李奇蕊

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

右束支传导阻滞主要是根据病因给予相关对因治疗，常见情况如下：1、冠心病或心肌梗死导致：需要针对冠心病给予相关治疗，如支架治疗或综合药物治疗；2、心肌损伤或心肌炎导致：主要应对症进行营养心肌治疗。此外，右束支传导阻滞在临床中比较多见，部分患者通常无相关症状，如体格检查时仅发现右束支传导阻滞，如果患者心脏彩超结构和功能均正常，此时无需额外治疗。因为日常生活、运动未受影响，必要时定期监测心电图改变即可，除观察右束支传导阻滞之外，还需观察是否有其他新发传导阻滞或心律失常出现。右束支传导阻滞可能是遗传性离子通道病的伴随症状，如最常见Brugada综合征，可能出现类似于右束支传导阻滞表现，在临床中需要注意鉴别。

部分情况下阵发性心动过速属于疾病状态，常见于阵发性室上性心动过速，属于临床较常见的折返性室上性心动过速，发病均为突发突止，患者会存在明显心悸或心前区不适。在发作时进行心电图检查，可提示窄QRS波心动过速，频率可达到180次/分甚至200-220次/分，属于心律失常表现。部分患者进行24小时动态心电图，提示存在阵发性房性心动过速或阵发性短阵室性心动过速，均属于疾病状态。此外，存在部分生理状态，如患者在正常活动或运动中出现短阵或阵发性窦性心动过速，则与运动或活动相关，属于一过性生理现象。因此，若患者反复出现心动过速，同时又无明显运动诱因，需除外心律失常可能，必要时建议患者在心动过速时计算心率，并完善心动过速时的心电图进行协诊。

心肌桥的预后取决于严重程度，如果是较浅的浅肌桥，一般随着年龄的增长不会引起严重的临床症状，但部分较重或较深的肌桥，已经明确地走到心肌中。当剧烈运动时心肌的收缩明显增强，压缩走在心肌中的冠状动脉，引起急性心肌梗死或急性心肌缺血，严重时可能出现急性心功能不全或急性心源性休克，甚至部分患者可能出现心源性猝死。因此心肌桥的严重程度，主要取决于心肌桥和心肌的关系，如果是表浅的浅肌桥则不会越来越严重，如果是很深的肌桥，可能随着时间的推移或随着心脏收缩力增加，肌桥越来越严重。必要时，如果部分心肌桥已经导致心肌缺血相关的不良事件发生，需要做肌桥的松解手术，减心肌对冠状动脉的压迫作用。

导致心脏病的五大原因具体如下：1、遗传性因素：如编码心脏的基因突变可能会导致相关的心脏病，最常见的就是遗传性心律失常、遗传性心肌病；2、感染：如最常见的感染性心肌炎、重症心肌炎或暴发性心肌炎，是儿童后天性心脏病比较常见的原因；3、继发性损伤：心脏前后负担太重或有全身性、代谢性疾病，心脏可能出现继发性损伤。如肺脏发育不良或肺血管异常导致的肺动脉高压，可引起右心室扩大、右心功能衰竭、全心衰竭、肺心病等。还有慢性肾脏病、尿毒症、长期高血压或长期的慢性毒素刺激，都可以导致心脏出现不同程度的疾病；4、围生期因素：可能是围生期各种因素导致心脏在初始的胚胎时期、发育过程中出现异常，出现先天的心脏缺损、先天的房室传导阻滞等心脏方面的原因；5、血管炎性疾病：如多发性大动脉炎或川崎病等都可以导致心脏病。导致心脏病的原因多种多样，要针对病因或导致心脏病的类型，具体问题进行具体分析。

心脏病会引起背痛，常见原因如下：1、心脏疾病：尤其是缺血性心脏病，比如冠状动脉的病变、急性心肌梗死。疼痛主要是胸口后的压榨性疼痛，但也有个别人会因为心脏传入神经的问题，疼痛的位置有一定的放射，比如可以放射到左侧的下颌的部位，甚至可以放射到左侧的背痛；2、心血管的危重症：比如主动脉的夹层或夹层动脉瘤，当夹层动脉瘤已经形成时，有血管撕破时，可能除剧烈的胸痛外，个别人也会表现为背痛。3、急症：例如急性肺栓塞，下叶或背段的肺栓塞，出现急性肺血管的闭塞，出现灌注不良，可能肺脏的自主神经或传入神经的定位效应，也有个别的人除出现剧烈的胸痛外，也可以表现为局部后背的针刺样疼痛或钝痛，甚至部分患者可能有闷痛等相关症状。因此后背疼的症状虽然不特异，但是如果对反复背痛的患者，建议必要时完善相关的心脏检查，以明确是否由心脏疾病引起的背痛。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

儿童出现房间隔缺损为常见先天性心脏病，即心房间隔间多出一条孔道，构成房间隔缺损。处理方法如下：1、个别儿童没有相关症状，如果房间隔缺损＜5mm，同时没有引起严重血流动力学改变，即除房间隔缺损之外，心脏大小、功能正常，可以随诊观察，不需要特殊处理；2、如果房间隔缺损合并复杂的先天结构或功能异常，可以早期进行外科手术根治，纠正房间隔缺损同时，可将先天心脏结构、功能异常同步根治；3、如果房间隔缺损儿童年龄＞1.5岁，缺损直径＞5mm，可以考虑做先天性心脏病介入封堵治疗，通过外周血管将封堵器放于心脏内，封堵器堵于缺损地方，进行微创手术治疗，效果较好且成功率较高、并发症较低。

小儿患有先天性房间隔缺损的症状，具体如下：1、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间出现收缩期的心脏杂音，这是最典型的症状和体征；2、肺部感染：左右心房间存在分流，导致肺血量增加，易合并感染，因此在季节变换时易反复出现相关的呼吸道症状，比如反复的鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰，甚至在季节更替时容易合并气管炎、肺炎；3、发绀：小儿在剧烈哭闹时可以看到面色发青或口周青紫；4、心前区不适：心悸或头晕等表现；5、其它：个别小儿虽然患有房间隔缺损，但是没有相关的临床症状，仅在体格检查时发现心脏杂音，或者胸片提示心影增大、肺动脉段突出，需要进一步完善心脏彩超才可以发现存在房间隔缺损；因此一旦提示存在房间隔缺损，应到儿童心血管内科进行诊断和治疗。