耿小勇

右室心肌病又称为致心律失常性右室心肌病，为右室心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代而引发的一系列综合征。根据不同分型，其治疗具体如下： 1、心律失常型：患者可表现为右室折返性室性心动过速甚至室颤，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，中止室速发作，减少相关心律失常复发。对于药物治疗无效或既往室颤病史的患者，可置入埋藏式转复除颤器改善临床结局； 2、右心衰竭型：患者可出现右心衰竭、体循环淤血、颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液、双下肢水肿等体征，可酌情应用利尿剂消除水钠潴留，改善体循环淤血。此过程中应密切注意电解质演变，避免因低钾血症引发恶性心律失常； 3、无症状型：患者仅心脏彩超或胸片提示右心室扩大，定期随诊并观察病情演变即可。

浸润性心肌病是指一系列原发或后天代谢异常，引发脂肪组织、糖原或淀粉样组织侵犯心肌，并于心肌细胞内或心肌细胞间沉积导致的心肌病。因缺乏特异性病因治疗，浸润性心肌病主要治疗以并发症对症处理为主，主要包括以下相关方案：1、针对心腔扩大、心力衰竭，可应用强心剂，如地高辛，还可使用利尿剂，如呋塞米等，改善血流动力学。并可应用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利、培哚普利，β受体阻断剂，如美托洛尔，醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯等，抑制心肌重构，改善心力衰竭预后；2、针对浸润性心肌病并发相关心律失常，酌情应用抗心律失常药物，包括β受体阻断剂，如美托洛尔，Ⅲ类抗心律失常药，如胺碘酮等，纠正心律失常，改善心律失常预后；3、浸润性心肌病可并发心室附壁血栓形成，可酌情应用达比加群酯、利伐沙班等抗凝药，改善血栓栓塞性并发症预后。

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

打张型心肌病，即扩张型心肌病，是指原发心肌损害导致的心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征，其主要治疗如下：1、治疗心力衰竭：进行利尿剂、强心剂应用，改善心力衰竭所导致的肺淤血、呼吸困难、体循环淤血、水钠潴留等相关症状体征；2、改善心脏功能：使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等药物抑制心肌重构，改善心腔变大情况，改善患者预后；3、控制心律失常：以室性期前收缩、室性心动过速等快速心律失常为主，可应用胺碘酮等药物，控制相关心律失常，避免相关心律失常进一步引发血流动力学紊乱。为改善临床病程，对于药物治疗无效的恶性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，推荐埋藏式转复除颤器置入，改善预后；4、避免并发症恶化：对于明确有心室附壁血栓形成，或既往存在血栓栓塞性并发症病史患者，可积极进行华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症进一步恶化；5、其他治疗：上述治疗无效患者，可考虑心脏移植，进行终末期干预。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内，出现病因不明的心腔扩大、心力衰竭、心律失常表现的综合征，重症患者可发生死亡，是一种严重的妊娠并发症。此种并发症发病与遗传因素、炎性反应、情绪应激等相关，临床上主要表现为心力衰竭、室性心律失常、血栓栓塞性并发症等。一经诊断应积极处理并发症，避免不良结局。对于心腔扩大、心力衰竭患者，应酌情应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构、心腔变大，改善病程。对于心律失常患者，针对室性期前收缩、室性心动过速，酌情应用胺碘酮等药物治疗。对于药物治疗无效的室性心动过速，推荐置入埋藏式转复除颤器。对于并发心室附壁血栓患者，推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，改善血栓栓塞性并发症的结局。

围产期心肌病在一定程度上存在复发可能，既往发作过围产期心肌病的患者应尽量避免再次妊娠。围产期心肌病本身病因不明，多发于妊娠后期或产后数周内，临床表现为心腔扩大、心力衰竭，可并发一系列室性心律失常及血栓栓塞性并发症。该疾病具有一定遗传背景，并与免疫损伤、炎性反应、情绪应激等因素相关，一定程度上具有复发可能。发病期间应主要应针对并发症治疗，针对心力衰竭可酌情应用利尿剂、强心剂，以及改善心肌重构的血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和β受体阻断剂等。针对心律失常可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，必要时针对室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常植入埋藏式转复除颤器，确定有血栓形成的患者可行抗凝治疗。上述表现经药物治疗后，绝大多数患者可明显改善心功能，甚至恢复到正常水平，但应尽量避免再次妊娠，避免围产期心肌病复发。

