范存刚

隐性脊柱裂引起的尿床一般不能自愈。遗尿是很多隐性脊柱裂患儿常见的症状，甚至作为隐性脊柱裂合并脊髓拴系患儿的唯一临床症状。如果儿童在5岁以后，仍然有反复的夜间尿床，或者6岁以后间断出现夜间尿床的情况，应该及时到医院进行腰骶椎的磁共振检查，明确是否患有脊髓拴系。对于患有脊髓拴系的患儿，应该及时通过神经外科手术的方式，解除脊髓拴系，避免对脊髓圆锥部位的牵拉、缺血、缺氧，从而使患儿的排尿功能得到明显的恢复。对于隐性脊柱裂引起尿床的患儿，不建议自行观察、期待自愈，因为自愈的可能性极低。如果长期观察没有及时就医，脊髓圆锥部位缺血、缺氧性改变日益加重，严重时会形成脊髓圆锥的空洞，此时再进行手术治疗，患儿的排尿的自控力也难以完全恢复。

隐性脊柱裂的患者可以跳绳，但是需要根据患者的具体情况做大致评估。如果患者没有任何临床症状，只是在进行腰骶椎CT、X线光片、磁共振检查时，意外发现了隐性脊柱裂，特别是经过腰骶椎的磁共振检查，明确患者除了隐性脊柱裂之外，并没有脊髓拴系、骶尾部的其它异常，这种情况可以进行跳绳或者其它的体育运动。如果患者有终丝增粗等原因造成的脊髓拴系，最好通过手术的方式，解除脊髓拴系之后，再进行跳绳或者其它体育运动为好。因为对于有明确脊髓拴系的患者，在进行跳绳或者其它体育运动时，一旦出现臀部着地的摔伤，常会造成脊髓拴系的明显加重，甚至患者会出现明显加重的下肢，乃至大小便的功能障碍，此时再进行神经外科的手术治疗，有部分患者的神经功能障碍很难获得恢复。由此可见，大部分隐性脊柱裂患者的运动，和生活不受到任何影响。而如果隐性脊柱裂合并脊髓拴系，或者骶尾部的其它异常，最好能够在神经外科，通过微创手术的方式处理掉脊髓拴系，解除掉对脊髓，特别是脊髓圆锥的束缚之后，再进行跳绳或者其他它体育运动，这样会更加安全。

脊柱裂的患者生孩子是否有危险，需要够经过神经外科和产科医生评估后决定。对于隐性脊柱裂患者生孩子并不会有危险。而对于显性脊柱裂患者或者虽为隐性脊柱裂，但是合并脊髓栓系的患者，在怀孕和生孩子的过程中，有可能会面临一些风险。因为有脊髓栓系因素存在，在怀孕的过程中，以及在怀孕过程中围产期检查时，会有腰椎曲度的变化，有时会造成脊髓栓系的加重，使患者出现进行性加重的下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍。因此对于显性脊柱裂，或者合并脊髓栓系的隐性脊柱裂患者，最好先通过神经外科手术解除脊髓栓系，去除病变再怀孕会更加安全。另外有一些报道显示，脊柱裂患者的下一代脊柱裂的发生率，似乎比普通人群稍高。因此对于脊柱裂的患者，在围孕期更应该注意叶酸和其他维生素以及微量元素的补充，尽可能降低下一代发生脊柱裂的风险。

脊柱裂合并脊膜膨出，如果能够及早的发现，尽早的进行神经外科手术治疗，特别是在出现严重神经功能障碍之前，通过手术的方式解除脊膜膨出，患者有希望获得治愈。如果患者初诊的时间比较晚，特别是由于脊膜膨出已经造成比较严重的双下肢感觉运动功能障碍、大小便功能障碍，甚至出现明显的肌肉萎缩、不能行走、便秘，或者大小便失禁等情况，即便进行神经外科的手术治疗，这些神经功能障碍已经过于严重，也难以完全恢复到正常。由此可见，脊柱裂合并脊膜膨出的患者重在及早诊断、及时进行治疗，否则一旦出现严重的神经功能障碍之后再治疗，恢复起来十分困难。大部分脊柱裂合并脊膜膨出的患者，在一出生之后就能够发现后背中线的部位有膨出的硬脊膜囊，对于有经验的医生来讲，可以做到早期诊断。如果患儿的病情允许，则应尽早的通过神经外科手术来进行干预，才能获得更好的恢复。

感觉浑身发紧的情况并不是脊柱裂的典型症状，通常来讲和脊柱裂并不一定有直接关系。因为脊柱裂最常见的好发部位是腰骶部位，对于一些隐性脊柱裂，可能不合并任何类型的神经异常，可以没有任何症状。对于一些显性脊柱裂，由于有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，或者一些隐性脊柱裂有脊髓栓系的存在，患者可能会出现下肢不同程度的感觉障碍、运动障碍、排便功能障碍、排尿功能障碍等。比如出现下肢的力量减弱，下肢的麻木、疼痛，尿频、尿急、尿失禁、大便失禁、便秘等症状，通常是和脊柱裂合并的神经功能损害有一定关系。浑身发紧的情况，很大程度上是患者主观的一种感受，和腰骶部的脊柱裂一般并无直接关系。因为腰骶部的脊柱裂，主要影响患者的下肢和二便功能，对于全身的情况并没有直接的影响，尤其是患者如果觉得双上肢也有发紧、全身不适的情况，一般和脊柱裂并没有直接关系。

