李奇蕊

小儿患有先天性房间隔缺损的症状，具体如下：1、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间出现收缩期的心脏杂音，这是最典型的症状和体征；2、肺部感染：左右心房间存在分流，导致肺血量增加，易合并感染，因此在季节变换时易反复出现相关的呼吸道症状，比如反复的鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰，甚至在季节更替时容易合并气管炎、肺炎；3、发绀：小儿在剧烈哭闹时可以看到面色发青或口周青紫；4、心前区不适：心悸或头晕等表现；5、其它：个别小儿虽然患有房间隔缺损，但是没有相关的临床症状，仅在体格检查时发现心脏杂音，或者胸片提示心影增大、肺动脉段突出，需要进一步完善心脏彩超才可以发现存在房间隔缺损；因此一旦提示存在房间隔缺损，应到儿童心血管内科进行诊断和治疗。

宝宝六个月房间隔缺损可以坐飞机，但是在坐飞机之前建议近期完善心脏彩超，评价房间隔缺损的程度，同时评价整体的心脏结构和功能。如果仅是很小的房间隔缺损，心脏结构和功能都正常，坐飞机比较安全。如果是比较大的房间隔缺损，同时还合并了其它的心脏结构和功能的异常，这时坐飞机可能风险系数稍微大一点。必要时建议在根治了先天的心脏病之后，再选择飞机出行。六个月的宝宝房间隔缺损如果是个小房间隔缺损，只需要定期随访和观察就可以，不需要再进一步干预。如果宝宝已经大于一岁半或已经两岁以上，房间隔缺损仍然没有闭合或者房间隔缺损在5mm以上，可以选用经皮或者经血管的先天性心脏病的介入手术，相对而言创伤比较小，而且手术效果非常明显，手术费用也不是特别昂贵，而且这也是一个根治性的手术。

婴儿房间隔缺损如果在5mm以上，后期自愈的可能性较小，但也不是绝对不可以自愈，需要定期随访观察，观察房间隔缺损的改善情况。因为大部分婴儿的房间隔缺损可以观察到1-2岁，有个别小孩随着年龄的增长，在2岁左右较小的房间隔缺损可能会缩小，如之前房间隔缺损为7-8mm，随着年龄的增长，后期房间隔可以逐渐缩小，可能缩小到2-3mm，但还没有自愈，也可继续随诊观察。如果观察到2岁以上，房间隔还是＞5mm，或者随着年龄的增长房间隔没有进一步缩小，甚至还有变大的趋向，就建议家长酌情择期进行先心介入手术，将缺损的房间隔进行封堵。早期治疗先天房间隔缺损，避免后期继发心功能的降低，或者感染性心内膜炎。

房间隔缺损要评价缺损的大小和相关的分流量，如果是一个很小的房间隔缺损，对于六个月宝宝基本没有太大影响，可能也没有相关症状，有时候查体也没有特殊的相关特异性体征，心电图可能也大致正常，心脏彩超可看到缺损，直径小于5mm，也没有合并其它的心血管畸形，心脏结构和功能都正常。如果房间隔缺损范围比较大，直径已经超过5-10mm，甚至更大范围，这时分流量可能会比较大，同时会合并血流动力学的异常，这部分孩子容易出现心房的扩大或心室扩大，肺血会有明显增多，容易出现反复肺部感染、心肌损伤、右心负荷增加、先天性心脏病、心功能衰竭等表现。有个患儿后期会导致肺动脉高压，哭闹之后出现紫绀或心肌缺血、缺氧等严重表现。

婴儿的房间隔缺损是否能自愈，需具体情况具体分析，如下：1、直径如果＜5毫米，可以随着年龄的增长逐渐自愈，不需要进一步手术干预。如果孩子的年龄较小，即使缺损面积＞5毫米，但是无合并其他的心脏结构和功能异常，仅需定期地监测心脏彩超观察缺损大小，同时对心脏的结构和功能是否产生不利影响，进行随诊观察即可；2、房间隔缺损较大且已经出现心脏结构和功能的改变，比如出现心脏扩大或出现心室结构改变，甚至出现肺动脉压力增高，此部分婴儿虽然年龄比较小，必要时也需要进行手术根治房间隔缺损。如果年龄已经在2岁以上，房间隔缺损的直径＞5毫米，可以考虑进行先心介入的微创手术。

