孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓移植是手术的一种，就是病人在接受大剂量化疗或者放疗，彻底摧毁病人原有的造血系统，彻底清除白血病细胞后，植入健康的骨髓细胞。这些骨髓细胞在病人体内重新繁殖，达到重建病人造血系统的目的，以期彻底治愈白血病。骨髓移植的过程较为复杂，但基本过程主要有以下几个步骤：第一、受者、供者的选择。受者需有合适的身体状况和经济状况，进行异体移植者，需经人类组织相关性抗原相配。第二、造血干细胞的采集与保存。若为异体移植，需为患者找出组织相容性抗原配型一致的供者进行干细胞采集。若为自体移植，需在患者预处理前采集自身缓解期的干细胞，并进行适当的体外保存。第三、移植前的预处理。患者移植前经各项检查后，在全环境保护下行预处理，也就是大剂量的化疗或者是放疗。目的是清除体内恶性细胞或骨髓中的异常细胞群，同时为正常干细胞的植入准备环境。第四、造血干细胞的回输，由静脉输注供者造血干细胞悬液。第五、移植后并发症的防治。骨髓移植后需进行移植物抗宿主病、感染、出血、间质性肺炎等并发症的预防治疗以及支持治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征（MDS）起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。特点是髓系细胞分化及发育异常，可以表现为无效造血、难治性的血细胞减少、造血功能衰竭、高风险向急性髓系白血病转化。治疗主要解决两大问题，骨髓衰竭及并发症、急性白血病转化。就患者群体而言，骨髓增生异常综合征患者，自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。具体的治疗方式包括支持治疗、输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子，或者粒-巨噬细胞集落刺激因子。这些方法为大多数的高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS的症状，预防感染出血和提高生活质量。另外，去铁治疗、血小板输注、促红系细胞生成也是有效的治疗方法，还可以适度应用免疫调节药物。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。治疗讲求个体化，骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式：一、长期病情稳定，骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加，可存活数年或十几年；二、初期病情稳定，与前述情况类似，突然发生疾病进展，骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病，则生存期大大缩短；三、骨髓原始细胞逐渐增多，病程呈缓慢，但以不可逆转的方式向前进展，直至转化为急性髓系白血病，病程也非常短。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指大血小板占总的血小板的比例，血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞形成的，具体的形成机制不详。产血小板型巨核细胞很大，经过一系列的变化，成为许多小的血小板。大血小板是指没有被充分裁剪的血小板，是一种血液方面的检查，用以临床参考诊疗。大血小板比率的正常值为17.5%-42.3%，如果比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果是血小板数和大血小板比率同时减少，则说明可能存在出血等。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗大血小板比较多，导致的大血小板比率比较低。所以如果出现了大血小板比率偏低，要警惕是否有出血，建议到医院进行详细的检查，明确原因，有效治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种，平均直径只有二到四微米。由于它的形状呈两面微凹椭圆形或圆盘形，所以被称为血小板。血小板是从骨髓巨核细胞的细胞质脱落所形成的。当受伤或者其他的原因引起血管破损的时候，大量血小板会马上聚集在血管破损处，聚集成团形成血栓，堵在血管裂口的地方。另外血小板还会释放出促使血管收缩和血液凝固的物质，防止血液从破损的地方流出。血小板压积是血小板平均体积与血小板计数的乘积。临床上血小板平均体积和小学和血小板分布宽度测定，血小板压积受到血小板平均体积和血小板分布宽度的影响，血小板压积偏高，可能是血小板平均体积升高，见于原发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、急性白血病缓解期，妊娠晚期巨幼红细胞性贫血、血栓病等，也可能是血小板升高，见于骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、急性失血、急性溶血、脾切除术后等。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做产血小板型巨核细胞所形成的，但是具体的形成机制目前尚不清楚。这种产血小板型巨核细胞很大，它经过一系列的变化，可以成为许许多多小的血小板。所以，所谓的大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，大血小板比率，见于临床医学常规检查项目，是一种血液方面的检查，用于临床参考诊疗，它的正常值范围为17.5%-42.3%。大血小板的比例降低，说明血小板的成熟度比较高。如果血小板数和大血小板比值同时减少，则说明可能存在出血等情况。机体正在动员大血小板形成小血小板，消耗的大血小板较多，导致大血小板的比率降低。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
环孢素软胶囊也叫新赛斯平，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应，也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。对于其他的免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病，也有一定的治疗效果。器官移植时采用三联免疫抑制方案时，起始剂量为6-11mg/kg/日，并根据血样浓度调整剂量。骨髓移植时，移植前一天起，先用环孢素注射液2.5mg/kg/日，分2次静脉滴注，然后改服新赛斯平，起始剂量是6mg/kg/日，分两次口服。1个月以后缓慢减量，总疗程为半年左右。治疗狼疮肾炎、难治性肾病综合征时，初始剂量为4-5mg/kg/日，分2-3次口服。出现明显疗效后，缓慢减量至2-3mg/kg/日，疗程3-6个月以上，效果还是非常不错的。需要注意的事项，应在医生的指导下进行用药，定期监测肝肾功能和监测血样浓度。服药期间避免食用高钾的食物，避免和有肾毒性的药物一起服用。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症，是否采用降低血小板计数的治疗，现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效，现在已经是一线治疗药物之一，能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物，可以抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对于脑血管缺血症状特别有效。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
肥大细胞增生症，是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人骨髓中仅占有核细胞的0.03%，增生特点为组织学上肥大，细胞增生性浸润，可以分为以下几种类型：第一个，皮肤受累型最为常见。约占本病的90%以上，其特征是部分皮肤色素沉着，当抓搔或者针刺时出现明显的雀麻疹，常为圆或椭圆形，浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时，真皮内有大量的肥大细胞存在，一般出生后可以见到，约25%出现于青春期、成人阶段。第二个，皮肤及骨骼受累型。有的肥大细胞增生症患者还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而成骨性改变，可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关系，也可以见到溶骨性病变。第三个，骨髓、肝、脾淋巴结受累型。血项可以见到中轻到中度的贫血，白细胞增多或者减少，血小板正常或者减少，成熟红细胞形态大致正常。骨髓增生活跃，可以出现异常形态的肥大细胞，常大于20%，巨核细胞系常明显减少。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿药物诱发的溶血性贫血，按原因可以分为四大类，药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血，药物诱发不稳定性血红蛋白的溶血性贫血，药物或毒物直接引起的溶血性贫血，药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血性贫血比较多见。药物引起的免疫性溶血性贫血一旦发现，应立即停药。对重症血管外溶血者，可试用肾上腺皮质激素治疗。贫血严重者，可输注洗涤红细胞。发生肾功能衰竭时，应按溶血尿毒症处理，禁用诱发溶血的药物。一般药物引起的免疫性溶血比较轻，停药后预后良好，极少数因为严重溶血引起肾功能衰竭而致预后不好，多见于奎尼丁型。