心肌病主要指原发于心肌病变的一系列临床症候群，主要表现为心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及晚期的血栓栓塞性并发症，其诊断及鉴别具体如下： 一、诊断： 1、临床上心脏彩超等检查支持心腔扩大，主要以左心室扩大为主，可伴右心室或者全心扩大。对于左心室舒张末期内径，男性＞55mm，女性＞50mm，左室射血分数＜45%； 2、患者可表现出明显呼吸困难或体循环淤血体征，如颈静脉怒张、双下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液等； 3、患者晚期可表现为一系列心律失常，可有心脏附壁血栓形成，并可表现为血栓栓塞性并发症。 二、鉴别：需与继发于特定原因的继发心肌损害相鉴别，主要包括冠状动脉状硬化所导致的冠心病、缺血性心肌病。还需与酒精性心肌病、糖尿病心肌病、甲状腺功能亢进相关心肌病，以及心脏瓣膜病导致的心腔扩大、心力衰竭等相鉴别。

扩张心肌病一般是指扩张型心肌病，目前病因尚不清楚，与遗传、炎性反应、中毒损伤、免疫反应等多种因素相关。扩张型心肌病是原发心肌损害导致心腔扩大、心律失常、心力衰竭以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。基因检测显示，越来越多证据支持扩张型心肌病为遗传相关疾病，目前已发现30多个染色体位点以及60多个突变基因与扩张型心肌病发病相关，遗传方式主要为常染色体显性遗传。 除遗传因素外，扩张型心肌病还与感染相关，主要是病毒感染。还有细菌、真菌、寄生虫感染，可在一定程度上触发扩张型心肌病发生发展。此外，中毒、药物应用也可以导致心腔扩大，呈现扩张型心肌病病程，如长期酗酒、相关药物损害可以导致扩张型心肌病发生。还有炎性反应如过敏反应、免疫损伤，也参与扩张型心肌病的发生发展。

扩张性心肌病是原发性心肌病，临床预后差，自然病程在并发心力衰竭后，5年生存率约50%，是严重的临床疾病。扩张性心肌病主要表现为心腔扩大、心力衰竭、各种恶性心律失常及晚期血栓栓塞性并发症。除心力衰竭可导致患者死亡外，各种恶性心律失常包括室性心动过速、室性颤动，也是引发扩张型心肌病患者猝死、增加死亡率的重要因素。同时血栓栓塞性并发症可严重影响患者生活质量，加速病程。 对于扩张型心肌病，诊断后应积极进行相关治疗。首先应针对心力衰竭患者应用强心、利尿治疗，改善患者症状、体征，并应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体阻断剂等，改善心腔扩大，抑制心肌重构。其次，还需针对不同程度的心律失常酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，对于并发室性心动速、室颤甚至有猝死病史的患者，应积极进行埋藏式转复除颤器置入。此外，对于明确血栓栓塞性并发症患者，可应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝药物，减少血栓栓塞性并发症对患者的影响。扩张型心肌病患者需积极进行上述综合治疗，可改善预后。

扩张性心肌病在并发心包积液时，可以出现奇脉。扩张性心肌病是因原发心肌损害，出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及各种血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。患者可出现不同程度的心腔扩大，早期以左心衰竭为主，晚期可并发右心衰竭而呈现全心衰竭。在并发右心衰竭或全心衰竭时，可出现明显体循环淤血、水钠潴留，部分患者可能会并发心包积液。当并发心包积液时，扩张性心肌病患者可出现奇脉，即深吸气时可出现明显的脉搏减弱或消失。原因是心包积液可限制心室舒张，吸气时胸腔内压力减少，部分血液进入肺循环，回流左心血液减少，加之心包积液对心室舒张的影响，表现出脉搏减弱或消失，即奇脉。扩张性心肌病出现奇脉，提示心包积液形成，应积极行心脏彩超等进一步明确，针对性应用利尿剂等药物治疗，改善患者症状及病程。