范存刚

皮肤咖啡斑是常见体表标志，它主要表现为皮肤表面形成像咖啡一样的浅棕色或深棕色斑片状皮肤色素沉着。这种皮肤色素沉着在儿童出生之后或出生时可以发现，或出生之后不久可以在体表发现。大部分人会简单认为它属于胎记。对于咖啡斑应该提高警惕的，因为咖啡斑有时为皮肤神经肿瘤综合征的局部表现。需要关注患者皮肤咖啡斑在全身部位超过6块，青春期之前最大咖啡斑直径超过5mm，或成人以后最大直径超过15mm，或腋窝和腹股沟区存在多发咖啡斑，以及患者父母、兄弟姐妹和子女体表同样存在类似咖啡斑患者，应该提高警惕。因为这类咖啡斑患者常提示患者可能患有神经纤维瘤病的遗传性疾病，这种疾病是因为基因突变造成，患者体表的咖啡斑属于疾病局部表现。 此类患者容易发生颅内和椎管内多发性肿瘤，包括神经纤维瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤甚至胶质瘤等疾病。对于全身多发皮肤咖啡斑患者，面积较大、数量较多、位于腋窝区、腹股沟区以及患者直系亲属体表标志存在咖啡斑患者，应该提高警惕，及时到医院神经外科、神经内科进行就诊。排查患者是否患有神经纤维瘤。因为这种疾病可以通过基因进行遗传，必要时需要找遗传学家进行咨询。

脑转移瘤是最常见的继发性颅内肿瘤，8%-10%的恶性肿瘤会发生脑转移。临床上常见有肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌等。以前认为，只有单发的脑转移瘤适合手术，随着医疗技术的提高，多发性脑转移瘤也可以考虑手术治疗。通过手术治疗降低患者的颅内压，术后可配合放疗或化疗等其它治疗措施。

患者出现后脑部淋巴结肿大，原因常见如下：1、炎性病变：比如中耳炎、乳突炎等，可引起乳突区，即后脑勺周围的淋巴结肿大，触之有明显的发硬感，同时有明显压痛，在临近部位能够找到明确的炎症；2、龋齿：患者龋齿比较严重，或龋齿继发感染，出现口腔炎症，也可以引起下颌近部乃至枕后的淋巴结肿大；3、咽炎：患者淋巴结肿大的范围比较大，偶尔会累及耳后淋巴结；4、血液系统疾病：比如淋巴瘤，也可以引起全身无痛性淋巴结肿大，淋巴结体积比较大，但是触之没有明显的压痛；5、其他疾病：比如全身播散性结核，以及恶性肿瘤转移，也可以引起淋巴结肿大。

脑部淋巴瘤为脑部较少见的恶性肿瘤，包括原发性脑部淋巴瘤、转移性脑部淋巴瘤，由于恶性程度较高，增长速度较快，主要症状如下：1、常出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊等颅内压增高症状。一方面与肿瘤增长速度较快有关，另一方面此类淋巴瘤常会造成周围较广泛的脑组织水肿，从而引起患者出现严重的颅内压增高；2、易出现精神状态及性格的改变，表现为反应迟钝、认知障碍等，甚至有部分患者会被误诊为精神类疾患；3、根据发生部位不同，可能出现一些神经系统定位性体征，如肢体偏瘫、偏身感觉障碍、失语等一系列表现；4、部分患者可能出现各种类型的癫痫发作。以上均为脑部淋巴瘤的常见症状，在患者出现上述症状时，应及时到医院就诊，通过头颅CT、头颅磁共振检查，明确病变具体性质与病变部位。

目前还没有关于原发性中枢神经系统淋巴瘤治愈率的统计资料，这类疾病预后非常不乐观。原发性中枢神经系统淋巴瘤由于进展十分迅速，治愈几率十分渺茫，大部分原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，在诊断之后的半年之内就足以危及生命。在化疗、放疗的基础上可以酌情使用脱水药物治疗，改善患者一般状况。因为原发性中枢神经系统淋巴瘤，除了肿瘤本身占位效应外，还常会在肿瘤周边形成十分广泛的水肿，水肿范围有时会达到肿瘤本身占位效应的几倍，乃至几十倍，或者常会出现明显的颅内压增高，这也是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，比较容易危及生命的重要因素。

脑淋巴瘤是脑部的一种较少见的恶性肿瘤，恶性程度较高。通常脑淋巴瘤对化疗和放疗都较敏感，部分患者在进行化疗后，脑淋巴瘤能得到短时间控制，肿瘤会出现明显的体积缩小，甚至有可能出现影像学上的暂时消失。但是此种情况通常持续效应较短暂，主要是由于脑淋巴瘤患者常会合并一定程度的免疫功能缺陷，包括艾滋病等，或者患者进行器官移植等，需长期使用免疫抑制剂进行控制。患者本身免疫功能缺陷，再加上脑淋巴瘤的发生部位在脑内，由于血脑屏障存在，一些化疗药物在通透方面有一定困难。很多脑淋巴瘤的患者虽然对化疗较敏感，在化疗使用初期，能得到不错的治疗效果，但是将来肿瘤仍会复发，并且在复发时，可能对化疗药物不敏感。所以脑淋巴瘤患者的治疗效果和预后仍不太理想，虽然在初期化疗后，肿瘤可能会完全性消失，但此种消失常是一过性，将来仍有肿瘤复发的风险，即使患者在化疗后肿瘤消失，也应该进行严密临床随访。

