶的脑膜瘤若累及额叶皮层，或者位于颞叶的脑膜瘤对脑组织皮层有受累、侵犯，术后患者容易出现精神症状，也容易出现癫痫。位于大脑半球窦镰旁的脑膜瘤，由于累及静脉窦，使大脑皮层向静脉窦回流的静脉受到损伤，术后患者容易出现肢体的无力和感觉障碍，严重者可出现肢体偏瘫。位于颅底的脑膜瘤，比如海绵窦旁或者岩斜区的脑膜瘤，术后患者容易出现颅神经的功能障碍，比如面部麻木、疼痛、眼球运动障碍、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等。

多数脑肿瘤患者主要是由于进行性加重颅内压增高，以及在此基础上引发的脑疝而危及生命。在患者去世之前，会有非常剧烈的头部胀痛，伴有频繁的恶心和喷射性的呕吐。在此基础上，患者会出现进行性加重的意识障碍，起初是昏睡，逐渐出现浅昏迷、中度昏迷乃至深昏迷。在这个过程中，如果由于肿瘤的占位效应，引起了小脑幕切迹疝，患者会出现一侧瞳孔的散大和对光反射消失。如果此时仍然没有得到有效的处理，患者的对侧瞳孔也会逐渐散大，出现对光发射消失，常提示患者病情已经非常危重。如果在这个基础上仍没有得到有效治疗，患者的病情会继续进展，引起枕骨大孔疝即小脑扁桃体下疝，患者会出现心跳、呼吸不规律，严重时会因为心跳、呼吸骤停危及生命。

胶质瘤的晚期症状主要表现为以下几种症状：1、神经系统功能障碍进行性加重：在早期时，患者会表现为一侧肢体无力，但是尚能活动，在晚期时，患者就可能出现这侧肢体的偏瘫，以及感觉完全丧失；2、颅内压增高：由于胶质瘤不断生长，以及胶质瘤周围有较大范围的水肿，导致患者出现严重的颅内压增高。这类患者主要表现为较剧烈的头痛、头晕、喷射性的呕吐，尤其在晨起时，症状会更加明显，严重时甚至会造成患者出现双眼视乳头的高度水肿，并出现视力下降。部分患者还会出现不同程度的意识障碍，开始从精神萎靡到逐渐出现嗜睡，最后出现昏睡。严重时患者出现昏迷的状态，呼之不应，更加严重的患者可能会出现意识障碍逐步加深，甚至出现一侧瞳孔散大，临床上称为脑疝。如果发现患者出现脑疝，提示患者病情极其危重，甚至在几小时至几天之内就可会危及生命。

贝伐单抗是治疗脑胶质瘤的一种常用靶向药物，由于主要作用于血管内皮细胞，有助于减轻胶质瘤相关性的水肿，明显改善患者的症状。但是贝伐单抗并不能对胶质瘤细胞本身，发挥明显的抑制作用。虽然在进行神经影像学检查时，也能够获得比较理想的影像学缓解。但由于胶质瘤细胞本身可以继续增殖，所以治疗一段时间之后，可能再次出现明显进展。因此建议贝伐单抗药物，不要单独用于胶质瘤的治疗，而应该配合替莫唑胺靶向药物等，一系列其他的治疗。即可以通过贝伐单抗，减轻脑水肿，改善患者的症状，同时还应该进行化疗或者放疗，胶质瘤细胞的增长才能够有效控制，实现更好的治疗效果。单用贝伐单抗治疗胶质瘤，实际患者的症状缓解相对短暂，一旦出现进展，患者病情进展可能较为迅速。

脑胶质瘤Ⅳ级为脑胶质瘤中恶性程度最高的一类。治疗原则应尽可能保证安全的前提下切除肿瘤，同时术后及时进行规范化放、化疗。通常建议在伤口愈合良好后，尽早开始同步放、化疗。放、化疗持续6周，在此期间每周一到周五进行5次放疗，同时进行同步化疗，才能在较短时间内将残余肿瘤细胞，控制在有限范围内尽可能杀灭。6周治疗时间后，患者仍需进行6个周期的辅助化疗，此过程中需注意监测血常规及肝肾功能等基本指标。若患者能够耐受，通常6个周期的辅助化疗后，还可以适当延长辅助化疗时间。条件允许时还可以进行生物治疗、靶向治疗以及电场治疗等综合措施，可以相对延长患者生存期，改善生活质量。