林华

高尿酸血症是一种嘌呤代谢紊乱导致的血尿酸升高的代谢性疾病。尿酸是嘌呤代谢的产物，人体内嘌呤来源主要是通过食物摄入和体内自行合成。合成的嘌呤经过肝脏代谢生成尿酸，尿酸排泄由肾脏和肠道排泄，其中肾脏是主要排泄途径，约占2/3。尿酸偏高的原因如下： 1、摄入嘌呤过多：长期或一次性进食高嘌呤食物会导致尿酸产量增多，而不能及时排出体外； 2、自身代谢异常：体内嘌呤物质的代谢发生紊乱导致尿酸代谢异常，产生内源性尿酸； 3、排尿酸的能力下降：大部分尿酸排泄都是通过肾脏完成，一旦肾功能下降会导致排尿能力下降； 4、过度酒精摄入：过度酒精摄入加速肝脏降解ATP，增加尿酸产生。同时酒精在人体内从肾脏代谢，会争夺尿酸代谢通道，从而导致尿酸排泄减少。所以酒精既能增加尿酸的产生，又能减少尿酸排泄。高尿酸血症的患者要尽量不喝酒； 5、其它因素：如高血压、高血脂、糖尿病、过度肥胖等会影响嘌呤代谢，一些药物也会导致尿酸升高。

降低尿酸常见方法如下： 1、改善生活方式：健康饮食果断拒绝高嘌呤食物，如火锅、啤酒、海鲜、肉汤，鼓励患者多吃低嘌呤食物，如新鲜蔬菜和水果。不可吃过多豆类，戒烟戒酒，每日饮水量最好保证在2000ml左右，促进尿酸排泄，坚持运动，每日中等强度的运动30分钟以上，可促进尿酸随汗液排出。肥胖的患者减重，使体重控制在正常范围。 2、药物治疗：一方面碱化尿液，如果患者尿pH值＜6，需碱化尿液，可服用碳酸氢钠片，不可长期和剂量过大，注意复查。高血压患者要慎用碳酸氢钠，有的可升高血压。另一方面服用促进尿酸排泄的药物，如苯溴马隆、丙磺舒，抑制尿酸生成的有别嘌醇和非布司他。这些药物治疗需咨询专科医生，不可随便买药。 3、中医调理：现代人过食肥甘厚味久坐少动，导致体内高浊产生。血脂异常称为脂浊，血糖异常称为糖浊。高尿酸血症治疗需要整体辨治，多采用清利降浊法，临床分虚实进行治疗。如果以实证为主，用大黄黄连泻心汤加减进行清热、通腑、降浊。如果晚期虚症用防己黄芪汤加减治疗，来益气泄浊、利湿。

儿童癫痫发作的表现如下： 1、不明原因：无原因出现的一组症状或一种表现； 2、反复性：本次出现后，过一段时间或者第二天，或者过几个月，会再次出现； 3、短暂性：不会持续较长时间，1秒钟或几秒钟，不会超过5分钟，多数在1-2分钟之内结束； 4、刻板性：患者本次出现的模式，下次还是此种模式。儿童癫痫发作的具体表现有孩子反复点头、愣神，或者眼睛向一边偏，最常见为胳膊腿抽动、口唇青紫。 只要出现上述症状，包括精神、肢体、眼睛等方面的症状，即考虑其为儿童癫痫发作。

狭颅症属于头部畸形，应就诊于神经外科，但除头部畸形以外，狭颅症患者还会引起其它问题，如听力下降、视力下降，甚至患者可以出现鼻子偏曲，出现鼻中隔偏曲、咬合不正。 目前2岁以内患者就诊于神经外科，查看是否需要纠正头部畸形，缓解脑发育受限问题。同时患者可以就诊耳鼻喉科，检查听力有无影响。亦可到眼科检查有无斜视、视力下降以及眼底病损。冠状缝早闭可以引起鼻中隔偏曲，患者需要到耳鼻喉科检查鼻子有无问题。在5岁以后，随着患者面部发育，会出现上颌咬合不正，这时患者需要到口腔科检查有无口腔牙齿发育方面的问题。 总之，狭颅症为神经外科首诊，对于有些孩子出现智力损害时，要到保健科就诊，定期检查神经智力发育情况。尤其宝宝在明确智力落后达到2个月以上时，要引起高度重视。