大部分脑瘤很难通过放疗的方法获得治愈。对于良性的脑瘤患者，如果由于各种原因不能够接受手术治疗，或者不愿接受手术治疗，可以考虑通过伽马刀等放疗的方法控制肿瘤生长，但是很难实现肿瘤治愈。一部分患者在放疗之后肿瘤体积能够有所缩小，能够减轻对周围正常神经结构的压迫，使症状获得一定程度的改善。也有一些脑瘤属于射线高度敏感的肿瘤，比如脑部的生殖细胞瘤，在诊断明确之后可以进行放射治疗，一部分患者通过放射治疗有望实现肿瘤治愈。另外一部分患者如脑部胶质瘤、脑部淋巴瘤等，由于肿瘤的恶性程度比较高，需要把放疗作为脑肿瘤治疗的重要组成部分。通过放疗的方法虽然难以实现肿瘤的彻底治愈，但是能够有效杀伤肿瘤细胞、控制肿瘤增长、避免肿瘤复发。能够发挥延缓复发、提高患者生活质量、延长患者生存期的作用，对于治疗十分有意义。

脑左侧颞叶的肿瘤是否严重，很大程度上取决于肿瘤的大小，和肿瘤的病理性质：1、左侧颞叶低级别胶质瘤：如果肿瘤体积比较小，可以在几年之内并不出现严重的症状，可能以频发的癫痫为主要表现，而且通过抗癫痫药物可以进行适当的控制；2、左侧颞叶高级别胶质瘤：比如胶质母细胞瘤，如果没有进行妥善处理，患者可能会在几个月之内，发生危及生命的风险。因为这类四级的胶质母细胞瘤增长速度很快，同时周围水肿也很严重，如果没有进行治疗，颅内压增高会进行性加重。如果进行手术切除、放疗和化疗，患者的预期寿命平均可以达到14个月左右，有一部分患者可以获得更长的生存期；3、左侧颞叶转移瘤：由于肿瘤血供丰富、水肿严重、增殖速度比较快，也可能会在几个月的时间内，危及患者生命。由此可见，左侧颞叶肿瘤是否严重，一方面取决于大小，更重要的取决于病理性质。如果是偏良性的肿瘤，增长速度比较慢，患者可能在几年之内不会出现危及生命的状况。如果属于恶性肿瘤，没有妥善治疗，患者可能会在几个月内危及生命。

头部肿瘤是非常笼统的概念，包括上百种肿瘤，所以具体病因很难进行有效的分析。大概有以下几种原因：1、继发性头部肿瘤：主要是由于全身其他部位的肿瘤，转移到头部所致，比如肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌、肝癌、前列腺癌、骨肉瘤等其他部位的肿瘤，都可以经过血液循环转移到头部，形成头部的转移性肿瘤；2、原发性头部肿瘤：这类肿瘤主要是由于，头部自身存在的组织细胞异常增殖所形成，形成的原因可能与患者本身基因突变有关系。另外也与环境因素有一定关系，比如长时间接受治疗剂量的电离辐射照射、接触有机溶剂、侵神经病毒的感染，以及在孕期胎儿受到射线的照射，或者病毒感染的影响，这些因素都可以造成头部肿瘤的发生。由此可见，头部肿瘤的发生根据原发性头部肿瘤，还是继发性头部肿瘤的不同原因而不同。原发性头部肿瘤主要和宿主、环境因素的改变有关。继发性头部肿瘤主要来源于其全身其他部位的恶性肿瘤，沿血液循环转移到头部所形成。

脑部良性肿瘤患者，经过神经外科的手术治疗，通常能够实现肿瘤治愈，患者可以获得长期生存。大部分脑部的良性肿瘤患者预期寿命和普通人群相一致，不会因为脑部的良性肿瘤而危及患者生命。也有一些脑部的良性肿瘤，虽然在病理类型上属于良性，但是由于肿瘤所在的部位，对周围的脑结构、神经、血管的影响，在治疗过程中也可能会由于肿瘤，与周围重要结构的密切关系，造成一定的并发症和后遗症，甚至会由于重要血管的损伤，而在较短的时间内危及患者生命，这类患者预期寿命会受到一定影响。比如位于颅底的巨大脑膜瘤，虽然病变在病理学上属于良性的脑膜瘤，但是由于位于颅底的关键部位，特别是靠近海绵窦的部位，或者是眼骨斜坡区的部位，脑干前方等关健位置的肿瘤，在手术接触之后，可能会遗留一定程度的神经功能障碍，甚至在手术过程中，也可能发生难以预料的风险，在较短的时间内危及患者生命。