孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。多发性骨髓瘤的生存期是大多数患者及其家属非常关心的问题。事实上，能够影响骨髓瘤患者寿命的因素有很多，比如治疗、护理、保健、心理因素等，都能够强有力地影响骨髓瘤患者的寿命。一般来讲，如果任其发展，自然病程也就是6-12个月；如果选择常规传统治疗，可以维持3-5年；积极治疗的患者生存期一般都在10年以上。患者的死亡原因大多是因为出现感染、出血或者肾功能不全。影响多发性骨髓瘤生存期的因素，主要有染色体的异常、浆细胞的标记指数、β2微球蛋白水平、血清白蛋白水平、血清肌酐水平、高龄血清乳酸脱氢均水平、多发的髓外浆细胞瘤、血浆可溶性白介素-6受体水平以及C-反应蛋白的水平，同时还和患者治疗的反应有很大的关系。所以对于多发性骨髓瘤的生存期没有办法一概而论。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤，其特征为骨髓浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。极少数患者可以是不产生M蛋白的胃分泌型多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤根据免疫球蛋白可以分为八型，IgG形式，其中最多见的一种，可以占所有骨髓瘤病人的50%-60%。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤要明确诊断，骨髓检查是其中很重要的一个检查项目，骨髓中出现浆细胞的数目异常增多大于10%，为形态异常的原始或者幼稚浆细胞，称之为骨髓瘤细胞。浆细胞的形态不一，可以呈现为外形不规则，胞浆染色不均匀。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤，其特征为骨髓浆细胞异常增生，但有单克隆免疫球蛋白或轻链M蛋白过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤的确切病因不清楚，电离辐射或接触化学毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遗传和病毒感染等均可能与发病有关系，但是缺乏足够的证据。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓瘤细胞是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤，它的特点是骨髓中出现异常的浆细胞（骨髓瘤细胞）的恶性增殖，并且分泌某种体液因子，使破骨细胞的异常激活，从而造成溶骨性的病变，引起骨痛和骨质破坏、贫血、肾功能损害、免疫功能异常，这就是通常所说的多发性骨髓瘤。骨髓瘤细胞具有以下的特点：第一、稳定、易培养。第二、它自身不分泌免疫球蛋白或者细胞因子。第三、融合率高。第四、它是次黄嘌呤磷酸核糖转化酶缺陷株，是制备单克隆抗体的B淋巴细胞杂交瘤技术中，最理想的脾细胞融合伴侣。哺乳细胞感染抗原以后，在体内会形成相应的B淋巴细胞，这种B淋巴细胞能够分泌相应的抗体凝聚或者杀死这些抗原。动物在免疫反应的过程中，每一种B淋巴细胞能分泌一种特异性抗体，要想获得大量的特异性抗体，必须使能分泌该单一抗体的B淋巴细胞大量的增殖。这种B淋巴细胞具有产生单一抗体的能力，但是不能在体外增殖，而骨髓瘤细胞是一种癌细胞，它能在体外培养条件下无限的增殖，但是不能产生抗体。因此，把一种B淋巴细胞与骨髓瘤细胞进行细胞融合，产生杂交瘤细胞，它会兼有两个亲本细胞的特性，在体外的培养条件下能不断地增殖，同时能产生出某种特异性的抗体。骨髓瘤抗体的增多，使骨髓瘤的治疗产生一种新的途径，有可能使骨髓瘤成为一种可以治愈的疾病。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，临床表现比较多样。第一、可以有骨痛、骨骼变形、病理骨折，骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子，可以激活破骨细胞，使骨质溶解破坏。骨骼疼痛最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可以多处骨折同时存在。第二、有贫血和出血。贫血较为常见为首发症状，晚期可以出现血小板的减少，引起出血的症状，皮肤黏膜出血比较多见，严重者可以见内脏及颅内出血，可以出现肝脾、淋巴结肿大，骨髓瘤肾还可以出现神经系统症状，肢体瘫痪、嗜睡昏迷、复视、失明、视力减退等。多发性骨髓瘤多见细菌感染，也可以见到真菌、病毒感染，最常见的为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症等。肾功能损害有50%-70%的患者可以出现。尿检有蛋白、红细胞、白细胞管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症等，还可以出现高黏滞综合征，发生头晕、眼花、视力障碍、出现淀粉样变，常发生于舌皮肤、心脏、胃肠道等部位。有的患者可以出现肿块，肿块病理检查多为浆细胞瘤，一般合并软组织肿块或者浆细胞瘤，患者预后不良生存期短，还可以出现血栓或者梗塞。发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关系。