房间隔缺损X线胸片表现，有以下几个特征：1、房间隔缺损，临床上常导致左向右分流型先天性心脏病，胸片检查时可见肺血明显增多，同时肺纹理明显增多、增粗；2、患者易出现右心房增大或肺动脉段突出，胸片检查时可见肺动脉段有隆起，或饱满表现；3、长期先天性心脏病，伴房间隔缺损的患者，后期可能出现左心室增大，在胸片上表现为心影丰满或增大表现。X线检查提示有明显肺血增多、肺动脉段突出，以及心影增大时，需警惕先天性心脏病的可能。必要时可进行听诊，查看心脏杂音位置与性质，同时完善心脏的超声心动图检查，了解缺损的具体情况。

主动脉夹层瘤作为心内科、心外科急危重症，是一种致死率较高的心脏急症，存活率根据不同类型有所不同，具体如下：1、A型主动脉夹层瘤：病死率高，预后比较差。如早期发现没有积极进行心脏外科手术治疗，患者第一天致死率达20%，48小时之内死亡率高达50%，1个月内死亡率达90%以上。因此一旦发现，建议积极手术治疗，进一步提高患者存活率；2、B型主动脉夹层：部分患者可采用保守治疗或植入支架，后期考虑心脏大血管外科手术、人工血管置换治疗。一旦发现、需尽早开展手术治疗，以提高患者存活率。

心脏起搏器植入术的禁忌证，常见分为以下几种：1、若患者起搏器植入术的经血管穿刺部位，皮肤存在感染，或本身处于急性感染期，如存在败血症或脓毒症情况。需经过抗感染治疗后，再择期手术安装起搏器；2、若患者的预计寿命不长，如本身为扩张型心肌病、严重的心力衰竭如III度心力衰竭，或窦性停搏患者。起搏器无法明显改善寿命，此时植入起搏器，可能适应证不完全充分；3、患者整体的状态不稳定，合并全身的多脏器功能衰竭，如合并肝衰或呼吸衰竭，甚至合并肾衰，需先积极矫正身体的多脏器功能。等功能得到进一步矫正后，再安装心脏起搏器；4、全麻或局麻患者，若有神经或中枢神经系统的病变时，植入起搏器需更为慎重。

小孩先天性心脏病包括以下几方面原因：1、遗传因素：存在相关的基因突变或者存在家族的先天基因变异、遗传易感性，这类具有家族史的先天性心脏病的小孩，其患病率要比正常小孩高；2、围孕期感染：围孕期的早期感染或宫内感染，比如胎儿期的心肌炎；3、高危因素：如妊娠期糖尿病、妊娠期甲状腺功能异常、妊娠期高血压都可以导致先天性心脏病的发生；4、物理或化学刺激：受到物理或化学因素的刺激，服用致畸的药物。目前通过优生优育的计划推行，经过孕期筛查，大部分先天性心脏病在早期都可以得到明确诊断，甚至可以开展早期宫内矫治。如果患有严重的复杂先天性心脏病，可以通过流产方式减少不良胎儿的娩出。

动脉导管未闭最常见的周围血管征包括四肢血管水冲脉、股动脉枪击音，产生的原因主要还是心脏外分流导致了脉压差过大，在收缩时收缩压正常，但舒张压会减低，所以在四周周围血管可听到水冲击音，会听到水冲脉，还有股动脉在深压时，可以摸到波动是枪击音。主要的原因还是体肺动脉的分流导致脉压差增大，所以周围血管征的产生，也提示动脉导管分流量比较大，对周围的血流动力学影响会比较明显。一般早期可通过症状或体征推测有可能是动脉导管未闭，然后通过心脏彩超进一步检查，就可以明确是动脉导管未闭。如果动脉导管是一个粗大的动脉导管，孩子大于六个月以上动脉导管仍存在，同时已经出现周围血管征，就可以采用先心介入封堵手术。如果还合并了其它心内畸形，可以采用心外科手术来根治未闭的动脉导管。