智力正常为相对概念，对于狭颅症的宝宝，综合征型狭颅症较严重，必须进行手术治疗。对于非综合征的单条颅缝闭合，通常1岁以内较难观察到智力落后，建议到小儿保健科仔细检查神经智力发育情况。如果1岁以内儿童落后2个月以上，将来会有大概率的智力落后。 文献统计1岁以内单条颅缝闭合情况造成的智力落后占8%左右。多数患儿在3岁左右，智力落后比例会扩大到25%，到7岁以后会增加到更高的比例，可见患儿学习能力下降。因此，单条颅缝早闭，即便早期没有发现智力落后，也需要考虑是否进行手术纠正。

狭颅症手术后需要注意如下三方面内容： 1、伤口护理：狭颅症矫正后，患者脑发育生长会得到充分释放，头皮会处于扩张状况，头皮切口位置会处于高张力状态，经常会出现伤口增宽趋势，部分患者会出现伤口感染，这种情况下要进行理疗，如远红外理疗。如果明确患者出现感染、流脓，或者皮下积脓，需与手术医生及时联系，进一步处理； 2、头部安全防护：患者可考虑戴儿童安全头盔，在家将尖锐物体用软垫包扎，防止小孩磕到桌角、墙角，地上可以铺上软垫。通常3个月左右，患者颅骨恢复到一定强度后，头部外伤问题基本不会对孩子造成较大影响； 3、疫苗：患儿术后1个月内尽量避免注射疫苗，手术1个月之后，如果条件允许，不影响疫苗的正常注射。

狭颅症术后保养如下： 1、切开减压术后：患者应尽量注意睡姿调整，避免减压区域受到压迫造成二次变形，如睡出偏头。本来已经减压良好，结果由于患者长期睡姿压迫导致被压偏； 2、矫形固定后：尽量注意避免外伤，避免伤到固定区域，造成固定区域的骨折、断裂，或者出现变形、移位，形成再次畸形愈合； 3、营养方面：要适量补钙，注意营养均衡，建议患者进行理疗，如远红外烤灯，适当烤一下伤口，3个月之内会有较好效果，对恢复会有较大帮助，能减少感染的发生几率，降低头皮下积脓以及愈合不良等风险。

狭颅症在出生时即可有所发现，主要表现为闭合颅缝的骨肌隆起、头部变形。宝宝刚出生时，通过皮肤摸到头部颅骨，如摸到中间地方有骨肌隆起，而且骨肌隆起长度会变长。 中间矢状缝正常为7-8cm，如果矢状缝闭合，长度会增加到10-12cm，此为中间矢状缝闭合的情况。同时还可以摸到前囟，前囟正常为菱形，矢状早闭后会变成三角形，后面的角会消失，此为矢状缝。单侧冠状缝早闭，可以明确观察到两边冠状缝不对称。额缝在前面可以摸到额部骨肌隆起，即老百姓所讲一条棱。人字缝也有类似特点，会出现左右对称性问题。 除此以外，还需要与体位性变形进行区别。部分宝宝由于睡姿不正确，或者妈妈怀孕时肚子里羊水少，造成前额部受压或者后枕部受压引起的变形，需要进行区分。 通常多数宝宝在出生时，通过仔细触摸颅骨、颅缝形态可以进行诊断。对于个别不易诊断的孩子，尤其在出生后，早期观察较正常，随着年龄增加，会变得越来越不正常。即患者头变得越来越长，或者双侧面部变得越来越不对称，这种情况需要高度警惕，需要到医院进行CT颅骨三维重建检查进行确诊。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。