孙明丽

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜，主要是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞成熟障碍。临床以皮肤黏膜和内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血，如鼻出血、牙龈渗血，女性月经量过多或严重吐血、咳血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。血小板减少性紫癜的病因及发病机制尚未有效查明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应有关。慢性型患者中，约半数可测出血清中有抗血小板抗体。据调查显示，约有80%的患者在发病前三周左右有病毒感染史。急性型可突然发病，有畏寒、发热、皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑、扩大呈大片状甚至形成血包、血肿、碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血，胃肠道及泌尿生殖道出血，颅内出血较罕见，但较凶险。部分病例反复发作后转为慢性，慢性型症状相对较轻，女性月经过多常为首发症状和主要表现，皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血包和血肿少见，可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血，可引起贫血，脾脏轻度肿大，病情常迁延半年以上，反复发作。治疗方法主要是输血、注射激素类药物、免疫抑制剂、脾切除、中医中药等。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜，亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜。特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。严重者可有其它部位的出血，如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多，或严重的吐血、咳血、便血、尿血等症状。并发颅内出血是本病的致死原因。发生血小板减少性紫癜的原因，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症及病毒性肝炎等。继发性或症状性血小板减少性紫癜，可以激发与造血系统疾病，如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤等。也可以继发于药物比如化疗药、抗生素药、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、抗结核药及利尿药等。感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核也可以引起血小板减少性紫癜。其他的如播散性血管内凝血、多次反复输血的输血反应、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等也可以引起血小板减少性紫癜。目前尚没有明确的证据表明血小板减少性紫癜的发病与遗传因素有关系，所以目前认为血小板减少性紫癜不会遗传。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病症，是常见的出血性疾病。它的治疗原则主要是祛除病因，控制出血症状，减少血小板的破坏。最常用的治疗措施是肾上腺皮质激素的应用。皮质激素可以抑制抗体生成，抑制抗原、抗体反应，抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用，防止血小板在脾窦阻留，从而减少血小板的破坏，还能够降低毛细血管的脆性，减轻出血，并能刺激骨髓造血。对于初治的血小板减少性紫癜，一般均主张使用激素，且剂量宜大，疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg，3-4周后不管有没有疗效，均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是达到缓解后，每周递减5mg，直至每天20mg以下，使血小板维持在50×10^9/L以上，维持治疗一般不超过6个月。治疗6周未达缓解，考虑为皮质激素治疗失败。除此之外，还可以使用雄性激素、脾切除、免疫抑制剂以及成分输血。成分输血一般仅用于血小板减少性紫癜急救治疗，或切脾术前准备或难治性血小板减少性紫癜。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期没有明显的症状，容易被误诊。临床表现多样，IgE型多发性骨髓瘤在临床上非常罕见，它的症状主要有骨痛、骨骼变形和病理骨折，贫血和出血比较常见，为首发症状。早期贫血轻，后期贫血比较严重，晚期可以出现血小板减少，引起出血症状。肝、脾、淋巴结和肾脏病变，都可以出现肝脾肿大、颈部淋巴结肿大、骨髓瘤肾。神经系统症状可以出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、视力减退等。还可以多见细菌感染，最常见的为细菌性肺炎。肾功能损害50%-70%的患者可以出现高黏滞综合征、淀粉样便。也经常见到血栓或栓塞的患者可以出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓形成或心肌梗塞等表现。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤的预后影响因素非常多，包括染色体的异常、浆细胞标记指数、血清白蛋白水平，血清肌酐水平等。自然病程6-12个月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年。