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多发性骨髓瘤的药物治疗，包括一般治疗和化疗，一般治疗当血红蛋白低于60g/L，可以输注红细胞，必要时皮下注射促红细胞生成素治疗，高钙血症可以用等渗盐水水化、强地松、降钙素、双膦酸盐药物；原发病治疗，如高尿酸血症水化、别嘌呤醇口服；高粘滞血症，必要时临时性血浆置换，感染时联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者定期预防，行丙种球蛋白注射有效。多发性骨髓瘤，最基本的药物治疗是化疗，常用药物包括，一、靶向药物，目前主要为蛋白酶体抑制剂、硼替佐米、卡非佐米和免疫调节剂，沙利度胺、来那度胺或泊马度胺两种。传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等，糖皮质激素如地塞米松、强地松等。常用的化疗方案组合为蛋白酶体抑制剂或者免疫调节剂加糖皮质激素，蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂加传统化疗药物加糖皮质激素，传统化疗药物加糖皮质激素。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征（MDS）起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。特点是髓系细胞分化及发育异常，可以表现为无效造血、难治性的血细胞减少、造血功能衰竭、高风险向急性髓系白血病转化。治疗主要解决两大问题，骨髓衰竭及并发症、急性白血病转化。就患者群体而言，骨髓增生异常综合征患者，自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。具体的治疗方式包括支持治疗、输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子，或者粒-巨噬细胞集落刺激因子。这些方法为大多数的高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS的症状，预防感染出血和提高生活质量。另外，去铁治疗、血小板输注、促红系细胞生成也是有效的治疗方法，还可以适度应用免疫调节药物。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血，难治性血细胞减少，造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。骨髓增生异常综合征的治疗主要解决两大问题，骨髓衰竭及并发症，急性白血病转化。治疗包括支持治疗、输血，一般血色素小于60g/L，或伴有明显贫血症状时可输注红细胞。老年反应能力受限，需氧量增加，可放宽输注，去铁治疗也非常关键，特别是红细胞输注依赖MDS患者的铁复合，若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。血小板输注，建议存在血小板消耗危险因素者，输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输入点为10×10^9/L。促中性粒细胞治疗、促红系生成治疗，都是常用治疗方法。还可应用免疫抑制治疗，这些都是骨髓增生异常综合征的治疗方法。异基因造血干细胞移植也能治愈骨髓增生异常综合征，但随着年龄增加，移植相关的并发症也有所增加。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
大血小板比率是指的大血小板占总的血小板的比例。血小板是由一种叫做“产血小板型巨核细胞”形成的，具体的形成机制不详。“产血小板型巨核细胞”很大，经过一系列的变化，成为许许多多小小的血小板。大血小板就是没有被充分裁剪的血小板，是临床医学常规，血液方面的检查，用于临床参考诊疗。大血小板比率的临床意义要根据血小板数、血小板的体积分布宽度、平均血小板体积、大血小板比率综合来考虑。如果出现了血小板的比率增高，说明血小板形成小小血小板的机制发生障碍，成熟度降低，可以见于原发性的血小板增多症、巨核系细胞白血病等，结合临床情况，为了确诊，建议做骨髓穿刺检查。