后天脊柱裂实际上是错误的概念。因为脊柱裂是先天性神经管闭合不全的一类疾病，也就是脊柱裂主要是先天性疾病。而脊柱裂是否能够治好，主要取决于脊柱裂的严重程度。因为脊柱裂有很多类型，其中最为常见的脊柱裂称为隐性脊柱裂，也就是既不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。此类脊柱裂通常是进行X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的脊柱裂类型。对于这类脊柱裂临床上无需进行治疗。另外一类脊柱裂是显性脊柱裂，是指合并脊髓脊膜膨出，或者脊膜膨出的脊柱裂。对于合并脊膜膨出的脊柱裂，由于膨出的囊内主要含有脑脊液和脊神经根，通过手术方式还纳疝出的脊神经根，修复局部的硬脊膜，患者有希望获得痊愈。而对于脊髓脊膜膨出的显性脊柱裂，由于脊髓和神经根在局部疝出，使脊髓有一定程度的缺血、缺氧。所以，患者会有不同程度的下肢运动、感觉功能障碍，甚至大小便功能障碍。对于这一类的脊柱裂患者，虽然可以通过手术的方式进行治疗，阻止神经功能障碍的进一步发展，但是也很难实现彻底治愈。

骶1椎体隐性脊柱裂即骶1隐性脊柱裂，是临床比较常见的一类神经管闭合不全畸形。由于患者只是发生在骶1椎体节段，局部脊柱骨质愈合不良，没有形成脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。一般不会有明显的神经功能障碍，包括双下肢的运动感觉功能障碍以及尿便功能障碍。所以骶1隐性脊柱裂，总体对患者影响很小。大部分患者是在进行神经影像学检查时意外发现，比如进行腰骶椎的X光片、CT或者磁共振检查时，意外发现隐性脊柱裂。因此，骶1椎体节段隐性脊柱裂对患者的生育不会造成影响，也不会出现与骶1脊柱裂相关的神经功能障碍的症状。对于绝大多数骶1隐性脊柱裂患者，临床上只需要进行随访观察。少数的骶1隐性脊柱裂患者，可能会合并终丝增粗、脊髓拴系、骶管囊肿等病变。对于合并这些病变的患者，需要根据患者的具体情况具体分析，必要时可以考虑神经外科手术处理病变，以减轻病变对患者神经功能的影响。

脊柱裂是先天性的神经管闭合不全畸形。大致可以分为以下两大类：1、隐性脊柱裂：通常指只有棘突或者椎板的部分缺如，而脊柱没有完全闭合的部位没有硬脊膜囊向外膨出，即没有合并脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，一般不会产生比较严重的神经功能障碍；2、显性脊柱裂：在脊柱裂的部位有硬脊模囊向外膨出，如果膨出的硬脊膜囊内只含有脑脊液和神经根，叫做脊膜膨出。如果膨出的囊内含有脊髓，叫做脊髓脊膜膨出。一般显性脊柱裂，由于膨出的囊内含有神经根或者脊髓组织，患者的神经功能障碍通常会比较严重，常有不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍，严重时会合并大、小便的能障碍，甚至造成大、小便失禁。因此显性脊柱裂，一经诊断更应该及早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗，有助于使神经功能处于相对稳定的状态，避免神经功能障碍进行性加重，造成患者的日常生活和工作受到明显的影响。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的类型。大部分的显性脊柱裂虽然属于先天性疾病，但是通常不会遗传。也就是有显性脊柱裂的患者，其下一代并不一定会出现显性脊柱裂。显性脊柱裂是指合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，也就是在脊柱裂的部位，有硬脊膜囊向外膨出形成大的水囊样结构。囊内不仅含有脑脊液，还含有脊神经甚至脊髓组织。患者常有不同程度的下肢运动、感觉功能障碍及大小便功能障碍。总体来讲，显性脊柱裂的发生与孕前、孕早期叶酸摄入不足，微量元素和维生素缺乏有关系。目前加强了围孕期的保健，就是在孕前和孕早期补充足够的维生素、叶酸、其他微量元素，但是仍然没有完全杜绝显性脊柱裂发生。所以，推测显性脊柱裂的发生可能会有遗传因素参与，具体的情况目前还不太清楚。总体来讲，目前认为显性脊柱裂是先天性疾病，通常不会造成明显的遗传倾向。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的一种类型，因为显性脊柱裂通常指在脊柱裂的部位，由硬脊膜囊向外膨出，囊内可能含有脑脊液和脊神经根，也有可能含有脑脊液、脊神经根和脊髓组织。由于显性脊柱裂局部常有脊髓，或者脊神经根这样的神经结构疝出，因此患者常会有不同程度的神经功能障碍，比如双下肢不同程度的感觉，运动功能障碍，严重的患者甚至会出现双下肢截瘫、肌肉萎缩，还可能会合并高弓足、内翻足等畸形。另外，一部分患者还会出现大小便功能障碍，严重时会出现大小便失禁，男性性功能障碍，甚至还会出现皮肤神经营养不良性的顽固性的溃疡。因此显性脊柱裂患者，治疗起来还是比较困难特别是在治疗之前，已经出现严重的不可逆性的神经损伤的患者，及时进行了手术治疗，也只能够阻止患者神经功能障碍的急进性加重。对于不可逆性的神经功能损伤，实际上很难恢复，即经功能障碍很难治好。使这样也强调显性脊柱裂一经诊断，应该尽早接受手术治疗，这样才能够有效阻止，患者神经功能障碍急进性发展，造成更加严重的后果。虽然只有一部分患者在手术之后，神经功能障碍能够得到不同程度的改善，但是有不少患者别是出现不可逆性，神经功能损伤的患者，这一部分神经功能障碍手术之后难以恢复。有个别患者在手术之后，会由于局部的神经粘连、瘢痕等原因，会有一过性的神经功能障碍加重。