新的靶向药物的应用，多发性骨髓瘤的患者生存期可以延至5-10年，有的甚至超过10年。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种B淋巴细胞的恶性浆细胞病，目前确切的病因和发病机制还不是特别清楚。根据骨髓瘤发生的部位、免疫球蛋白的类型及症状，可以分为多种，以贫血、感染、出血、血液病为常见的临床表现。治疗方案不一，对于无症状、稳定期的骨髓瘤无须治疗，定期随访。对于孤立性的骨髓瘤，主要采用放疗。对于冒烟型的骨髓瘤，多定期观察。对于血或尿中M蛋白进行性升高或出现临床症状的骨髓瘤病人，要多采取联合化疗、骨髓移植、中药治疗、造血干细胞移植等。至于具体的住院时间，需要根据病人选择的治疗方式，病人的骨髓瘤类型不同而有所不同。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同，可以把多发性骨髓瘤分为以下类型。IgG型、IgD型、IgA型、IgE型、IgM型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。IgG型多发性骨髓瘤怎么治呢？首先是一般治疗，当血红蛋白低于60g/L，出现高钙血症时，要等渗盐水水化。强的松、降钙素、双磷酸盐治疗以及原发病的治疗。出现高尿酸血症时要注意水化，可以使用别嘌呤醇口服。出现高黏粘滞血症时，要注意原发病的治疗，必要时行临时性的血浆交换。出现肾功能衰竭，要注重原发病的治疗，必要时血液透析。出现感染时，要联合应用抗生素治疗。对于反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。第二个治疗方法是化疗，合适做自体移植的患者，采用不含有马法兰的联合化疗方案，常用药物包括万珂、地塞米松、沙利度胺等。不适合做自体移植的患者，采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括万珂、地塞米松、沙利度胺、马法兰等。所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植。部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植，放疗适用于局限性的骨髓瘤，局部压痛及有脊髓压迫症状者。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性程度非常高的肿瘤，在日常生活也是比较多见。多发性骨髓瘤危害非常严重，尤其是对于晚期的多发性骨髓瘤患者，生存期主要是看其治疗的方法，而只有根据患者的全身状况以及病情的发展，选择一个好的治疗方法，才能有效的延长患者的生存期，以及提高患者的生存质量。通常对于多发性骨髓瘤的治疗，以手术治疗、放疗、化疗以及中医治疗最为多见。采用中医治疗晚期多发性骨髓瘤是比较常用的一种治疗方法，药物大多具有活血通络、清营泄热、补益肝肾以及凉血解毒的功效，能够有效地抑制骨髓肿瘤细胞的恶性增长，控制肿瘤细胞的扩散和转移，以及提高患者自身的免疫功能，从而达到延长患者的生存期的效果。在骨髓瘤晚期，采用放、化疗也是比较常用的一种治疗方法。综合应用上述方法，可以提高患者的生存率及生存质量。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓瘤晚期死前症状主要有以下几类：第一、高血钙。广泛的脓毒性病变，可以引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常、甚至昏迷。第二、骨骼病变。骨骼疼痛随着活动而加重，容易发生病理性骨折，引起神经根或者是脊髓的压迫。第三、肾脏损害。可以发生高粘滞血症，淀粉样变性，骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等，表现为蛋白尿、肾病综合征。骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因。脱水可以加剧肾功能损害。第四、贫血和出血。骨髓瘤晚期可以导致全血细胞减少，同时由于肾功能不全，促红细胞生成素减少，激发感染等，所有的患者都有不同程度的贫血，血小板的生成减少，患者可以表现为黏膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。第五、感染。M蛋白不具有正常的免疫活性，所以正常的免疫球蛋白减少，加上中性粒细胞生成减少，患者容易发生感染，常见肺炎球菌及其它化脓菌感染，晚期革兰氏杆菌也比较常见，呼吸道、尿路感染和败血症常比较顽固，且不易控制。

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就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤一般分型，可以分为五型：孤立型、多发型、弥漫型、髓外型和白血病型。根据免疫球蛋白分型可以分为七型：IgG型最多见，占50%-60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。IgA型占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。IgD型很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发角细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。IgM型少见，易发生高脂血症或雷诺氏现象。轻链型占20%，其中80%-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。IgE型非常的罕见。非分泌型占1%以下，血和尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中角细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。